系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血液系統(tǒng)受累的輸血方案演講人01系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血液系統(tǒng)受累的輸血方案02SLE合并血液系統(tǒng)受累的臨床特點與病理生理基礎(chǔ)03輸血前綜合評估：個體化輸血方案制定的前提04不同血液成分的輸注指征與方案05特殊情況的輸血策略：個體化與精細化06輸血并發(fā)癥的預(yù)防與管理：安全輸血的最后一道防線07輸血與SLE原發(fā)病治療的協(xié)同：標本兼治的綜合策略目錄01系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血液系統(tǒng)受累的輸血方案系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血液系統(tǒng)受累的輸血方案一、引言：系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血液系統(tǒng)受累的臨床挑戰(zhàn)與輸血治療的重要性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosus，SLE）是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病，其發(fā)病機制復(fù)雜，與遺傳、環(huán)境、激素及免疫異常密切相關(guān)。血液系統(tǒng)受累是SLE常見的臨床表現(xiàn)之一，據(jù)文獻報道，約50%-70%的SLE患者在病程中會出現(xiàn)至少一項血液系統(tǒng)異常，包括貧血、白細胞減少、血小板減少等，其中重度血液系統(tǒng)受累可導(dǎo)致重要器官缺血、嚴重出血甚至危及生命，是SLE患者住院和死亡的主要原因之一。輸血作為支持治療的重要手段，在SLE合并血液系統(tǒng)受累的治療中發(fā)揮著不可替代的作用，但其應(yīng)用需兼顧SLE自身的免疫病理特點、血液系統(tǒng)損傷的異質(zhì)性及輸血相關(guān)風(fēng)險。例如，系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血液系統(tǒng)受累的輸血方案SLE合并自身免疫性溶血性貧血（AIHA）患者輸血時需警惕溶血反應(yīng)加重；免疫性血小板減少性紫癜（ITP）患者輸注血小板效果有限且可能誘發(fā)同種免疫；抗磷脂抗體綜合征（APS）患者輸血則需預(yù)防血栓風(fēng)險。因此，制定個體化、規(guī)范化的輸血方案，需基于對SLE疾病活動度、血液系統(tǒng)受累類型及機制的精準評估，同時權(quán)衡輸血獲益與風(fēng)險，實現(xiàn)“精準輸血”與“原發(fā)病治療”的協(xié)同。本文將從SLE合并血液系統(tǒng)受累的流行病學(xué)與病理生理特點出發(fā)，系統(tǒng)闡述輸血前評估、不同血液成分的輸注指征與方案、特殊情況下的輸血策略、并發(fā)癥預(yù)防及與原發(fā)病治療的協(xié)同管理，為臨床實踐提供全面、嚴謹?shù)膮⒖肌?2SLE合并血液系統(tǒng)受累的臨床特點與病理生理基礎(chǔ)1血液系統(tǒng)受累的流行病學(xué)與臨床分型SLE合并血液系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為單一或多個細胞系異常，其中貧血最為常見（發(fā)生率50%-70%），白細胞減少次之（20%-50%），血小板減少約為10%-30%，重度全血減少（pancytopenia）約占5%-10%。不同細胞系受累的臨床意義差異顯著：-貧血：可分為慢性病貧血（ACD）、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、缺鐵性貧血（IDA）、純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）等，其中AIHA發(fā)生率約為10%-15%，是SLE重度貧血的常見原因。-白細胞減少：以中性粒細胞減少為主（>70%），與抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（ANCA）、抗淋巴細胞抗體或免疫復(fù)合物介導(dǎo)的骨髓抑制有關(guān)，嚴重者可合并感染風(fēng)險。1血液系統(tǒng)受累的流行病學(xué)與臨床分型-血小板減少：多數(shù)為免疫介導(dǎo)（ITP樣），少數(shù)與血栓性微血管?。═MA）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或骨髓生成障礙相關(guān)，嚴重血小板減少（<30×10?/L）可導(dǎo)致自發(fā)性出血。2血液系統(tǒng)受累的病理生理機制SLE血液系統(tǒng)損傷的核心機制是自身免疫紊亂介導(dǎo)的血細胞破壞或生成障礙：-自身抗體介導(dǎo)的破壞：抗紅細胞抗體（如抗IgG、抗C3）可導(dǎo)致AIHA；抗血小板抗體（如抗GPⅡb/Ⅲa、抗GPⅠb/Ⅸ）引起血小板破壞；抗中性粒細胞抗體（ANCA）或抗淋巴細胞抗體可導(dǎo)致白細胞減少。-免疫復(fù)合物沉積與炎癥損傷：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于骨髓造血微環(huán)境，可抑制造血干細胞增殖；炎癥因子（如IFN-α、TNF-α）誘導(dǎo)凋亡增加，導(dǎo)致血細胞壽命縮短。