腎小球疾病

（glomerulardisease,GD）

定義腎小球疾病是指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機理、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙側(cè)腎小球的疾病，

可分為：1、原發(fā)性2、繼發(fā)性3、遺傳性一、

原發(fā)性腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病（PGD）的臨床分類

急性腎小球腎炎AGN急進(jìn)性腎小球腎炎RPGN

慢性腎小球腎炎CGN

隱匿性腎小球腎炎LGN

腎病綜合征NS

膜性腎病增生性腎炎①系膜增生性GN；②毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN；③系膜毛細(xì)血管性GN；④新月體和壞死性GN

硬化性GN

未分類GN輕微性腎小球病變局灶性節(jié)段性病變彌漫性GNPGD的病理分類二、發(fā)病機制刺激機體外源性抗原（如鏈球菌）內(nèi)源性抗原（如天然DNA）抗體抗原

+抗體CICCIC沉積于腎小球——致病

免疫反應(yīng)

體液免疫

①CIC沉積血循環(huán)中游離抗體（或抗原）腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）腎局部形成IC腎炎

②原位復(fù)合物形成細(xì)胞免疫（不如體液免疫機制的公認(rèn)程度高）正面證據(jù)：①微小病變型腎小球內(nèi)無IC證據(jù)②RPGN早期發(fā)現(xiàn)腎小球內(nèi)發(fā)現(xiàn)較多單核細(xì)胞③腎炎動物模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù)反面意見：①缺乏公認(rèn)的應(yīng)用致敏的T細(xì)胞傳輸誘發(fā)的GN模型②用單克隆抗體檢查人類多數(shù)不同類型GN的腎小球，未發(fā)現(xiàn)一過性T細(xì)胞

免疫反應(yīng)始發(fā)，炎癥反應(yīng)介導(dǎo)而導(dǎo)致腎小球損傷。炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)包括：

炎癥反應(yīng)

炎癥細(xì)胞單核—巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和血小板;炎癥細(xì)胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，造成腎小球病變

炎癥介質(zhì)有代表性的補體、白細(xì)胞介素、活性氧等

非免疫機制作用如血流動力學(xué)的改變，大量蛋白尿及高脂血癥等因素三、臨床表現(xiàn)大部分全部部分水、葡萄糖、無機鹽、蛋白質(zhì)、血細(xì)胞和尿素血液原尿尿液蛋白質(zhì)、血細(xì)胞水、蛋白質(zhì)葡萄糖、無機鹽

水分、無機鹽、尿素

水分、無機鹽、葡萄糖、尿素蛋白質(zhì)腎小球濾過作用腎小管重吸收作用思考：血液，原尿，尿液三者之間的區(qū)別。4

蛋白尿

血尿正常人尿蛋白<150mg/d，主要為遠(yuǎn)曲小管及髓袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及尿道組織蛋白（如IgA）蛋白尿產(chǎn)生：腎小球濾過膜分子屏障或電荷屏障損傷均引起蛋白尿離心尿RBC>3個/HPRBC≥8000/1ml尿含1ml血/L，尿呈肉眼血尿多形RBC尿為腎小球源性，均一形態(tài)RBC尿為非腎小球源性

水腫

腎病性水腫上行性，RAAS活性↑ADH↑

腎炎性水腫下行性，RAAS活性↓，ADH↓

高血壓CRF90%有高血壓，分VDH（占多數(shù)）、RDH

腎功能損害有ARF（如RPGN）、CRF（如CGN）慢性腎小球腎炎（Chronicglomerulonephritis,CGN）病因和發(fā)病機制少數(shù)CGN由AGN演變而成多數(shù)CGN發(fā)病機制不十分明確，但起始多因免疫介導(dǎo)炎癥其次非免疫非炎癥機制也占重要地位病理CGN可有多種病理類型,最常見有：系膜增生性GN系膜毛細(xì)血管性GN膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于青中年，男性多于女性慢性或隱匿性起病水腫尿異常（蛋白尿、血尿）高血壓腎功能進(jìn)行性減退診斷與鑒別診斷

診斷具備下兩條可診斷CGN

尿異常、水腫、高血壓，有/無腎功能減退≥1年排除繼發(fā)性GN、遺傳性GN

鑒別診斷Alport綜合征

其他原發(fā)性腎小球病如LGN，感染后AGN

高血壓腎損害

先有長期的高血壓，遠(yuǎn)曲腎小管功能受損出現(xiàn)早于腎小球受損，尿改變輕，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥

繼發(fā)性GN如HSPGN、LN、DN

治療治療原則防止或延緩腎功能減退進(jìn)程,改善或緩解臨床癥狀,以及防治嚴(yán)重并發(fā)癥.

