原發(fā)性骨髓纖維化個案護理一、案例背景與評估（一）案例背景患者張某，男性，58歲，因“間斷乏力、腹脹2月余，加重伴脾區(qū)隱痛1周”于202X年X月X日入院?；颊?個月前無明顯誘因出現乏力，活動后加重，伴輕微腹脹，未予重視；1周前上述癥狀加重，步行50米即感心悸、氣短，同時出現左上腹隱痛，呈持續(xù)性脹痛，夜間明顯，影響睡眠，遂至我院就診。門診查血常規(guī)：白細胞12.5×10?/L，中性粒細胞比例78%，血紅蛋白65g/L，血小板85×10?/L；腹部超聲提示“脾大，肋下8cm，厚徑6.5cm”，門診以“脾大原因待查”收入血液內科。入院查體：體溫36.8℃，脈搏98次/分，呼吸21次/分，血壓125/80mmHg；身高172cm，體重56kg，BMI18.9kg/m2，呈貧血貌，皮膚黏膜無黃染、出血點，淺表淋巴結未觸及腫大；左上腹膨隆，脾區(qū)壓痛（+），無反跳痛，肝肋下未觸及，移動性濁音（-）；雙下肢無水腫，神經系統(tǒng)檢查未見異常。輔助檢查：入院后完善相關檢查，血常規(guī)（X月X日）：白細胞13.2×10?/L，中性粒細胞8.9×10?/L，淋巴細胞2.1×10?/L，血紅蛋白62g/L，紅細胞壓積18.5%，血小板78×10?/L，網織紅細胞比例1.2%；血生化：總蛋白65g/L，白蛋白32g/L，球蛋白33g/L，膽紅素正常，肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，乳酸脫氫酶320U/L（參考值120-250U/L）；骨髓穿刺檢查（X月X日）：骨髓增生明顯活躍，粒系增生為主，占68%，可見中晚幼粒細胞比例升高，紅系占20%，巨核細胞數量增多（每片見35個），可見異形巨核細胞，骨髓小粒中纖維組織增生明顯，網狀纖維染色（+++）；骨髓活檢：可見大量膠原纖維增生，符合原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）診斷標準；染色體檢查：46，XY，無異常核型；JAK2V617F基因突變檢測（+）；胸部CT未見明顯異常，腹部增強CT提示“脾大，脾門區(qū)血管增粗，未見腹水”。結合患者癥狀、體征及輔助檢查，明確診斷為“原發(fā)性骨髓纖維化（PMF，中危-2組）”，入院后予羥基脲降白細胞、縮小脾臟，促紅細胞生成素（EPO）改善貧血，琥珀酸亞鐵補充鐵劑，同時予營養(yǎng)支持、對癥止痛等治療，護理團隊圍繞患者病情制定個性化護理方案。（二）護理評估生理評估（1）癥狀與體征：患者存在中度貧血（血紅蛋白62g/L），活動耐力顯著下降，稍活動即出現心悸、氣短；左上腹脾區(qū)持續(xù)性隱痛，視覺模擬評分（VAS）5分，夜間疼痛加劇至6-7分，影響睡眠；食欲差，每日進食量約200g，近1個月體重下降3kg，呈輕度營養(yǎng)不良狀態(tài)（白蛋白32g/L）；無發(fā)熱、出血傾向，大小便正常。（2）生命體征：入院初期脈搏偏快（95-100次/分），與貧血導致的組織缺氧相關；體溫、血壓、呼吸基本穩(wěn)定，無感染或循環(huán)異常表現。（3）器官功能：肝腎功能正常，乳酸脫氫酶輕度升高，提示骨髓造血功能異常導致的細胞代謝活躍；脾臟顯著增大（肋下8cm），存在脾功能亢進風險（血小板、紅細胞減少）。心理評估患者為退休工人，文化程度初中，對原發(fā)性骨髓纖維化疾病認知不足，入院后反復詢問“這個病是不是癌癥”“能不能治好”“會不會傳染給家人”，表現出明顯擔憂；夜間入睡困難，常獨自落淚，經焦慮自評量表（SAS）測評得分為65分（中度焦慮），抑郁自評量表（SDS）得分為58分（輕度抑郁）；因治療周期長、費用較高，擔心增加家庭經濟負擔，情緒波動較大。