一、前言演講人2025-12-17

目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結

免疫學基礎：MHCⅡ類分子提呈課件01ONE前言

前言清晨的示教室，我翻看著學生們交來的免疫學作業(yè)，最后一頁的問題欄里歪歪扭扭寫著：“老師，MHCⅡ類分子到底有多重要？我背了它的結構、分布，可總覺得離臨床很遠?！焙仙险n本時，窗外的梧桐葉正打著旋兒飄進走廊——這讓我想起去年冬天在免疫科值夜班時，那個因反復肺炎住院的7歲女孩小薇。她的故事，或許能回答學生們的困惑。MHC（主要組織相容性復合體）Ⅱ類分子，是免疫系統(tǒng)里的“翻譯官”。它像一塊“展示板”，將細胞外的抗原（比如細菌、病毒的碎片）“搬運”到細胞表面，呈遞給CD4+T細胞，激活適應性免疫應答。這個過程，是連接固有免疫與特異性免疫的“橋梁”，更是人體對抗感染、監(jiān)控異常細胞的核心環(huán)節(jié)。若MHCⅡ類分子功能異常，就像翻譯官突然“失語”，免疫系統(tǒng)會因“信息不通”而陷入混亂——小薇的病，正是MHCⅡ類分子先天性缺陷導致的“裸淋巴細胞綜合征（BLS）”。

前言從實驗室的分子結構到病床前的臨床護理，MHCⅡ類分子的每一個功能細節(jié)，都與患者的生命質量緊密相連。今天，我想用小薇的病例為線索，和大家聊聊這個“看不見的免疫指揮官”，以及我們作為護理人員在其中的角色。02ONE病例介紹

病例介紹小薇第一次入院是在2022年12月。她媽媽抱著孩子沖進病房時，我正給隔壁床的患者測血糖?！搬t(yī)生，孩子咳嗽半個月了，在家吃了頭孢也沒用，現(xiàn)在燒到39.5℃，呼吸都費勁……”小薇的小臉憋得發(fā)紫，呼吸頻率快得像打鼓（45次/分），三凹征明顯。聽診器貼在她后背時，雙肺布滿細濕啰音——這是典型的重癥肺炎表現(xiàn)。但讓我警覺的是她的病史：2歲起反復患中耳炎、肺炎，平均每2個月一次；4歲時曾因“化膿性腦膜炎”住過PICU；生長發(fā)育落后于同齡兒（身高體重均低于第3百分位）。血常規(guī)顯示淋巴細胞計數正常，但CD4+T細胞比例顯著降低（12%，正常28%-58%）；血清免疫球蛋白IgG、IgA均低于正常下限；更關鍵的是，流式細胞術檢測顯示，她的B細胞、樹突狀細胞表面MHCⅡ類分子（HLA-DR、HLA-DP、HLA-DQ）幾乎不表達?；驒z測最終確診：MHCⅡ類分子缺陷癥（BLSⅡ型，CIITA基因純合突變）。

病例介紹“大夫，這病是不是治不好？”小薇媽媽攥著化驗單的手直抖。我蹲下來幫小薇調整氧面罩時，她突然拽住我的袖角，啞著嗓子說：“阿姨，我不想再打針了……”那一刻，我摸到她掌心的溫度——燙得驚人，可手指卻像冰棒一樣涼。03ONE護理評估

護理評估面對小薇這樣的患者，系統(tǒng)的護理評估是制定方案的第一步。我們從三個維度展開：

健康史與致病因素小薇是足月順產兒，無圍產期窒息史；父母非近親結婚，但家族中舅舅的兒子（表兄）3歲時因“反復感染”夭折，提示隱性遺傳可能；既往無藥物過敏史，無特殊環(huán)境暴露史。致病核心明確：CIITA基因突變導致MHCⅡ類分子轉錄激活障礙，抗原提呈功能喪失，CD4+T細胞無法被激活，進而導致體液免疫（B細胞無法分化為漿細胞）和細胞免疫（效應T細胞不足）雙重缺陷。

身體狀況評估生命體征：入院時T39.7℃，P142次/分，R45次/分，SPO?88%（鼻導管吸氧2L/min）；感染灶：雙肺可聞及廣泛細濕啰音，咽部充血（++），外耳道可見少量膿性分泌物；實驗室指標：白細胞18.6×10?/L（中性粒細胞78%），C反應蛋白128mg/L（正常＜10），降鈣素原2.3ng/mL（正常＜0.5）；痰培養(yǎng)提示肺炎鏈球菌（對青霉素耐藥）；營養(yǎng)狀況：體重14kg（同齡均值22kg），血清前白蛋白120mg/L（正常200-400），提示重度營養(yǎng)不良。

