原發(fā)性膽汁性膽管炎營(yíng)養(yǎng)支持個(gè)案護(hù)理原發(fā)性膽汁性膽管炎（PrimaryBiliaryCholangitis,PBC）是一種自身免疫性肝病，主要累及肝內(nèi)小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積，長(zhǎng)期發(fā)展可引發(fā)肝硬化甚至肝功能衰竭。營(yíng)養(yǎng)支持作為PBC綜合治療的重要組成部分，對(duì)改善患者營(yíng)養(yǎng)狀況、延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量具有關(guān)鍵作用。本文通過(guò)對(duì)1例PBC患者的營(yíng)養(yǎng)支持個(gè)案護(hù)理，探討臨床護(hù)理中的重點(diǎn)與難點(diǎn)，為臨床實(shí)踐提供參考。一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者女性，58歲，因“皮膚瘙癢3年，乏力、食欲減退2月，加重1周”于2025年3月10日入院。患者3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮膚瘙癢，以四肢及軀干為主，夜間明顯，曾在外院診斷為“過(guò)敏性皮炎”，予抗過(guò)敏治療（具體不詳）后癥狀緩解不明顯。2月前出現(xiàn)乏力，活動(dòng)后加重，伴食欲減退，每日進(jìn)食量較前減少約1/3，體重下降5kg。1周前上述癥狀加重，伴惡心、右上腹隱痛，遂來(lái)我院就診，門(mén)診查肝功能：總膽紅素（TBil）45.6μmol/L，直接膽紅素（DBil）28.3μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）89U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）76U/L，堿性磷酸酶（ALP）320U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）285U/L；抗線粒體抗體（AMA）陽(yáng)性，抗線粒體抗體M2亞型（AMA-M2）陽(yáng)性；腹部超聲提示：肝實(shí)質(zhì)回聲增粗，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，膽囊壁毛糙。門(mén)診以“原發(fā)性膽汁性膽管炎”收入我科?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。個(gè)人史：無(wú)吸煙、飲酒史，無(wú)特殊粉塵、化學(xué)物質(zhì)接觸史。家族史：無(wú)遺傳性疾病及傳染病史。（二）入院評(píng)估1.一般情況評(píng)估體溫36.8℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓125/80mmHg，身高160cm，體重52kg，體重指數(shù)（BMI）20.3kg/m2。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，皮膚黏膜輕度黃染，未見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣。全身皮膚可見(jiàn)散在抓痕，以雙下肢明顯。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。2.系統(tǒng)評(píng)估（1）消化系統(tǒng)：口唇無(wú)發(fā)紺，口腔黏膜完整，牙齦無(wú)出血。腹平軟，右上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：意識(shí)清楚，定向力準(zhǔn)確，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（3）呼吸系統(tǒng)：胸廓對(duì)稱(chēng)，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。（4）循環(huán)系統(tǒng)：心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心音有力，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。3.實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查評(píng)估（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例（N%）62%，血紅蛋白（Hb）125g/L，血小板計(jì)數(shù)（PLT）150×10?/L。