一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)原發(fā)性骨髓纖維化核心診療與貧血治療課件01前言前言作為血液科的臨床護(hù)理工作者，我常說(shuō)：“血液疾病的護(hù)理，往往從讀懂骨髓的‘沉默抗議’開(kāi)始?！痹l(fā)性骨髓纖維化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）便是這樣一種“沉默卻危險(xiǎn)”的骨髓增殖性腫瘤。它以骨髓纖維組織增生、髓外造血、脾腫大及進(jìn)行性貧血為特征，患者常因“乏力、腹脹”就診，卻可能在病程中逐漸出現(xiàn)輸血依賴、脾梗死甚至轉(zhuǎn)化為急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)。在PMF的診療體系中，貧血是貫穿全程的核心問(wèn)題——約90%的患者初診時(shí)存在貧血，中高?；颊?年生存率僅3.2年（基于DIPSS評(píng)分）。而護(hù)理工作在此過(guò)程中絕非“輔助”，從癥狀觀察到并發(fā)癥預(yù)防，從用藥監(jiān)護(hù)到心理支持，每一步都直接影響患者的生存質(zhì)量與治療依從性。今天，我將結(jié)合一例典型病例，與大家分享PMF患者的全程護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，尤其聚焦貧血管理這一關(guān)鍵環(huán)節(jié)。02病例介紹病例介紹去年10月，我在血液科病房接診了58歲的王叔叔。他捂著左上腹走進(jìn)護(hù)士站，第一句話是：“姑娘，我這倆月累得連樓都爬不動(dòng)，肚子還越來(lái)越脹，像揣了個(gè)石頭?！敝髟V：進(jìn)行性乏力2月，腹脹伴納差1月?，F(xiàn)病史：患者2月前無(wú)誘因出現(xiàn)乏力，爬2層樓即需休息，伴頭暈、活動(dòng)后心悸；1月前自覺(jué)左上腹飽脹，進(jìn)食后加重，食欲從每餐1碗飯減至小半碗。無(wú)發(fā)熱、骨痛，無(wú)黑便或鼻出血。既往史：高血壓5年（規(guī)律服用氨氯地平，血壓控制130/80mmHg）；否認(rèn)糖尿病、肝炎史；吸煙20年（10支/日），已戒3年。查體：T36.8℃，P98次/分（稍活動(dòng)后達(dá)110次/分），R20次/分，BP135/85mmHg；面色蒼白，瞼結(jié)膜蒼白明顯；左上腹膨隆，脾肋下10cm（II度腫大），質(zhì)硬，邊緣鈍，輕壓痛；肝未觸及；雙下肢無(wú)水腫。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)：Hb65g/L（正常130-175g/L），RBC2.1×1012/L，MCV92fl（正細(xì)胞性貧血）；WBC12.3×10?/L（可見(jiàn)中晚幼粒細(xì)胞）；PLT450×10?/L（升高）。血涂片：淚滴樣紅細(xì)胞（占比15%），可見(jiàn)有核紅細(xì)胞。骨髓穿刺：“干抽”（3次嘗試未成功）；骨髓活檢：網(wǎng)狀纖維（MF-2級(jí)），巨核細(xì)胞增多、異形，粒系增生。分子檢測(cè)：JAK2V617F突變陽(yáng)性（突變負(fù)荷68%）。腹部B超：脾大（長(zhǎng)徑22cm），門(mén)靜脈內(nèi)徑1.2cm（無(wú)高壓）。病例介紹初步診斷：原發(fā)性骨髓纖維化（DIPSS評(píng)分：年齡＞65歲？否；Hb＜100g/L？是；WBC＞25×10?/L？否；原始細(xì)胞≥1%？否；全身癥狀？否→中危-1組）；貧血（中度，正細(xì)胞性）。王叔叔的病例幾乎涵蓋了PMF的典型特征：老年起病、進(jìn)行性貧血、脾大、JAK2突變陽(yáng)性。而他的“乏力”與“腹脹”，正是貧血與脾大這兩大核心癥狀的直接表現(xiàn)。接下來(lái)的護(hù)理，也將圍繞這兩點(diǎn)展開(kāi)。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)王叔叔這樣的患者，護(hù)理評(píng)估需要“多維度、細(xì)追問(wèn)”。我常對(duì)實(shí)習(xí)護(hù)士說(shuō)：“評(píng)估不是填表格，是用‘護(hù)理的眼睛’還原患者的真實(shí)狀態(tài)。”