心理社會評估小薇因反復住院，對醫(yī)院環(huán)境極度敏感——看見護士推治療車就哭，抗拒靜脈穿刺；母親辭去工作全程陪護，長期壓力下出現(xiàn)失眠、情緒低落（PHQ-9評分12分，提示輕度抑郁）；父親在外打工，每月僅能回家1次，家庭支持系統(tǒng)薄弱。04ONE護理診斷

護理診斷基于評估結果，我們梳理出4個核心護理診斷：有感染加重的危險與MHCⅡ類分子缺陷導致的抗原提呈障礙、CD4+T細胞功能缺陷有關（依據：反復感染史、當前肺炎未控制、免疫功能指標異常）；氣體交換受損與重癥肺炎導致的肺泡滲出、通氣/血流比例失調有關（依據：呼吸急促、低氧血癥、肺部啰音）；營養(yǎng)失調：低于機體需要量與反復感染消耗增加、消化吸收功能減弱有關（依據：體重低下、前白蛋白降低、家長反映患兒食欲差）；焦慮（家長）/恐懼（患兒）與疾病反復、預后不確定、治療痛苦有關（依據：母親PHQ-9評分異常、患兒抗拒治療行為）。05ONE護理目標與措施

目標設定短期（1周）：體溫降至正常（＜37.3℃），SPO?維持95%以上；感染指標（CRP、PCT）下降50%；每日經口攝入能量達基礎代謝的80%（約800kcal）。長期（出院前）：掌握家庭防護技能，家長焦慮情緒緩解（PHQ-9評分＜5）；患兒對治療的抗拒行為減少（配合靜脈穿刺率＞60%）。

具體措施控制感染：構建“免疫防護網”MHCⅡ類分子缺陷的患兒，就像住在“玻璃房子”里——任何微小的病原體都可能引發(fā)災難。我們采取了“三級防護”：環(huán)境管理：單間隔離，每日紫外線消毒2次（每次30分鐘），空氣凈化器24小時運行（過濾效率≥99.97%）；接觸患兒前嚴格手消毒（七步洗手法+速干手消劑），限制探視（僅父母陪護，需戴口罩、帽子）；感染監(jiān)測：每4小時測體溫，觀察呼吸頻率、節(jié)律（警惕呼吸衰竭）；每日聽診肺部，記錄痰量、顏色（黃色膿痰提示感染加重）；定期復查血常規(guī)、CRP、PCT（目標3天內PCT＜1ng/mL）；精準用藥：根據痰培養(yǎng)結果，予萬古霉素（15mg/kgq8h）聯(lián)合美羅培南（20mg/kgq8h）抗感染；因患兒體液免疫缺陷，每日靜脈輸注免疫球蛋白（400mg/kg）補充外源性抗體；注意觀察藥物不良反應（如萬古霉素的“紅人綜合征”）。

具體措施改善通氣：從“呼吸急促”到“平穩(wěn)呼吸”小薇入院時氧合差，我們采用“階梯式氧療”：初始予頭罩吸氧（4L/min），SPO?升至92%；但呼吸仍急促（40次/分），改無創(chuàng)正壓通氣（NIPPV，壓力支持10cmH?O，呼氣末正壓5cmH?O），2小時后SPO?穩(wěn)定在96%，呼吸頻率降至30次/分；每2小時翻身拍背（從下往上、由外向內），配合霧化吸入（布地奈德1mg+乙酰半胱氨酸3ml）稀釋痰液；必要時經鼻吸痰（負壓＜100mmHg），操作前后予純氧吸入3分鐘；指導家長協(xié)助患兒取半臥位（床頭抬高30），減少回心血量，減輕肺淤血。

具體措施營養(yǎng)支持：“吃進去”比“輸進去”更重要小薇長期食欲差，我們制定了“漸進式營養(yǎng)方案”：入院前3天，因感染急性期消化功能弱，予鼻飼高熱量配方奶（1kcal/ml，50ml/h持續(xù)泵入），同時靜脈補充氨基酸、脂肪乳（熱卡占比30%）；感染控制后（體溫正常3天），逐步過渡到經口喂養(yǎng)：從流質（米湯、果泥）開始，每日5-6餐，每餐50-100ml；引入小薇喜歡的卡通餐具，播放她愛聽的兒歌，營造愉快的進食環(huán)境；監(jiān)測每日出入量（目標尿量＞1ml/kg/h），每周測體重（理想增長0.2-0.3kg/周），復查前白蛋白（目標2周內＞150mg/L）。