社會評估患者已婚，妻子為家庭主婦，兒子在外地工作，每月回家1次，主要由妻子陪同照顧，家庭支持系統(tǒng)基本完整；家庭經濟狀況一般，醫(yī)?？蓤箐N部分治療費用，但仍擔心長期用藥及復查的經濟壓力；患者無不良生活習慣，既往無慢性病史，入院前社交活動正常，患病后因乏力、腹脹減少外出，社交需求受影響。二、護理問題與診斷根據患者的評估結果，結合NANDA-I護理診斷標準，確定以下護理問題與診斷：（一）活動無耐力與貧血導致的組織缺氧、脾大引起的腹脹不適相關依據：患者血紅蛋白62g/L，活動后心悸、氣短明顯，步行50米即需休息；入院初期日?；顒樱ㄈ绱┮?、洗漱）需家屬協(xié)助，活動耐力評分3分（滿分10分，得分越低耐力越差）。（二）慢性疼痛（脾區(qū)）與脾臟腫大牽拉包膜、骨髓纖維化導致的組織缺血相關依據：患者左上腹持續(xù)性脹痛，VAS評分5-7分，夜間疼痛加劇影響睡眠；需服用非甾體抗炎藥緩解疼痛，疼痛發(fā)作時伴隨焦慮情緒（如皺眉、嘆氣）。（三）焦慮與疾病預后不明、治療周期長、經濟負擔擔憂相關依據：患者反復詢問疾病嚴重程度，SAS評分65分（中度焦慮）；夜間入睡困難，常獨自落淚；對治療方案存在疑慮，擔心藥物副作用及治療效果。（四）知識缺乏：缺乏原發(fā)性骨髓纖維化的疾病知識、用藥知識及自我護理要點依據：患者首次確診該病，對疾病病因、進展過程、治療目標不了解；不清楚羥基脲、EPO的用藥目的及副作用（如羥基脲可能導致白細胞降低、EPO可能引起血壓升高）；未掌握貧血、感染的自我監(jiān)測方法。（五）有感染的風險與白細胞功能異常、營養(yǎng)不良導致的免疫力下降相關依據：患者白細胞計數13.2×10?/L（雖升高但以異常粒細胞為主，功能下降），白蛋白32g/L（低于正常）；住院期間需頻繁進行靜脈穿刺操作，皮膚黏膜存在潛在損傷風險；患者及家屬對感染預防措施認知不足。（六）營養(yǎng)失調：低于機體需要量與食欲下降、疾病消耗增加、吸收不良相關依據：患者BMI18.9kg/m2（輕度營養(yǎng)不良），白蛋白32g/L；每日進食量約200g，低于機體需求（估算每日需熱量1800kcal，實際攝入約1200kcal）；近1個月體重下降3kg，存在腹脹、食欲差表現。三、護理計劃與目標針對上述護理問題，制定短期（住院期間，14天內）與長期（出院后3個月內）護理目標，確保護理措施具有針對性、可測量性。（一）短期護理目標（住院14天內）活動無耐力：患者活動后心悸、氣短癥狀緩解，血紅蛋白升至80g/L以上；能自主完成穿衣、洗漱等日?；顒?，步行100米無明顯不適，活動耐力評分提升至6分。慢性疼痛：患者脾區(qū)疼痛VAS評分降至3分以下，夜間睡眠時長從4小時延長至6小時以上，無需依賴止痛藥維持疼痛緩解。焦慮：患者SAS評分降至50分以下（輕度或無焦慮），能主動與醫(yī)護人員溝通治療進展，夜間入睡困難改善，無獨自落淚表現。知識缺乏：患者能準確復述原發(fā)性骨髓纖維化的病因、治療目標，掌握羥基脲、EPO的用藥時間、劑量及常見副作用；能正確識別貧血（乏力加重、面色蒼白）、感染（發(fā)熱、咳嗽）的早期癥狀。有感染的風險：患者住院期間無發(fā)熱（體溫＜37.3℃）、咳嗽、腹瀉等感染癥狀，血常規(guī)中白細胞分類及計數維持在安全范圍（白細胞3-10×10?/L）。營養(yǎng)失調：患者每日進食量增至400g以上，每日熱量攝入達1600kcal；白蛋白升至35g/L以上，體重無進一步下降（維持在56kg以上）。（二）長期護理目標（出院后3個月內）活動無耐力：患者能獨立完成日常家務（如掃地、做飯），步行500米無明顯不適，血紅蛋白維持在85-100g/L，活動耐力評分穩(wěn)定在7-8分。