健康史評(píng)估癥狀演變：乏力是否與活動(dòng)相關(guān)？（王叔叔：“早晨還行，下午走50米就腿軟?！保┦欠癜橐归g盜汗或體重下降？（無(wú)）是否有骨痛或關(guān)節(jié)痛？（無(wú)）——排除其他類型骨病或感染。01治療史：是否用過(guò)促紅素或輸血？（否認(rèn)，僅自行服用“補(bǔ)血藥”無(wú)改善）——提示貧血為骨髓衰竭性，而非營(yíng)養(yǎng)性。02用藥史：氨氯地平是否規(guī)律服用？（是）——需關(guān)注降壓藥與可能使用的JAK抑制劑（如蘆可替尼）的相互作用（蘆可替尼可能引起血壓波動(dòng)）。03身體狀況評(píng)估貧血相關(guān)：除Hb65g/L外，觀察到王叔叔甲床、甲襞毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)（約3秒，正常＜2秒），靜息心率98次/分（代償性增快），雙肺底無(wú)濕啰音（暫未出現(xiàn)心功能不全）。脾大相關(guān)：脾區(qū)壓痛（+），觸診時(shí)患者皺眉（疼痛評(píng)分3分，NRS量表），腹脹導(dǎo)致每日進(jìn)食量＜300g（正常男性約600-800g），近1月體重下降3kg（需警惕惡病質(zhì)傾向）。其他：皮膚無(wú)瘀斑（PLT450×10?/L，暫無(wú)出血風(fēng)險(xiǎn)），雙下肢無(wú)水腫（無(wú)右心衰竭或低蛋白血癥）。心理社會(huì)評(píng)估王叔叔是退休教師，平時(shí)性格開(kāi)朗，但入院后反復(fù)問(wèn)：“這病能治好嗎？是不是白血?。俊崩习榕愦?，兒子在外地工作，經(jīng)濟(jì)狀況中等（有醫(yī)保）。我觀察到他夜間多次翻身嘆氣，晨間護(hù)理時(shí)發(fā)現(xiàn)床頭柜里有未拆封的抗焦慮藥（家屬訴他“最近總說(shuō)睡不著”）。這一系列評(píng)估讓我們明確：王叔叔的核心問(wèn)題是“貧血導(dǎo)致的活動(dòng)耐力下降”與“脾大引起的疼痛、營(yíng)養(yǎng)攝入不足”，同時(shí)存在明顯的焦慮情緒。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們列出以下護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：活動(dòng)無(wú)耐力與中重度貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)依據(jù)：Hb65g/L，靜息心率增快，活動(dòng)后心悸、乏力加重，日?；顒?dòng)（如洗漱、如廁）需協(xié)助。疼痛（左上腹）與脾大牽拉包膜及脾梗死風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)0102在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容依據(jù)：脾肋下10cm，觸診壓痛（NRS3分），患者主訴“發(fā)脹發(fā)墜”。依據(jù)：每日進(jìn)食量＜300g，近1月體重下降3kg，血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L）。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）與脾大壓迫胃腔、食欲減退有關(guān)焦慮與疾病診斷不明確、預(yù)后擔(dān)憂有關(guān)依據(jù)：反復(fù)詢問(wèn)病情，夜間睡眠差，家屬提及患者“總查手機(jī)查得更害怕”。潛在并發(fā)癥：貧血加重（輸血依賴）、脾梗死、血栓形成依據(jù)：PMF自然病程中貧血呈進(jìn)行性，脾大易因血流淤滯發(fā)生梗死；JAK2突變患者血栓風(fēng)險(xiǎn)升高（PLT450×10?/L，WBC12.3×10?/L）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需“可量化、可實(shí)現(xiàn)”，措施則要“具體、有針對(duì)性”。