肝功能：TBil52.3μmol/L（參考值3.4-17.1μmol/L），DBil32.1μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），ALT95U/L（參考值0-40U/L），AST82U/L（參考值0-40U/L），ALP356U/L（參考值40-150U/L），GGT310U/L（參考值7-32U/L），總蛋白（TP）65g/L（參考值60-80g/L），白蛋白（ALB）32g/L（參考值35-50g/L），球蛋白（GLB）33g/L（參考值20-30g/L）。凝血功能：凝血酶原時(shí)間（PT）12.5s（參考值11-14s），國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1.1（參考值0.8-1.2）。血脂：總膽固醇（TC）6.8mmol/L（參考值2.9-5.2mmol/L），甘油三酯（TG）1.8mmol/L（參考值0.56-1.7mmol/L），低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）4.2mmol/L（參考值2.1-3.4mmol/L），高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）1.0mmol/L（參考值1.0-1.6mmol/L）?？崭寡牵?.3mmol/L（參考值3.9-6.1mmol/L）。電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血鈣2.1mmol/L。（2）影像學(xué)檢查：腹部增強(qiáng)CT：肝實(shí)質(zhì)密度不均勻，肝內(nèi)小膽管擴(kuò)張，門(mén)靜脈直徑1.2cm，脾不大，膽囊壁增厚，未見(jiàn)結(jié)石及占位性病變。MRCP：肝內(nèi)膽管樹(shù)顯示欠清晰，肝內(nèi)小膽管輕度擴(kuò)張，肝外膽管無(wú)明顯擴(kuò)張。4.營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估采用主觀全面評(píng)定法（SGA）評(píng)估患者營(yíng)養(yǎng)狀況：患者近2月食欲明顯減退，體重下降5kg，占原體重的8.6%（原體重約59.3kg）；BMI20.3kg/m2，略低于正常范圍；白蛋白32g/L，低于正常；存在乏力、惡心等癥狀。綜合評(píng)估為中度營(yíng)養(yǎng)不良。同時(shí)，采用微型營(yíng)養(yǎng)評(píng)定法（MNA）評(píng)分：18分（滿分30分），提示存在營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)。5.心理社會(huì)評(píng)估患者因疾病遷延不愈、皮膚瘙癢及擔(dān)心預(yù)后，出現(xiàn)焦慮情緒，夜間睡眠質(zhì)量差。家屬對(duì)疾病認(rèn)知不足，擔(dān)心患者病情，積極配合治療護(hù)理。患者家庭經(jīng)濟(jì)狀況良好，醫(yī)療費(fèi)用有保障。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與膽汁淤積導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙、食欲減退有關(guān)診斷依據(jù)：患者食欲減退2月，每日進(jìn)食量減少約1/3，體重下降5kg；白蛋白32g/L，低于正常；SGA評(píng)估為中度營(yíng)養(yǎng)不良，MNA評(píng)分18分，存在營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)。（二）皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚瘙癢、搔抓有關(guān)診斷依據(jù)：患者皮膚瘙癢3年，全身皮膚可見(jiàn)散在抓痕，皮膚黏膜輕度黃染，膽汁淤積可加重皮膚瘙癢癥狀。（三）舒適受損：瘙癢、乏力與膽汁淤積、膽紅素升高、營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)診斷依據(jù)：患者皮膚瘙癢明顯，夜間加重；乏力2月，活動(dòng)后加重，影響日常生活；TBil52.3μmol/L，存在膽汁淤積。（四）焦慮與疾病遷延不愈、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)診斷依據(jù)：患者自述擔(dān)心病情，情緒緊張，夜間睡眠質(zhì)量差，查體可見(jiàn)患者精神萎靡，表情焦慮。（五）知識(shí)缺乏：缺乏原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病知識(shí)及營(yíng)養(yǎng)支持相關(guān)知識(shí)診斷依據(jù)：患者及家屬對(duì)疾病的病因、發(fā)展、治療及預(yù)后了解不足，對(duì)營(yíng)養(yǎng)支持的重要性認(rèn)識(shí)不夠，飲食結(jié)構(gòu)不合理。