慢性疼痛：患者脾區(qū)疼痛偶有發(fā)作，VAS評分持續(xù)＜3分，無需長期服用止痛藥，睡眠質量良好（每日睡眠7-8小時）。焦慮：患者情緒穩(wěn)定，SAS、SDS評分均在正常范圍，能積極面對疾病，恢復部分社交活動（如與朋友散步、聊天）。知識缺乏：患者及家屬能嚴格遵醫(yī)囑用藥，定期復查血常規(guī)、肝腎功能，熟練掌握自我護理要點（如飲食調整、感染預防）。有感染的風險：患者出院后3個月內無感染發(fā)作，能主動規(guī)避感染風險（如避免去人群密集場所、注意手衛(wèi)生）。營養(yǎng)失調：患者BMI升至19.5kg/m2以上，白蛋白維持在35g/L以上，體重穩(wěn)定在58kg左右，食欲良好，無腹脹不適。四、護理過程與干預措施（一）活動無耐力的護理干預個性化活動計劃制定：根據患者貧血程度及活動耐力，分階段制定活動方案。入院第1-3天，以臥床休息為主，協(xié)助患者進行床上翻身、四肢被動活動（如踝泵運動、膝關節(jié)屈伸），每次10-15分鐘，每日3次；入院第4-7天，指導患者床邊坐起、站立，逐步過渡到床旁行走，初始每次步行20-30米，每日2次，根據耐受情況逐漸增加距離（每次增加10-20米）；入院第8-14天，鼓勵患者在病區(qū)內步行，每次50-100米，每日3次，避免劇烈活動及長時間站立。氧療與貧血糾正護理：患者入院時血紅蛋白62g/L，予鼻導管吸氧（2L/min），改善組織缺氧，緩解心悸、氣短癥狀；遵醫(yī)囑輸注懸浮紅細胞2U（X月X日），輸血前嚴格執(zhí)行“三查八對”，輸血過程中密切觀察有無發(fā)熱、過敏反應（如皮疹、寒戰(zhàn)），輸血后復查血紅蛋白升至72g/L；同時遵醫(yī)囑予EPO3000U皮下注射（每周3次）、琥珀酸亞鐵0.2g口服（每日3次，與維生素C0.1g同服促進吸收），定期監(jiān)測血常規(guī)（每周2次），記錄血紅蛋白變化趨勢?；顒颖O(jiān)測與休息保障：每次活動前評估患者生命體征（脈搏、呼吸），活動中觀察有無心悸、氣短、頭暈等不適，若脈搏＞100次/分或呼吸＞24次/分，立即停止活動并臥床休息；保持病室安靜、光線柔和，營造良好休息環(huán)境，指導患者采取舒適體位（如半臥位）減輕腹脹對呼吸的影響，每日保證午休1-2小時，避免過度勞累。（二）慢性疼痛（脾區(qū)）的護理干預疼痛評估與記錄：采用VAS評分法，每日早晚各評估1次脾區(qū)疼痛程度，同時記錄疼痛性質、持續(xù)時間、誘發(fā)因素及緩解情況；夜間加強巡視（每2小時1次），觀察患者睡眠狀態(tài)，若疼痛加劇及時干預。非藥物止痛措施：指導患者采取舒適體位，如左側臥位（減輕脾臟對腹壁的牽拉）、屈膝臥位（放松腹部肌肉），避免右側臥位及腹部受壓；予脾區(qū)熱敷（溫度40-45℃，每次15-20分鐘，每日3次），促進局部血液循環(huán)，緩解肌肉緊張；通過聽輕音樂、與家屬聊天等方式轉移注意力，每次20-30分鐘，減輕疼痛感知。藥物止痛護理：遵醫(yī)囑予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服（每日2次，餐后服用），若VAS評分＞5分，臨時加用對乙酰氨基酚片0.5g口服；用藥前告知患者藥物作用（緩解疼痛）及副作用（如胃腸道不適、肝損傷），指導患者餐后服藥以減少胃腸刺激；用藥后30分鐘評估止痛效果，記錄VAS評分變化，若疼痛無緩解及時報告醫(yī)生調整用藥方案（如更換為弱阿片類藥物）。脾臟保護護理：告知患者避免腹部碰撞、按壓，穿寬松衣物，防止脾臟損傷；指導患者緩慢改變體位（如從臥位到坐位時動作緩慢），避免體位性低血壓誘發(fā)腹部不適，間接加重疼痛。