治療目標(biāo)并非消除蛋白尿和血尿.治療

降壓

原則：用控制血壓在理想水平尿pro≥1g/d，BP應(yīng)控制在<125/75mmHg；尿pro<1g/d，BP控制在<130/80mmHg選擇延緩腎功能變化，有護(hù)腎作用的降壓藥，如ACEI、ARB類藥優(yōu)質(zhì)低蛋白低磷飲食應(yīng)用抗血小板藥

Persantine100mgtid～qidAspirin40～300mg/d糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物從嚴(yán)掌握避免加重腎損害因素（如感染、梗阻、腎毒藥物等）腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)

尿蛋白>3.5g/d

血漿白蛋白<30g/L

水腫血脂升高其中前兩者為診斷所必需病因繼發(fā)性NS包括：

感染：

藥物：

毒素及過敏：細(xì)菌、病毒、原蟲、蠕蟲

如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾體抗炎藥、有機金蜜蜂刺傷、蛇毒、花粉

家族遺傳及代謝性疾?。?/p>

如DM、甲亢、甲減、淀粉樣變（遺傳）、先天性腎綜、家族性腎綜子癇、移植腎慢性排異

其他：

多系統(tǒng)疾?。篠LE、HSP

腫瘤：

肺、胃、結(jié)腸、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多發(fā)性骨髓瘤病理生理

大量蛋白尿：腎小球濾過膜電荷屏障受損腎小球“三高”因素

血漿蛋白變化：蛋白尿丟失攝入減少

Ig（如IgG）及補體↓

水腫：低蛋白血癥原發(fā)性腎內(nèi)鈉水潴留

高脂血癥：肝合成增多，分解減弱PNS病理類型及其臨床特征

微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化正常腎小球中度系膜增生性腎小球腎炎系膜增生堵塞Cap腔系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎?。┫的^(qū)塊狀I(lǐng)gA沉積系膜毛細(xì)血管性腎炎雙軌毛細(xì)血管膜性腎病增厚的基底膜膜性腎病（IgG免疫熒光）基底膜IgG線狀沉積：局灶、節(jié)段性腎小球硬化癥硬化節(jié)段硬化節(jié)段硬化性腎小球腎炎完全毀損腎小球并發(fā)癥

感染：

血栓栓塞并發(fā)癥：

常見呼吸道、泌尿系、皮膚感染，重者可致死亡腎靜脈血栓最常見其次肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓及腦血管血栓等

蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：

低蛋白血癥致感染，高脂血癥導(dǎo)致血栓、栓塞，促慢性進(jìn)展

急性腎衰竭：少尿、無尿，病理見腎臟彌漫重度水腫診斷與鑒別診斷

診斷：

鑒別診斷：

確診NS

確認(rèn)病因，先排除繼發(fā)判定有否并發(fā)癥與HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、腎淀粉樣變性如有條件最重要是行腎活檢加以鑒別治療

一般治療

優(yōu)質(zhì)蛋白，含不飽和脂肪酸飲食，水腫血鈉不低者才低鈉飲食

對癥治療

利尿消腫

減少蛋白尿

主要治療

細(xì)胞毒藥物CTX

2mg/(kg.d)或0.2ivqod

糖皮質(zhì)激素以Prednison為例

原則：始量足、減量慢、維持長

劑量：始量1mg/(kg.d)×8～12w

減量:減10%/2w，維持10mg/d×半年CsA2～5mg/kgbid×2～3個月減量，維持半年MMF1.5～2g/d分1～2次口服，×3