類風濕性關節(jié)炎肺部(Bu)改變第一頁，共三十頁。類風濕性關節(jié)炎(RA)是一種慢性炎癥性疾病，通常對稱地累及手足小關節(jié)。RA的關節(jié)外表(Biao)現(xiàn)較常見，可發(fā)生于全身幾乎所有器官。與RA相關的胸膜肺表現(xiàn)涉及肺實質、胸膜、氣道和脈管系統(tǒng)。人們已經(jīng)認識到RA患者的多種肺部影像學表現(xiàn)。第二頁，共三十頁。(患者1)：年齡46歲，男性，因呼吸困難和咳嗽被收入院。該患者有5年的血清陽性RA病史，正在接受相應的免疫抑制治療。胸部X線檢查和胸腔CT掃描顯示，雙側結節(jié)病灶，其中部分有空洞(Dong)；臟層胸膜上有斑塊；縱隔淋巴結增大和液氣胸。胸腔積液的膽固醇水平極高(424mg/ml)，診斷為假性乳糜胸。第三頁，共三十頁。第四頁，共三十頁。(患者2)：年齡45歲，男性，因嚴重慢性咳嗽而被收入院。該患者有3年的血清陽性RA病史，同樣正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查(Cha)顯示，雙側胸腔積液。胸腔CT掃描顯示，雙側胸腔積液、結節(jié)性病灶和壞死性結節(jié)性病灶，在結節(jié)性病灶周圍可觀察到毛玻璃密度影。第五頁，共三十頁。第六頁，共三十頁。(患者3)：年齡56歲，女性(Xing)，因咳嗽和發(fā)熱而被收入院。與前2例患者不同的是，該患者此前無RA病史。最初對該患者按照肺炎給予左氧氟沙星治療，但病情無好轉。繼而行胸腔CT掃描，結果顯示雙側壞死性和結節(jié)性病灶，其中部分有空洞。進一步詢問詳細病史，該患者表示有關節(jié)炎癥狀，并且肘部有類風濕性皮膚病變。血清類風濕因子水平達467IU/ml。根據(jù)臨床、影響學和實驗室檢查結果，考慮為RA累及肺部。經(jīng)過免疫抑制治療，該患者的癥狀有所好轉。第七頁，共三十頁。第八頁，共三十頁。(患者4)：年齡80歲，男性，因勞力性呼吸困難而被收入院。該患者有55年的血清陽性RA病史，血清類風濕因子水平為2,110mg/dl。該患者也在接受免疫抑制治療，胸部X線(Xian)檢查顯示肺下部網(wǎng)狀結節(jié)和不規(guī)則線(Xian)性混濁。肺部HRCT影像顯示肺底膈膜蜂窩狀和增厚。第九頁，共三十頁。第十頁，共三十頁。(患者5)：年齡55歲，女性，因慢性咳嗽和呼吸困難而被收入院。該患者有8年的血清陽性RA病史，正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查和CT影像顯示，非特異型(Xing)間質性肺炎伴網(wǎng)狀結節(jié)和不規(guī)則線性混濁。。第十一頁，共三十頁。第十二頁，共三十頁。發(fā)(Fa)病原因可能與感染、內分泌失調、血運障礙、免疫系統(tǒng)因素、遺(Yi)傳因素及中醫(yī)學說的風濕寒邪因素有關第十三頁，共三十頁。發(fā)(Fa)病機制機體對抗原刺激(Ji)免疫反應的結果，其中既包括體液免疫，也包括細胞免疫第十四頁，共三十頁。前者主要是漿細胞產(chǎn)生的特殊抗體IgG發(fā)生變性而獲得抗原性，然后刺激機體產(chǎn)生IgM、IgG或IgA抗體；即類風濕因子，并形成抗原抗體免疫復合物，從而激活補體系統(tǒng)，吸引大量的中性粒細胞、巨噬細胞發(fā)生免疫反應；后者主要是大量的T細胞功能失調，其中包括輔助(Zhu)性T細胞（CD4）及抑制性T細胞（CD8）。第十五頁，共三十頁。類風濕性關節(jié)炎屬于結締組織病變（即膠原性疾?。洳∽兗性谏眢w某些器官的結締組織的膠原纖維(Wei)和基質中。第十六頁，共三十頁。由于結締組織廣泛分布于全身各處，因此類風濕性關節(jié)炎在不同時(Shi)期可侵犯體內各系統(tǒng)器官；如肺、胸膜、血管、關節(jié)等。第十七頁，共三十頁。肺實質病變

間質性肺炎和肺纖維化

肺上葉纖維囊泡樣病變

類風濕結節(jié)Caplan綜合征胸膜病變

胸腔積液

氣胸

氣道病變

閉塞性細支氣管炎

閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎

支氣管擴張癥

濾泡性細支氣管炎

上呼吸道疾病血管病變

肺動脈高壓(Ya)