（三）焦慮的護理干預心理溝通與情緒疏導：每日與患者溝通30-40分鐘，采用傾聽、共情的方式了解其擔憂（如疾病預后、經濟壓力），用通俗語言解釋原發(fā)性骨髓纖維化的疾病特點（非癌癥，是骨髓造血功能異常疾病）、治療進展（現有藥物可控制癥狀、延長生存期），糾正患者“疾病等同于癌癥”的錯誤認知；分享同類患者的治療成功案例（如某患者經治療后脾臟縮小、活動耐力恢復），增強患者治療信心。家庭支持引導：與患者妻子溝通，告知其患者目前的焦慮狀態(tài)與家庭支持的重要性，指導其多陪伴患者、鼓勵患者表達情緒，避免在患者面前抱怨治療費用；聯系患者兒子，建議其通過視頻通話、電話等方式增加與患者的溝通頻率（每周2-3次），讓患者感受到家庭關愛。睡眠與放松干預：指導患者采用深呼吸放松法（每日2次，每次10分鐘：吸氣4秒，屏息2秒，呼氣6秒）、漸進式肌肉放松法（從腳部開始，逐組肌肉緊張5秒后放松10秒，逐步向上至頭部），緩解焦慮情緒；保持病室溫度適宜（22-24℃）、光線柔和，夜間關閉不必要的燈光，減少噪音干擾；若患者入睡困難明顯，遵醫(yī)囑予佐匹克隆片3.75mg口服（每晚1次），監(jiān)測用藥后睡眠時長及有無頭暈、嗜睡等副作用。（四）知識缺乏的護理干預疾病知識教育：采用“一對一講解+圖文手冊”的方式，向患者及家屬講解原發(fā)性骨髓纖維化的病因（與JAK2基因突變相關）、臨床表現（乏力、脾大、疼痛）、治療目標（控制癥狀、改善造血功能、延緩進展），避免使用專業(yè)術語過多，確?；颊呃斫?；發(fā)放疾病知識手冊（含癥狀識別、復查時間等內容），方便患者隨時查閱。用藥知識教育：制作用藥卡片，明確記錄各藥物的名稱、劑量、用法（如羥基脲0.5g口服，每日1次，餐后服用；EPO3000U皮下注射，每周一、三、五）、作用（羥基脲降白細胞、縮小脾臟，EPO促進紅細胞生成）及常見副作用（羥基脲可能導致白細胞降低、口腔潰瘍，EPO可能引起血壓升高、頭痛）；告知患者出現副作用時的應對方法（如白細胞＜3×10?/L及時就醫(yī)，口腔潰瘍可使用康復新液含漱），強調不可自行停藥或調整劑量。自我護理教育：指導患者及家屬識別貧血加重的信號（如乏力明顯加劇、面色蒼白、心悸頻繁）、感染的早期癥狀（發(fā)熱＞37.3℃、咳嗽、咽痛、腹瀉），告知出現上述癥狀時需及時就醫(yī)；講解飲食調整要點（高蛋白、高維生素、易消化，避免辛辣刺激食物）、休息與活動原則（避免勞累，循序漸進增加活動量）、感染預防措施（注意手衛(wèi)生，避免去人群密集場所，勤換衣物）；明確復查時間（出院后第1個月每周復查1次血常規(guī)，第2-3個月每2周復查1次，3個月后每月復查1次，每3個月復查1次骨髓穿刺），在手冊上標注復查項目及時間，提醒患者按時復查。（五）有感染風險的護理干預環(huán)境與基礎護理：保持病室清潔，每日開窗通風2次（每次30分鐘），地面用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭2次，床單位每周更換1次，污染時及時更換；限制探視人員（每次探視不超過2人，探視時間＜30分鐘），避免感冒、發(fā)熱人員探視；協(xié)助患者做好個人衛(wèi)生，每日溫水擦浴1次，保持皮膚清潔干燥；指導患者進行口腔護理（每日2次，用生理鹽水漱口，餐后用溫水漱口），觀察口腔黏膜有無潰瘍、出血；保持會陰部清潔，每日用溫水清洗，預防泌尿系統(tǒng)感染。侵入性操作護理：進行靜脈穿刺、注射時，嚴格執(zhí)行無菌操作（戴口罩、帽子，皮膚消毒范圍＞5cm），選擇粗直血管，避免反復穿刺；留置靜脈留置針期間，每日評估穿刺部位有無紅腫、滲液，用生理鹽水沖管（每次輸液前后），留置時間不超過72小時，拔管后按壓穿刺點5-10分鐘，防止出血及感染。