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-2周）1.患者食欲改善，每日進(jìn)食量逐漸增加，體重穩(wěn)定或略有上升（每周增加0.5-1kg）。2.皮膚瘙癢癥狀減輕，無(wú)新發(fā)抓痕，皮膚完整性保持良好。3.乏力癥狀有所緩解，能夠完成日常活動(dòng)。4.患者焦慮情緒減輕，睡眠質(zhì)量改善。5.患者及家屬掌握疾病基礎(chǔ)知識(shí)及營(yíng)養(yǎng)支持的基本方法。（二）長(zhǎng)期目標(biāo)（住院期間及出院后1個(gè)月）1.患者營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善，白蛋白恢復(fù)至35g/L以上，BMI達(dá)到21-23kg/m2。2.皮膚瘙癢癥狀基本緩解，皮膚完整無(wú)破損。3.乏力癥狀顯著減輕，日常生活能力恢復(fù)正常。4.患者情緒穩(wěn)定，積極配合治療護(hù)理。5.患者及家屬能夠熟練掌握疾病自我管理及營(yíng)養(yǎng)支持知識(shí)，出院后能堅(jiān)持合理飲食。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）營(yíng)養(yǎng)支持干預(yù)1.飲食指導(dǎo)根據(jù)患者膽汁淤積及營(yíng)養(yǎng)不良情況，制定個(gè)體化飲食方案。（1）能量供給：根據(jù)患者體重及活動(dòng)量，計(jì)算每日所需能量為30-35kcal/kg，即每日約1560-1820kcal。初始階段由每日1200kcal開(kāi)始，逐漸增加至目標(biāo)能量，避免短期內(nèi)攝入過(guò)多導(dǎo)致肝功能負(fù)擔(dān)加重。（2）蛋白質(zhì)供給：給予足量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，每日1.0-1.2g/kg，即每日約52-62g。選擇易消化的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，如雞蛋、牛奶、魚(yú)肉（清蒸或煮）、瘦肉（雞胸肉、牛肉）、豆制品等。避免攝入過(guò)多植物蛋白，以減少氨的生成。（3）脂肪供給：因膽汁淤積導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙，給予低脂飲食，每日脂肪攝入量控制在總能量的20%-25%，即每日約35-50g。優(yōu)先選擇富含不飽和脂肪酸的食物，如橄欖油、茶籽油、魚(yú)油等，避免動(dòng)物內(nèi)臟、油炸食品、肥肉等高脂肪食物。同時(shí)，遵醫(yī)囑給予脂溶性維生素（A、D、E、K）制劑，每日1次，以補(bǔ)充因脂肪吸收障礙導(dǎo)致的脂溶性維生素缺乏。（4）碳水化合物供給：作為主要能量來(lái)源，每日碳水化合物攝入量占總能量的55%-65%，即每日約214-296g。選擇易消化的碳水化合物，如米飯、面條、饅頭、粥品等，避免高糖食物，防止血糖升高。（5）維生素及礦物質(zhì)供給：鼓勵(lì)患者多進(jìn)食新鮮蔬菜和水果，以補(bǔ)充維生素、礦物質(zhì)及膳食纖維。每日蔬菜攝入量約500g，水果攝入量約200g，選擇低纖維、易消化的種類(lèi)，如冬瓜、南瓜、蘋(píng)果、香蕉等，避免粗糙、堅(jiān)硬的食物，防止胃腸道損傷。（6）飲食方式：采用少量多餐制，每日5-6餐，每餐量適中，避免暴飲暴食。進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽，促進(jìn)消化吸收。烹飪方式以蒸、煮、燉、燴為主，避免煎、炸、烤等刺激性烹飪方式。2.腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持患者入院初期食欲差，經(jīng)口進(jìn)食難以滿足機(jī)體營(yíng)養(yǎng)需求，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持。選擇低脂、易消化的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（如短肽型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑），初始劑量為500ml/d，分2-3次輸注，輸注速度為20-30ml/h。密切觀察患者有無(wú)腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，如無(wú)不適，逐漸增加劑量至1000ml/d，輸注速度調(diào)整為40-50ml/h。