具體措施心理干預：“我們一起打敗小怪獸”針對小薇的恐懼，我們用“游戲化護理”：把靜脈穿刺針比作“小螞蟻”（輕輕咬一口就跑），用玩具聽診器和她玩“醫(yī)生病人”游戲；在治療車貼上她畫的彩虹，每次操作前問：“小薇今天想選藍色還是粉色的壓脈帶？”對小薇媽媽，我們每周安排2次“家屬課堂”：用通俗的語言解釋MHCⅡ類分子的作用（“就像快遞員，把病毒的‘證據’交給警察T細胞”），展示小薇的檢驗指標變化（“看，CRP從128降到89了，說明治療有效！”）；推薦她加入BLS患者家屬群，分享其他家庭的照護經驗。有次查房，我看見她手機屏保換成了小薇的畫——上面寫著“媽媽和阿姨都是超人”。06ONE并發(fā)癥的觀察及護理

并發(fā)癥的觀察及護理MHCⅡ類分子缺陷的患兒，最致命的并發(fā)癥是“重癥感染+多器官功能衰竭”。在小薇住院的21天里，我們重點監(jiān)測了3類并發(fā)癥：

感染性休克表現(xiàn)為血壓下降（＜70/40mmHg）、皮膚花斑、尿量減少（＜0.5ml/kg/h）。我們每小時監(jiān)測血壓、末梢循環(huán)（觸摸足背動脈、觀察甲床復色時間），定期檢測乳酸（＞2mmol/L提示組織灌注不足）。小薇曾在入院第5天出現(xiàn)一過性血壓降低（80/50mmHg），立即加快補液（生理鹽水20ml/kg）并靜脈輸注多巴胺（5μg/kg/min），30分鐘后血壓回升至95/60mmHg。

呼吸衰竭MHCⅡ類分子缺陷患兒因反復肺炎，易發(fā)展為慢性肺損傷。我們每日評估呼吸做功（有無點頭呼吸、鼻翼扇動），定期查血氣分析（目標PaO?＞80mmHg，PaCO?＜45mmHg）。小薇住院期間曾出現(xiàn)PaCO?升高（52mmHg），及時調整NIPPV參數（壓力支持升至12cmH?O），2小時后血氣恢復正常。

心理行為異常長期病痛可能導致患兒出現(xiàn)退縮、攻擊行為。我們通過“行為觀察表”記錄小薇的情緒變化：治療前哭鬧時間從最初的15分鐘縮短至5分鐘，說明干預有效；出院前，她能主動說“阿姨，今天我要當小勇士”。07ONE健康教育

健康教育出院前1周，我們?yōu)樾∞币患抑贫嗽敿毜摹都彝フ兆o手冊》，重點強調3方面：

疾病認知用圖畫書向小薇解釋：“你的身體里缺少一種‘小快遞員’（MHCⅡ類分子），所以病毒來了，警察（T細胞）看不到。我們要一起保護你，不讓病毒靠近?！毕蚣议L說明疾病的遺傳特點（常染色體隱性遺傳，再生育子女有25%概率患病），建議孕期行產前基因檢測。

日常防護環(huán)境管理：家中避免養(yǎng)寵物、花草（減少過敏原），定期用含氯消毒液擦拭家具（1:100稀釋）；01個人衛(wèi)生：小薇專用餐具、毛巾，飯前便后用肥皂洗手（至少20秒）；02感染預警：出現(xiàn)發(fā)熱（＞37.5℃）、咳嗽加重、耳痛等癥狀，2小時內就診（避免自行用藥）。03

治療配合小薇需終身接受免疫球蛋白替代治療（每3周1次，0.4g/kg）。我們教會家長觀察輸液反應（如寒戰(zhàn)、皮疹），并演示“如何安撫孩子配合打針”；強調定期復查的重要性（每3個月查免疫功能、每6個月查肺部CT）。出院那天，小薇舉著我們送的“小快遞員”玩偶說：“阿姨，等我好了，也要當快遞員！”她媽媽紅著眼眶塞給我一袋自己烤的餅干：“以前總覺得這病沒希望，現(xiàn)在才知道，護理比我們想象的更重要。”08ONE總結

總結從實驗室的分子機制到病床前的護理實踐，MHCⅡ類分子提呈不僅是免疫學教科書上的知識點，更是無數像小薇這樣的患兒與疾病抗爭的“生命密碼”。作為護理人員，我們既要理解MHCⅡ類分子在抗原提呈中的核心作用（這是制定護理策略的基礎），更要