病情監(jiān)測與感染預警：每日監(jiān)測患者體溫4次（8:00、12:00、16:00、20:00），若體溫＞37.3℃，及時復查血常規(guī)、C反應蛋白（CRP），必要時做血培養(yǎng)；觀察患者有無咳嗽、咳痰、咽痛、腹瀉等癥狀，若出現異常及時報告醫(yī)生；遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)（每周2次），監(jiān)測白細胞計數及分類，若白細胞＜3×10?/L，及時調整羥基脲劑量，必要時予升白細胞藥物（如重組人粒細胞集落刺激因子）。（六）營養(yǎng)失調的護理干預飲食計劃制定：聯合營養(yǎng)師評估患者營養(yǎng)需求，制定個性化飲食方案：每日攝入蛋白質1.2-1.5g/kg（約67-84g），選擇優(yōu)質蛋白（如魚肉、雞肉、雞蛋、牛奶、豆腐）；增加維生素攝入（如新鮮蔬菜、水果，每日蔬菜300-500g，水果200-350g），選擇易消化的蔬果（如香蕉、蘋果、冬瓜、菠菜）；避免辛辣、油膩、產氣食物（如辣椒、油炸食品、豆類），減輕腹脹不適；采用少量多餐方式（每日5-6餐），每餐量約100-150g，避免一次進食過多加重胃腸負擔。食欲改善干預：營造輕松的進食環(huán)境（如病室整潔、餐具清潔、食物色澤搭配合理），鼓勵家屬自帶患者喜愛的食物（如患者喜歡的小米粥、清蒸魚），增加進食興趣；餐前協(xié)助患者進行腹部按摩（順時針按摩10-15分鐘，力度適中），促進胃腸蠕動，緩解腹脹；若患者腹脹明顯，遵醫(yī)囑予多潘立酮片10mg口服（每日3次，餐前30分鐘），促進胃動力，改善食欲。營養(yǎng)監(jiān)測與調整：每日記錄患者進食量、種類，估算熱量攝入；每周測量體重1次，監(jiān)測體重變化；定期復查血生化（每周1次），觀察白蛋白、前白蛋白水平；若患者進食量仍不足（每日＜300g），遵醫(yī)囑予腸內營養(yǎng)制劑（如瑞素）口服（每次200ml，每日2次，餐后1小時），補充營養(yǎng)；若白蛋白＜30g/L，遵醫(yī)囑輸注白蛋白10g（每周1-2次），改善營養(yǎng)狀態(tài)。五、護理反思與改進（一）護理成效總結患者住院14天期間，各項護理目標基本達成：活動無耐力：出院時血紅蛋白升至85g/L，能自主步行100米無明顯心悸、氣短，活動耐力評分提升至6分；慢性疼痛：脾區(qū)疼痛VAS評分降至2分，夜間睡眠時長延長至6.5小時，無需臨時加用止痛藥；焦慮：SAS評分降至48分（輕度焦慮），能主動與醫(yī)護人員溝通治療進展，夜間入睡困難改善；知識缺乏：患者能準確復述疾病病因、治療目標，掌握3種藥物的用法及副作用，能識別貧血、感染的早期癥狀；有感染風險：住院期間無發(fā)熱、咳嗽等感染癥狀，血常規(guī)白細胞維持在5.2-9.8×10?/L；營養(yǎng)失調：每日進食量增至450g，熱量攝入達1700kcal，白蛋白升至35.5g/L，體重維持在56.2kg。出院后3個月隨訪：患者血紅蛋白維持在90g/L，能獨立完成日常家務，步行500米無不適；脾區(qū)疼痛偶有發(fā)作（VAS評分2分），睡眠良好；SAS、SDS評分均正常，恢復與朋友散步等社交活動；嚴格遵醫(yī)囑用藥，定期復查，無感染發(fā)作；BMI升至19.6kg/m2，體重58kg，營養(yǎng)狀態(tài)良好。（二）護理過程中的不足用藥教育深度不足：患者出院前雖掌握藥物基本用法，但對羥基脲長期服用的骨髓抑制風