輸注過(guò)程中注意營(yíng)養(yǎng)液的溫度，保持在37-40℃，避免過(guò)冷或過(guò)熱刺激胃腸道。輸注前后用溫開(kāi)水沖洗胃管，防止?fàn)I養(yǎng)液殘留堵塞胃管。定期監(jiān)測(cè)血糖、電解質(zhì)及肝腎功能，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整營(yíng)養(yǎng)液的種類(lèi)和劑量。3.營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)每日監(jiān)測(cè)患者進(jìn)食量，記錄飲食日記。每周測(cè)量體重1-2次，觀察體重變化情況。每周復(fù)查血常規(guī)、肝功能、電解質(zhì)、白蛋白等指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況改善情況。根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果及時(shí)調(diào)整營(yíng)養(yǎng)支持方案，如患者白蛋白水平持續(xù)偏低，可遵醫(yī)囑給予白蛋白靜脈輸注，每次10g，每周2-3次。（二）皮膚護(hù)理干預(yù)1.皮膚清潔與保濕指導(dǎo)患者每日用溫水洗澡，水溫控制在37-38℃，避免使用熱水燙洗及刺激性強(qiáng)的肥皂、沐浴露。洗澡時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，每次10-15分鐘。洗澡后及時(shí)涂抹溫和的保濕乳液，保持皮膚滋潤(rùn)，減輕瘙癢癥狀。選擇寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免化纖、羊毛等刺激性材質(zhì)，減少皮膚摩擦。2.瘙癢護(hù)理遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物（如氯雷他定10mg，每日1次口服）及膽汁酸螯合劑（如考來(lái)烯胺4g，每日3次口服），減輕皮膚瘙癢。告知患者避免搔抓皮膚，如瘙癢難忍，可采用輕輕拍打或冷敷的方式緩解。修剪指甲，保持指甲短而平整，避免抓傷皮膚引起感染。必要時(shí)給予手套，防止夜間無(wú)意識(shí)搔抓。3.皮膚觀察每日觀察患者皮膚狀況，記錄抓痕的數(shù)量、范圍及愈合情況，觀察有無(wú)皮膚感染跡象（如紅腫、滲液、發(fā)熱等）。如發(fā)現(xiàn)皮膚破損或感染，及時(shí)遵醫(yī)囑給予局部消毒、換藥等處理。（三）癥狀護(hù)理干預(yù)1.乏力護(hù)理根據(jù)患者乏力程度，合理安排休息與活動(dòng)。急性期囑患者臥床休息，減少體力消耗；癥狀緩解后，鼓勵(lì)患者適當(dāng)下床活動(dòng)，如散步、太極拳等，逐漸增加活動(dòng)量，避免過(guò)度勞累。指導(dǎo)患者保持良好的睡眠習(xí)慣，每日保證7-8小時(shí)睡眠，創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予助眠藥物（如艾司唑侖1mg，每晚睡前口服）。2.腹痛護(hù)理密切觀察患者腹痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時(shí)間，記錄腹痛發(fā)作情況。囑患者臥床休息，采取舒適的體位（如屈膝臥位），避免劇烈活動(dòng)。給予腹部熱敷，緩解腹痛癥狀。如腹痛明顯，遵醫(yī)囑給予解痙止痛藥物（如顛茄片10mg，口服），并觀察藥物療效及不良反應(yīng)。（四）心理護(hù)理干預(yù)1.溝通與傾聽(tīng)主動(dòng)與患者溝通交流，耐心傾聽(tīng)患者的主訴及擔(dān)憂，給予情感支持和心理疏導(dǎo)。向患者解釋疾病的病因、發(fā)展過(guò)程、治療方法及預(yù)后，讓患者了解疾病的可控性，增強(qiáng)治療信心。2.放松訓(xùn)練指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、冥想、漸進(jìn)性肌肉放松等，緩解焦慮情緒。每日安排1-2次放松訓(xùn)練，每次15-20分鐘。鼓勵(lì)患者參與病友交流活動(dòng)，分享治療經(jīng)驗(yàn)，減輕孤獨(dú)感。3.家屬支持加強(qiáng)與家屬的溝通，告知家屬患者的病情及心理狀態(tài)，鼓勵(lì)家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者精神上的支持和鼓勵(lì)。指導(dǎo)家屬協(xié)助患者進(jìn)行飲食管理和日常生活照料，共同幫助患者度過(guò)疾病恢復(fù)期。（五）健康指導(dǎo)干預(yù)1.疾病知識(shí)指導(dǎo)向患者及家屬發(fā)放原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病宣傳手冊(cè)，講解疾病的相關(guān)知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及并發(fā)癥的預(yù)防。