針對(duì)王叔叔的問(wèn)題，我們制定了以下方案：目標(biāo)1：患者1周內(nèi)活動(dòng)耐力提高，能獨(dú)立完成洗漱、如廁（無(wú)需協(xié)助），靜息心率≤90次/分。措施：休息與活動(dòng)指導(dǎo)：制定“活動(dòng)-休息”時(shí)間表（如晨起靜坐5分鐘再起身，如廁后休息3分鐘）；床邊活動(dòng)（如坐立、原地踏步）從每次5分鐘開(kāi)始，逐漸增加至10分鐘/次，每日3次。氧療支持：低流量吸氧（2-3L/min），活動(dòng)前30分鐘開(kāi)始，避免缺氧加重。護(hù)理目標(biāo)與措施貧血糾正：與醫(yī)生協(xié)作，評(píng)估輸血指征（Hb＜70g/L或有明顯缺氧癥狀）。王叔叔Hb65g/L且活動(dòng)后心悸，予輸注懸浮紅細(xì)胞2U（輸血過(guò)程中密切監(jiān)測(cè)心率、呼吸，未出現(xiàn)反應(yīng)）。營(yíng)養(yǎng)支持：與營(yíng)養(yǎng)師協(xié)作，制定“高鐵、高蛋白質(zhì)、易吞咽”食譜（如肉末蒸蛋、菠菜粥、酸奶），少量多餐（每日6餐，每餐100-150g）。目標(biāo)2：患者3日內(nèi)疼痛評(píng)分≤1分（NRS），腹脹緩解，能進(jìn)半流質(zhì)飲食200g/餐。措施：體位干預(yù)：指導(dǎo)取右側(cè)臥位，減少脾區(qū)壓迫；腹部熱敷（40℃熱水袋，每次15分鐘，避免燙傷）。護(hù)理目標(biāo)與措施藥物鎮(zhèn)痛：遵醫(yī)囑予對(duì)乙酰氨基酚0.5gpoq6h（避免非甾體類藥物，減少出血風(fēng)險(xiǎn)），評(píng)估用藥后30分鐘疼痛變化（王叔叔用藥后2小時(shí)疼痛評(píng)分降至1分）。胃腸動(dòng)力藥：莫沙必利5mgtidpo，促進(jìn)胃排空，緩解腹脹（3日后主訴“肚子沒(méi)那么頂了”，能吃下半碗粥）。目標(biāo)3：患者1周內(nèi)焦慮情緒緩解，睡眠質(zhì)量提高（夜間睡眠≥6小時(shí)）。措施：認(rèn)知干預(yù)：用“通俗易懂版”解釋PMF（“骨髓里的纖維多了，影響造血，但不是白血病”），展示DIPSS評(píng)分結(jié)果（中危-1，5年生存率約50%），強(qiáng)調(diào)規(guī)范治療的重要性。護(hù)理目標(biāo)與措施心理支持：每日晨間護(hù)理時(shí)留出10分鐘“聊天時(shí)間”（如聊他當(dāng)教師的經(jīng)歷），夜間巡視時(shí)幫他調(diào)整枕頭、關(guān)閉強(qiáng)光；請(qǐng)家屬參與，指導(dǎo)老伴“多握他的手，少聊病情”。睡眠干預(yù)：睡前溫水泡腳10分鐘，避免睡前看手機(jī)；必要時(shí)遵醫(yī)囑予阿普唑侖0.4mgpo（僅用2晚，后續(xù)自行入睡）。目標(biāo)4：預(yù)防并發(fā)癥，住院期間不發(fā)生脾梗死、嚴(yán)重出血或血栓。措施：脾梗死觀察：每4小時(shí)監(jiān)測(cè)脾區(qū)疼痛性質(zhì)（如突然加劇、伴發(fā)熱，警惕梗死）；觸診時(shí)動(dòng)作輕柔，避免外力撞擊左上腹。血栓預(yù)防：王叔叔PLT450×10?/L，指導(dǎo)每日飲水1500-2000ml（心功能允許）；臥床時(shí)做踝泵運(yùn)動(dòng)（每小時(shí)10次）；避免長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)（如久坐）。護(hù)理目標(biāo)與措施出血監(jiān)測(cè)：雖PLT正常，但PMF患者存在血小板功能異常風(fēng)險(xiǎn)，觀察牙齦、鼻腔是否出血，大便顏色（每日詢問(wèn)“今天大便黑不黑？”）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PMF的并發(fā)癥如同“隱形的陷阱”，需要護(hù)士“眼尖、手快、腦靈”。結(jié)合王叔叔的病情，我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類：貧血加重與輸血依賴觀察要點(diǎn)：每周監(jiān)測(cè)2次血常規(guī)，注意Hb下降速度（如每周下降＞10g/L提示病情進(jìn)展）；詢問(wèn)患者“今天比昨天更累嗎？”