2025年癲癇考試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.關(guān)于癲癇的病因分類(lèi)，以下哪項(xiàng)屬于癥狀性癲癇的典型特征？A.無(wú)明確腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常B.存在明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或功能異常C.推測(cè)存在病因但未明確D.與遺傳因素高度相關(guān)但無(wú)結(jié)構(gòu)異常答案：B解析：癥狀性癲癇（結(jié)構(gòu)性/代謝性）需存在明確的腦部結(jié)構(gòu)異常（如腫瘤、卒中）或代謝異常（如電解質(zhì)紊亂）；A為隱源性癲癇（推測(cè)有病因但未明確），D為特發(fā)性癲癇（遺傳性為主）。2.2023年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對(duì)癲癇發(fā)作類(lèi)型的最新分類(lèi)中，以下哪項(xiàng)屬于全面性發(fā)作的核心特征？A.發(fā)作起始于單側(cè)大腦半球B.發(fā)作時(shí)意識(shí)保留或僅部分受損C.發(fā)作起始即表現(xiàn)為雙側(cè)大腦網(wǎng)絡(luò)受累D.發(fā)作后常伴局部神經(jīng)功能缺損答案：C解析：全面性發(fā)作起始即雙側(cè)大腦網(wǎng)絡(luò)同步放電，意識(shí)多完全喪失；A、B、D為局灶性發(fā)作特征。3.典型失神發(fā)作的腦電圖（EEG）特征是？A.單側(cè)額顳區(qū)棘慢波發(fā)放B.雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘慢波綜合C.多灶性高波幅尖波D.背景活動(dòng)中陣發(fā)性δ波答案：B解析：典型失神發(fā)作EEG為雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘慢波；A常見(jiàn)于局灶性發(fā)作，C多見(jiàn)于嬰兒痙攣癥。4.癲癇患者長(zhǎng)期服用丙戊酸鈉期間，需重點(diǎn)監(jiān)測(cè)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是？A.血清肌酐B.甲狀腺功能C.肝功能及血氨D.血清電解質(zhì)答案：C解析：丙戊酸鈉可能導(dǎo)致肝毒性（尤其兒童）及高血氨癥，需定期監(jiān)測(cè)肝功能和血氨；肌酐主要監(jiān)測(cè)腎毒性（如托吡酯），甲狀腺功能與左乙拉西坦相關(guān)性較低。5.關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的定義，2024年最新共識(shí)推薦的“操作定義”是？A.單次癲癇發(fā)作持續(xù)≥10分鐘B.2次或以上發(fā)作，間期意識(shí)未完全恢復(fù)且總時(shí)間≥5分鐘C.單次發(fā)作持續(xù)≥30分鐘D.發(fā)作后出現(xiàn)永久性神經(jīng)功能缺損答案：B解析：2024年ILAE更新SE操作定義為“5分鐘內(nèi)未自行終止的發(fā)作，或2次及以上發(fā)作且間期意識(shí)未恢復(fù)”，強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)（5分鐘即啟動(dòng)治療）。6.兒童Dravet綜合征（嚴(yán)重肌陣攣性癲癇）的首選抗癲癇藥物（AEDs）是？A.卡馬西平B.奧卡西平C.丙戊酸鈉聯(lián)合氯巴占D.拉莫三嗪答案：C解析：Dravet綜合征由SCN1A基因突變引起，鈉通道阻滯劑（如卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪）可能加重發(fā)作；首選丙戊酸鈉聯(lián)合氯巴占，新型藥物如司替戊醇、芬氟拉明可作為添加治療。7.老年癲癇患者（≥65歲）起始單藥治療時(shí)，優(yōu)先選擇的AEDs是？A.苯妥英鈉B.苯巴比妥C.左乙拉西坦D.托吡酯答案：C解析：老年患者需選擇低藥物相互作用、低認(rèn)知影響的藥物；左乙拉西坦經(jīng)腎代謝（調(diào)整腎功能即可）、無(wú)肝酶誘導(dǎo)，優(yōu)于苯妥英鈉（治療窗窄、認(rèn)知影響）、苯巴比妥（鎮(zhèn)靜作用強(qiáng)）、托吡酯（認(rèn)知及腎結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)）。8.以下哪種影像學(xué)檢查對(duì)海馬硬化（顳葉癲癇最常見(jiàn)病因）的診斷價(jià)值最高？