肺動脈炎

高粘綜合征繼發(fā)病變

藥物反應

感染

惡性病變第十八頁，共三十頁。而結締組織像淋巴(Ba)結一樣是免疫器官具有免疫反應功能。由于免疫調節(jié)和淋巴(Ba)細胞亞群間及其他因子參與下相互作用失調，結果產(chǎn)生結締組織水腫、增生以及小血管增加，同時有大量炎性細胞聚積。第十九頁，共三十頁?；静±砀?Gai)變黏液水腫類纖(Xian)維蛋白壞死炎性細胞浸潤纖維變性第二十頁，共三十頁。影(Ying)像表現(xiàn)（1）胸腔積液；（2）廣(Guang)泛間質性肺纖維病變；（3）漸進壞死性結節(jié)；（4）Caplan綜合征；（5）急性肺炎。第二十一頁，共三十頁。1、胸膜炎(Yan)及胸腔積液是以淋巴細胞為主的纖維素性滲出多數(shù)是在關節(jié)炎癥(Zheng)狀發(fā)作加重時出現(xiàn)可逐漸出現(xiàn)胸膜粘連或增厚積液吸收緩慢或長期不吸收第二十二頁，共三十頁。廣泛間質性肺纖維變

——肺泡(Pao)壁及小葉間隔的纖維化

早期X線上只見肺血管紋理增粗、增多、僵硬、邊緣模糊紊亂；隨著病情的進展伴發(fā)非特異性間質性肺炎，待肺炎吸收后肺內出現(xiàn)纖維性病變；晚期逐漸發(fā)展為彌漫性不規(guī)則線狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀―結節(jié)狀陰影，以(Yi)肺的基底部較明顯，甚至形成蜂窩狀改變——結節(jié)狀陰影的中部常有壞死現(xiàn)象，此有助于與特發(fā)性廣泛性間質性肺纖維化的鑒別第二十三頁，共三十頁。漸進壞死性(Xing)結節(jié)結節(jié)中心有類纖維蛋(Dan)白變性或壞死組織,并含有纖維素和免疫復合物沉積,邊緣為柵狀排列的組織細胞,外層有單核細胞浸潤的肉芽組織。在病理上,肺部漸進壞死性結節(jié)與皮下類風濕性結節(jié)完全相同第二十四頁，共三十頁。肺的外周(Zhou)或肺中下野，單發(fā)或多發(fā)，輪廓清楚，密度較高的結節(jié)影，大小不一，小者數(shù)毫米，大者直徑可達5～6cm，以0.5～1.5cm為多見，結節(jié)內常出現(xiàn)內壁光滑的厚壁空洞，結節(jié)的大小和形態(tài)依據(jù)其空洞內充填情況而改變，并隨關節(jié)炎的活動程度而不同，關節(jié)炎癥狀改善時，空洞壁可變薄甚至消失，反之空洞內可以重新充填而變?yōu)閷嵜荜幱?，此種改變較少見，多發(fā)生于類風濕因子效價高，且同時有皮下結節(jié)的患者第二十五頁，共三十頁。Caplan綜合(He)征即類風濕性關節(jié)炎，類風濕結節(jié)，無機塵肺同時存在粉塵可能有佐劑作用，刺激抗體（類風濕因子）產(chǎn)(Chan)生，同時又可能為一局部的刺激與損傷，有利于類風濕肉芽腫的形成這種結節(jié)可在關節(jié)炎癥狀發(fā)生之前、同時或其后出現(xiàn)，并在短期隨訪觀察中連續(xù)出現(xiàn)，數(shù)目逐漸增多，亦可長期無變化，或發(fā)展為纖維變，出現(xiàn)鈣化或形成空洞，亦可完全消失第二十六頁，共三十頁。急性(Xing)肺炎間質性肺炎的滲出期，肺泡腔內充滿了水腫液、淋(Lin)巴細胞、漿細胞和透明膜抗感染無效第二十七頁，共三十頁。類風濕性關節(jié)炎引起肺及胸(Xiong)膜的損害比例較高有報道占42.8%有報道凡肺部病變小或無肺部病變者，藥物治療效果佳肺部病變出現(xiàn)多或早，藥物治療效果差。第二十八頁，共三十頁。肺部(Bu)出現(xiàn)單一征象的治療效果較佳而肺部征象出現(xiàn)早且有復合征象者療效較差第二十九頁，共三十頁。內(Nei)容總結類風濕性關節(jié)炎肺部改變。與前2例患者不同的是，該患者此前無RA病史。該患者有55年的血清陽性RA病史，血清類風濕因子水平為2,110mg/dl。(患者5)：年齡55歲，女性，因慢性咳嗽和呼吸困難而(Er)被收入院。前者主要是漿細胞產(chǎn)生的特殊抗體IgG發(fā)生變性而(Er)獲得抗原性，然后刺激機體產(chǎn)生IgM、IgG或IgA抗體。而(Er)結締組織像淋巴結一樣