“爬樓能多走一層嗎？”。護(hù)理關(guān)鍵：輸血時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行“三查八對(duì)”，輸注速度前15分鐘≤2ml/min（觀察有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)），之后調(diào)至5-10ml/min（避免心功能不全）；輸血后記錄患者反應(yīng)（如“輸注后2小時(shí)，患者自述‘有力氣了’，心率85次/分”）。脾梗死觀察要點(diǎn)：脾區(qū)疼痛突然加?。∟RS評(píng)分＞5分），伴發(fā)熱（＞38.5℃）、惡心嘔吐；查體脾區(qū)壓痛（+）、反跳痛（+），局部肌緊張。護(hù)理關(guān)鍵：一旦懷疑脾梗死，立即通知醫(yī)生；予禁食、胃腸減壓；疼痛劇烈時(shí)遵醫(yī)囑予哌替啶（避免嗎啡，以免加重便秘）；監(jiān)測(cè)生命體征（尤其血壓，脾梗死可能誘發(fā)休克）。血栓形成觀察要點(diǎn)：PMF患者因JAK2突變、血小板增多，易發(fā)生下肢深靜脈血栓（DVT）或門(mén)靜脈血栓（PVT）。需觀察雙下肢是否對(duì)稱腫脹（周徑差＞2cm）、皮膚溫度（患側(cè)升高）、足背動(dòng)脈搏動(dòng)（減弱）；若出現(xiàn)腹痛、黃疸，警惕PVT。護(hù)理關(guān)鍵：指導(dǎo)患者穿彈力襪（避免過(guò)緊），術(shù)后或長(zhǎng)期臥床者使用氣壓治療；定期做D-二聚體檢測(cè)（王叔叔住院期間D-二聚體0.3mg/L，正常）；若確診DVT，立即制動(dòng)，避免按摩（防血栓脫落）。王叔叔住院期間未發(fā)生上述并發(fā)癥，但我們?nèi)栽诔鲈褐笇?dǎo)中反復(fù)強(qiáng)調(diào)：“如果肚子突然‘刀割樣’疼，或者腿腫得穿不進(jìn)襪子，一定要馬上來(lái)醫(yī)院！”07健康教育健康教育PMF是“慢性病中的急重癥”，出院后的自我管理直接影響預(yù)后。我們?yōu)橥跏迨逯贫恕皞€(gè)性化健康手冊(cè)”，重點(diǎn)涵蓋以下內(nèi)容：疾病知識(shí)教育用圖示解釋“骨髓纖維化”（正常骨髓像海綿，纖維化后像硬塑料，無(wú)法造血）；說(shuō)明JAK2突變的意義（“這個(gè)基因讓骨髓‘過(guò)度工作’，我們用藥物就是要讓它‘慢下來(lái)’”）。強(qiáng)調(diào)定期隨訪的重要性（每3個(gè)月查血常規(guī)、脾大程度，每6個(gè)月復(fù)查骨髓活檢）。貧血管理指導(dǎo)自我監(jiān)測(cè)：每日記錄“乏力評(píng)分”（0-10分，0=無(wú)，10=無(wú)法活動(dòng)），若評(píng)分＞6分或Hb＜80g/L，及時(shí)就診。01飲食建議：多吃紅肉（牛肉、羊肉）、動(dòng)物肝臟（每周2次，每次50g）、深綠色蔬菜（菠菜、西蘭花）；避免濃茶、咖啡（影響鐵吸收）。02輸血認(rèn)知：“輸血是‘救急’，不是‘依賴’，我們的目標(biāo)是通過(guò)藥物（如蘆可替尼）減少輸血需求?！?3脾大與疼痛管理避免外力撞擊左上腹（不穿緊身衣，不用力揉肚子）；餐后散步20分鐘，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)。疼痛時(shí)勿自行服用止痛藥（如布洛芬可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)），需咨詢醫(yī)生。心理與生活方式調(diào)整戒煙酒（王叔叔已戒煙，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)限酒）；每日午睡30分鐘，避免熬夜（22:30前入睡）。加入“骨髓纖維化患友群”（經(jīng)醫(yī)護(hù)審核的正規(guī)群），分享經(jīng)驗(yàn)，減少孤獨(dú)感。出院時(shí)，王叔叔握著我的手說(shuō)：“以前覺(jué)得這病沒(méi)治了，現(xiàn)在知道只要好好配合，還能有質(zhì)量地活著?！边@句話，是對(duì)護(hù)理工作最好的肯定。08總結(jié)總結(jié)從王叔叔的病例