A.頭顱CTB.3.0TMRI冠狀位T2-FLAIR序列C.單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）D.正電子發(fā)射斷層掃描（PET）答案：B解析：海馬硬化在MRI上表現(xiàn)為海馬體積縮小、T2信號(hào)增高（FLAIR序列更敏感），冠狀位成像可更好顯示海馬結(jié)構(gòu)；PET顯示發(fā)作間期低代謝，但為功能性檢查；CT對(duì)海馬結(jié)構(gòu)分辨率低。9.關(guān)于癲癇外科治療的適應(yīng)癥，以下哪項(xiàng)不符合？A.藥物難治性癲癇（≥2種AEDs單藥或聯(lián)合治療無(wú)效）B.存在明確致癇灶（如腦腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育不良）C.發(fā)作類(lèi)型為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（無(wú)局灶起源證據(jù)）D.致癇灶位于非功能區(qū)或可通過(guò)功能區(qū)保護(hù)手術(shù)切除答案：C解析：外科治療需致癇灶可定位且切除后不引起嚴(yán)重功能障礙；全面性發(fā)作（無(wú)局灶起源）通常不適合手術(shù)。10.女性癲癇患者計(jì)劃妊娠，以下AEDs調(diào)整建議中錯(cuò)誤的是？A.盡可能將多藥治療轉(zhuǎn)換為單藥治療B.優(yōu)先選擇拉莫三嗪或左乙拉西坦（低致畸風(fēng)險(xiǎn)）C.妊娠前3個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)充葉酸（5mg/d）D.丙戊酸鈉可繼續(xù)使用（無(wú)需調(diào)整）答案：D解析：丙戊酸鈉為高致畸風(fēng)險(xiǎn)藥物（如神經(jīng)管缺陷），妊娠女性應(yīng)盡量避免，優(yōu)先選擇拉莫三嗪（低風(fēng)險(xiǎn)）或左乙拉西坦；需單藥治療并補(bǔ)充高劑量葉酸。11.熱性驚厥附加癥（FS+）與癲癇的關(guān)聯(lián)中，以下哪項(xiàng)正確？A.僅表現(xiàn)為6歲后仍有熱性驚厥B.發(fā)作形式僅為全面性強(qiáng)直陣攣C.可能進(jìn)展為癲癇（如Dravet綜合征）D.無(wú)需長(zhǎng)期AEDs治療（僅需退熱）答案：C解析：FS+可表現(xiàn)為6歲后熱性驚厥或無(wú)熱驚厥（如局灶性發(fā)作），部分患者（如攜帶SCN1A突變）可進(jìn)展為Dravet綜合征；需根據(jù)發(fā)作頻率及類(lèi)型評(píng)估是否需長(zhǎng)期治療。12.關(guān)于癲癇共患病的管理，以下哪項(xiàng)正確？A.抑郁是最常見(jiàn)的共患病（發(fā)生率約50%）B.認(rèn)知障礙僅見(jiàn)于兒童癲癇患者C.所有癲癇患者均需常規(guī)篩查焦慮/抑郁D.抗癲癇藥物不會(huì)誘發(fā)精神癥狀答案：C解析：癲癇患者共患?。ㄈ缫钟?、焦慮）發(fā)生率高（約20%-30%），需常規(guī)篩查；A錯(cuò)誤（抑郁發(fā)生率約20%）；B錯(cuò)誤（成人也可出現(xiàn)）；D錯(cuò)誤（如左乙拉西坦可能誘發(fā)易怒，拉莫三嗪可能加重抑郁）。13.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）的核心診斷依據(jù)是？A.發(fā)作時(shí)僅有肢體抽搐B.EEG顯示持續(xù)癇樣放電（≥10秒）伴意識(shí)障礙C.血肌酸激酶顯著升高D.頭顱MRI提示急性腦梗死答案：B解析：NCSE表現(xiàn)為意識(shí)障礙（如嗜睡、恍惚），無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)癥狀，EEG是關(guān)鍵（持續(xù)癇樣放電≥10秒伴意識(shí)改變）；A為驚厥性SE特征，C為肌肉損傷指標(biāo)，D為病因之一。14.新型抗癲癇藥物吡侖帕奈（Perampanel）的作用機(jī)制是？A.抑制電壓門(mén)控鈉通道B.增強(qiáng)GABA介導(dǎo)的抑制C.拮抗AMPA型谷氨酸受體D.調(diào)節(jié)鈣通道答案：C解析：吡侖帕奈是首個(gè)獲批的AMPA受體拮抗劑，通過(guò)減少谷氨酸介導(dǎo)的興奮傳遞發(fā)揮作用；A為卡馬西平機(jī)制，B為苯二氮?類(lèi)機(jī)制。15.癲癇患者接種新冠疫苗的建議是？A.所有癲癇患者均禁忌接種B.僅控制良好的癲癇患者可接種C.無(wú)論發(fā)作控制情況，均建議接種（除疫苗成分過(guò)敏者）D.