特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜定義特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。特發(fā)性血小板減少性紫癜分類急性型ITP慢性型ITP特發(fā)性血小板減少性紫癜病因和發(fā)病機(jī)制感染：細(xì)菌或病毒免疫因素：血小板與血小板相關(guān)抗體或補(bǔ)體相結(jié)合肝與脾作用脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIg），1/3血小板滯積于脾肝臟也會(huì)破壞血小板其它因素雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細(xì)胞清除已與抗體結(jié)合的血小板毛細(xì)血管脆性增加特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)急性型

常見于兒童，多在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急驟，部分可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。慢性型:多見于青年女性，起病隱襲。

急、慢型ITP的臨床癥狀的異同點(diǎn)如下表：特發(fā)性血小板減少性紫癜急性型

慢性型

年齡、性別

兒童多見

青年女性多見

誘因

感染

無起病

急驟

緩慢出血

嚴(yán)重、常有粘膜、內(nèi)臟出血

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，月經(jīng)過多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核細(xì)胞

增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成

增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時(shí)間1~6小時(shí)

1~3天

病程

2~6周，可自行緩解

反復(fù)發(fā)作

特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或僅輕度增大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙排除血小板減少的其他原因

特發(fā)性血小板減少性紫癜治療目的控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板數(shù)特發(fā)性血小板減少性紫癜一般治療限制活動(dòng)避免外傷避免使用影響血小板功能的藥物

特發(fā)性血小板減少性紫癜腎上腺皮質(zhì)激素常規(guī)劑量：潑尼松1mg/kg·d，當(dāng)出血停止、血小板數(shù)上升至正常或接近正常后逐漸減量，用小劑量(5-10mg/d)維持3-6個(gè)月短療程大劑量：DXM40mg/d*4d或甲基潑尼松龍1g/d*3d特發(fā)性血小板減少性紫癜免疫抑制劑適應(yīng)證：激素療效不佳者也可與糖皮質(zhì)激素合用長春新堿1-2mg/w環(huán)磷酰胺2~3mg/kg·d，300-600mg/m2/w特發(fā)性血小板減少性紫癜急癥處理大劑量丙種球蛋白0.4g/kg·d,ivgtt，連續(xù)5天輸血小板適用：嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血