告知患者定期復(fù)查的重要性，復(fù)查項(xiàng)目包括肝功能、血常規(guī)、凝血功能、腹部超聲等，復(fù)查時(shí)間為出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，以后每6-12個(gè)月復(fù)查一次。2.用藥指導(dǎo)向患者及家屬詳細(xì)介紹所用藥物的名稱(chēng)、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)。如熊去氧膽酸膠囊是治療PBC的一線藥物，需長(zhǎng)期服用，告知患者不可自行停藥或調(diào)整劑量，服藥期間可能出現(xiàn)腹瀉、惡心等胃腸道反應(yīng)，如癥狀明顯及時(shí)就醫(yī)。脂溶性維生素制劑需遵醫(yī)囑按時(shí)服用，不可過(guò)量。3.飲食指導(dǎo)出院前再次強(qiáng)化飲食指導(dǎo)，幫助患者及家屬制定出院后的飲食計(jì)劃。強(qiáng)調(diào)低脂、高蛋白、高碳水化合物、富含維生素及礦物質(zhì)的飲食原則，避免食用辛辣、刺激性食物及油膩食物。告知患者少量多餐，規(guī)律進(jìn)食，保持良好的飲食習(xí)慣。4.生活方式指導(dǎo)指導(dǎo)患者保持規(guī)律的作息時(shí)間，避免熬夜。適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。保持心情舒暢，避免情緒波動(dòng)過(guò)大。戒煙戒酒，避免接觸對(duì)肝臟有損害的藥物及化學(xué)物質(zhì)。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)支持方案：根據(jù)患者的病情、營(yíng)養(yǎng)狀況及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，制定了詳細(xì)的飲食計(jì)劃和腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持方案，實(shí)現(xiàn)了營(yíng)養(yǎng)支持的個(gè)體化和精準(zhǔn)化。在營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)過(guò)程中，及時(shí)根據(jù)患者的指標(biāo)變化調(diào)整營(yíng)養(yǎng)支持方案，確保了營(yíng)養(yǎng)支持的有效性和安全性。2.多維度癥狀護(hù)理：針對(duì)患者皮膚瘙癢、乏力、腹痛等癥狀，采取了綜合的護(hù)理措施，包括藥物治療、皮膚護(hù)理、休息與活動(dòng)指導(dǎo)等，有效緩解了患者的不適癥狀，提高了患者的舒適度。3.心理護(hù)理與健康指導(dǎo)相結(jié)合：在護(hù)理過(guò)程中，不僅關(guān)注患者的生理需求，還重視患者的心理狀態(tài)，通過(guò)溝通交流、放松訓(xùn)練等方式緩解患者的焦慮情緒。同時(shí)，加強(qiáng)健康指導(dǎo)，提高患者及家屬的疾病認(rèn)知水平和自我管理能力，為患者出院后的康復(fù)奠定了良好的基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足1.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估的全面性有待提高：本次護(hù)理中主要采用了SGA和MNA進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，雖然能夠初步判斷患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，但缺乏對(duì)患者肌肉量、體脂率等指標(biāo)的評(píng)估。在今后的護(hù)理中，可引入生物電阻抗法等更精準(zhǔn)的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估方法，全面了解患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。2.腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持的管理細(xì)節(jié)需進(jìn)一步優(yōu)化：在腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)輸注過(guò)程中，雖然密切觀察了患者的胃腸道反應(yīng)，但對(duì)營(yíng)養(yǎng)液的溫度、輸注速度的調(diào)整還可以更加精細(xì)。例如，可根據(jù)患者的耐受情況，采用