接種后癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)增加50%答案：C解析：2023年WHO及癲癇學(xué)會(huì)共識(shí)指出，癲癇非疫苗接種禁忌（除嚴(yán)重過(guò)敏史）；控制良好或偶發(fā)患者接種后發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)無(wú)顯著增加，未控制患者需評(píng)估獲益風(fēng)險(xiǎn)比。二、簡(jiǎn)答題（每題10分，共30分）1.簡(jiǎn)述局灶性癲癇與全面性癲癇的鑒別要點(diǎn)（從發(fā)作起始、意識(shí)狀態(tài)、EEG特征、常見(jiàn)病因四方面回答）。答案：（1）發(fā)作起始：局灶性癲癇起始于單側(cè)大腦半球（可擴(kuò)展至對(duì)側(cè)）；全面性癲癇起始即雙側(cè)大腦網(wǎng)絡(luò)同步受累。（2）意識(shí)狀態(tài)：局灶性發(fā)作意識(shí)可保留（局灶性發(fā)作伴意識(shí)保留）或受損（局灶性發(fā)作伴意識(shí)障礙）；全面性發(fā)作意識(shí)多完全喪失（如強(qiáng)直陣攣發(fā)作）或短暫?jiǎn)适Вㄈ缡癜l(fā)作）。（3）EEG特征：局灶性發(fā)作間期可見(jiàn)單側(cè)或局部棘波、尖波；發(fā)作期為單側(cè)起始的癇樣放電（可擴(kuò)散）。全面性發(fā)作間期為雙側(cè)對(duì)稱癇樣放電（如3Hz棘慢波）；發(fā)作期為雙側(cè)同步放電。（4）常見(jiàn)病因：局灶性癲癇多由結(jié)構(gòu)性病變（如海馬硬化、腦腫瘤）或局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良引起；全面性癲癇多與遺傳因素（如離子通道突變）或代謝異常相關(guān)。2.癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的急診處理流程（按時(shí)間順序簡(jiǎn)述關(guān)鍵步驟）。答案：（1）0-5分鐘：快速評(píng)估（氣道、呼吸、循環(huán)），記錄發(fā)作時(shí)間，監(jiān)測(cè)生命體征（血壓、血氧、心電圖），建立靜脈通路，取血送檢（血糖、電解質(zhì)、AEDs濃度、肝腎功能）。（2）5分鐘：若發(fā)作未終止，予首劑苯二氮?類(lèi)藥物（地西泮10-20mg靜推，或咪達(dá)唑侖0.2mg/kg肌注）。（3）10-20分鐘：若首劑無(wú)效，予二線藥物（丙戊酸鈉15-30mg/kg靜推，或左乙拉西坦1000-3000mg靜推，或苯妥英鈉18-20mg/kg靜推）。（4）30分鐘：若仍未控制，進(jìn)入難治性SE階段，予全身麻醉（如咪達(dá)唑侖持續(xù)泵注、丙泊酚或硫噴妥鈉），同時(shí)完善EEG監(jiān)測(cè)（目標(biāo)：爆發(fā)抑制或低電壓）。（5）病因治療：糾正低血糖（予50%葡萄糖）、電解質(zhì)紊亂，完善頭顱CT/MRI排除急性腦損傷（如出血、梗死），必要時(shí)行腰椎穿刺（排除中樞感染）。3.兒童Lennox-Gastaut綜合征（LGS）的臨床表現(xiàn)、EEG特征及治療原則。答案：（1）臨床表現(xiàn)：①多起病于1-8歲（高峰3-5歲）；②多種發(fā)作類(lèi)型（強(qiáng)直發(fā)作最常見(jiàn)，其次為不典型失神、肌陣攣、失張力發(fā)作）；③智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后（約80%患兒存在）；④常為藥物難治性癲癇（約70%需聯(lián)合治療）。（2）EEG特征：①間期：慢棘慢波綜合（1-2.5Hz）；②發(fā)作期：強(qiáng)直發(fā)作時(shí)為彌漫性高波幅θ波或δ波，繼而低電壓快活動(dòng)。（3）治療原則：①一線藥物：丙戊酸鈉聯(lián)合氯巴占，或托吡酯；②新型藥物：魯非酰胺（針對(duì)強(qiáng)直發(fā)作）、司替戊醇（需與氯巴占聯(lián)用）；③生酮飲食（對(duì)部分患兒有效）；④手術(shù)治療（僅適用于有明確局灶性致癇灶者）；⑤共病管理：關(guān)注認(rèn)知障礙及行為問(wèn)題（如注意力缺陷多動(dòng)障礙），予康復(fù)訓(xùn)練及心理干預(yù)。三、病例分析題（每題20分，共40分）病例1：患兒，男，3歲，因“反復(fù)抽搐2年，加重1周”就診。2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱（38.5℃）時(shí)突發(fā)意識(shí)喪失、雙眼上翻、四肢強(qiáng)直陣攣，持續(xù)約3分鐘自行緩解。此后無(wú)熱時(shí)出現(xiàn)2次類(lèi)似發(fā)作（體溫37.2℃），近1周無(wú)熱時(shí)發(fā)作5次（每次持續(xù)1-2分鐘），伴發(fā)作后短暫意識(shí)模糊。查體：神清，反應(yīng)稍遲鈍，余神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。家族史：無(wú)癲癇病史。輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能正常；頭顱MRI：未見(jiàn)明顯異常；EEG：清醒期雙側(cè)額顳區(qū)散發(fā)棘慢波，睡眠期可見(jiàn)左側(cè)額區(qū)高波幅棘波節(jié)律發(fā)放（持續(xù)5秒）。問(wèn)題：（1）最可能的診斷及診斷依據(jù)？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）下一步治療方案（包括藥物選擇及注意事項(xiàng)）？答案：（1）診斷：局灶性癲癇（可能為隱源性）。診斷依據(jù)：①年齡3歲（兒童癲癇好發(fā)期）；②無(wú)熱及低熱時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)直陣攣發(fā)作（不符合單純熱性驚厥）；③EEG提示左側(cè)額區(qū)癇樣放電（局灶起源）；④頭顱MRI無(wú)結(jié)構(gòu)性異常（隱源性）。（2）鑒別診斷：①熱性驚厥：多為6個(gè)月-5歲，僅在發(fā)熱初期（體溫≥38.5℃）發(fā)作，本例無(wú)熱時(shí)發(fā)作，不符合。②Dravet綜合征：多有SCN1A突變，發(fā)作形式包括肌陣攣、熱性驚厥附加癥，本例無(wú)肌陣攣發(fā)作，EEG無(wú)多灶性放電，暫不考慮。③兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECT）：多表現(xiàn)為睡眠期口面部局灶發(fā)作，EEG為中央顳區(qū)棘波，本例放電位于額區(qū)，發(fā)作形式為強(qiáng)直陣攣，不典型。（3）治療方案：①首選單藥治療：左乙拉西坦（起始劑量10mg/kg/d，分2次口服，逐漸加量至30mg/kg/d），因其對(duì)兒童局灶性發(fā)作有效，且認(rèn)知影響小。②備選藥物：奧卡西平（起始8-10mg/kg/d，目標(biāo)劑量20-30mg/kg/d），需監(jiān)測(cè)皮疹（過(guò)敏風(fēng)險(xiǎn)）。③注意事項(xiàng)：治療前查血常規(guī)、肝腎功能；定期隨訪EEG（評(píng)估療效）；教育家長(zhǎng)記錄發(fā)作頻率及特征；避免誘發(fā)因素（如睡眠剝奪、感染）；若單藥控制不佳，考慮聯(lián)合丙戊酸鈉（需監(jiān)測(cè)肝功能）。病例2：患者，女，45歲，“突發(fā)意識(shí)喪失、四肢抽搐30分鐘”急診入院。家屬代訴：患者有“癲癇病史10年”，近3月自行停藥（原服丙戊酸鈉0.5gtid）。入院時(shí)：意識(shí)不清，雙側(cè)瞳孔等大等圓（直徑3mm），對(duì)光反射遲鈍，四肢強(qiáng)直陣攣持續(xù)，血壓150/90mmHg，心率110次/分，血氧飽和度92%（面罩吸氧）。急查血糖6.5mmol/L，血鈉138mmol/L，丙戊酸鈉血藥濃度8μg/ml（治療窗50-100μg/ml）。EEG：雙側(cè)彌漫性棘波節(jié)律（持續(xù)發(fā)放）。問(wèn)題：（1）該患者目前診斷及嚴(yán)重程度分級(jí)？（2）需立即采取的急救措施（按優(yōu)先級(jí)排序）？（3）后續(xù)長(zhǎng)期管理要點(diǎn)？答案：（1）診斷：驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（CSE），為難治性SE（經(jīng)初始治療未控制）。嚴(yán)重程度分級(jí)：根據(jù)2024年ILAE標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)作持續(xù)≥30分鐘且未終止，屬于難治性SE（需麻醉干預(yù)）。（2）急救措施（優(yōu)先級(jí)）：①氣道管理：保持頭偏向一側(cè)，防止誤吸；若血氧持續(xù)＜90%，予氣管插管機(jī)械通氣（確保氧合）。②終止發(fā)作：立即靜推地西泮10mg（若未建立靜脈通路，予咪達(dá)唑侖10mg肌注）；若無(wú)效，10分鐘后予丙戊酸鈉15mg/kg靜推（負(fù)荷劑量），同時(shí)開(kāi)始丙戊酸鈉持續(xù)泵注（1-2mg/kg/h）。③若仍未控制（30分鐘后）：予丙泊酚持續(xù)泵注（起始1-2mg/kg靜推，維持2-10mg/kg/h），目標(biāo)EEG為爆發(fā)抑制（每10秒1-2次爆發(fā)）。④支持治療