-骨髓浸潤與纖維化：極少數(shù)SLE患者可合并骨髓淋巴細胞浸潤或骨髓纖維化，導(dǎo)致無效造血。-藥物相關(guān)抑制：長期使用免疫抑制劑（如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺）或非甾體抗炎藥（NSAIDs）可抑制骨髓造血，加重血細胞減少。3血液系統(tǒng)受累與SLE疾病活動度的關(guān)系血液系統(tǒng)受累常提示SLE活動，尤其是AIHA、TMA、重度血小板減少等。研究顯示，SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI）評分>10分的患者中，血液系統(tǒng)受累發(fā)生率顯著高于非活動期（P<0.01），且部分患者血液系統(tǒng)異常是SLE活動的首發(fā)或唯一表現(xiàn)。因此，輸血治療需結(jié)合SLEDAI評分，同步評估原發(fā)病活動度，避免僅依賴輸血而延誤免疫抑制治療。03輸血前綜合評估：個體化輸血方案制定的前提1患者病情全面評估1.1SLE疾病活動度與器官功能評估-疾病活動度評估：采用SLEDAI-2K評分，重點關(guān)注血液系統(tǒng)相關(guān)指標（如溶血、血小板減少、白細胞減少）及全身炎癥狀態(tài)（如補體C3/C4、抗dsDNA抗體）。活動性SLE（SLEDAI≥9分）需優(yōu)先控制原發(fā)病，輸血僅作為支持治療。-器官功能評估：評估心、肺、肝、腎功能，尤其關(guān)注是否存在心衰、肺水腫、腎功能不全等，以制定合理的輸注速度和容量管理策略。例如，合并心衰患者需嚴格控制輸注速度（<1ml/kg/h）和劑量，避免容量負荷過重。1患者病情全面評估1.2血液系統(tǒng)受累類型與嚴重程度評估-貧血類型鑒別：通過血常規(guī)（MCV、MCH、MCHC）、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)（Ret）、直接抗人球蛋白試驗（DAT）、葉酸/維生素B??水平、鐵代謝指標（血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力）等，明確貧血性質(zhì)（AIHA、ACD、IDA、混合性貧血）。例如，DAT陽性+Ret升高+間接膽紅素升高提示AIHA；血清鐵蛋白降低+MCV<80fl提示IDA。-白細胞減少機制評估：檢測抗中性粒細胞抗體（ANCA）、抗淋巴細胞抗體、病毒篩查（HBV、HCV、HIV、EBV），排除感染、藥物或自身免疫因素。-血小板減少病因鑒別：檢測抗血小板抗體、外周血涂片（評估血小板形態(tài)和分布）、乳酸脫氫酶（LDH）、外周血破碎紅細胞比例（排除TMA）、凝血功能（排除DIC）。例如，抗血小板抗體陽性+骨髓巨核細胞增多提示ITP；破碎紅細胞>2%+微血管病性溶血提示TMA。2實驗室檢查與輸血相容性檢測2.1常規(guī)實驗室檢查-血常規(guī)+Ret+血涂片：明確細胞減少程度、形態(tài)學(xué)異常（如紅細胞碎片、異形淋巴細胞），動態(tài)監(jiān)測變化趨勢。-凝血功能+D-二聚體+纖維蛋白原：排除DIC或TMA相關(guān)的微血管血栓。-血型鑒定與抗體篩查：SLE患者可存在自身抗體（如抗I、抗i）干擾血型鑒定，需采用“自身對照”和“吸收放散試驗”明確血型；抗體篩查（抗篩）陽性時，需進一步鑒定同種抗體（如抗Rh、抗Kell），避免配血不合。2實驗室檢查與輸血相容性檢測2.2特殊輸血相容性檢測-直接抗人球蛋白試驗（DAT）：AIHA患者DAT多陽性（IgG和/或C3），需輸注“洗滌紅細胞”去除血漿中的抗體和補體，減少溶血風(fēng)險。-抗體鑒定與配血策略：同種抗體陽性時，需選擇抗原陰性血液；若無法找到完全匹配血液，可采用“最小不相容性輸注”（選擇缺乏相應(yīng)抗原的紅細胞），同時密切監(jiān)測溶血反應(yīng)。3輸血風(fēng)險預(yù)測與知情同意-風(fēng)險預(yù)測：評估患者輸血相關(guān)風(fēng)險，包括溶血反應(yīng)（DAT陽性或同種抗體）、非溶血性發(fā)熱反應(yīng)（白細胞抗體）、過敏反應(yīng)（IgA缺乏）、輸血相關(guān)性急性肺損傷（TRALI）、輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。═A-GVHD）及血栓風(fēng)險（抗磷脂抗體陽性）。-知情同意：向患者及家屬詳細說明輸血的必要性、潛在風(fēng)險（如過敏、溶血、免疫調(diào)節(jié)作用）及替代方案（如促紅細胞生成素、血小板生成素），簽署《輸血治療知情同意書》。04不同血液成分的輸注指征與方案1紅細胞輸注：貧血糾正的平衡藝術(shù)1.1輸注指征：嚴格把握“癥狀導(dǎo)向”與“閾值結(jié)合”-AIHA相關(guān)貧血：-慢性溶血：Hb<60g/L或Hb60-80g/L伴明顯癥狀（如心絞痛、呼吸困難、乏力影響日常生活）；-急性溶血危象：Hb迅速下降伴溶血癥狀（腰痛、醬油色尿、黃疸），無論Hb水平均需緊急輸血。-非AIHA相關(guān)貧血（ACD、IDA、藥物性貧血）：-無癥狀：Hb<70g/L；-有癥狀（如心悸、活動后氣促、老年患者冠心?。篐b<80g/L；-急性失血（如消化道出血）：Hb<70g/L或血容量不足30%，需同時補充晶體/膠體液。1紅細胞輸注：貧血糾正的平衡藝術(shù)1.1輸注指征：嚴格把握“癥狀導(dǎo)向”與“閾值結(jié)合”-特殊情況：-合并心肺疾?。ㄈ鏑OPD、心衰）：Hb目標可放寬至90-100g/L，改善組織氧供；-妊娠期SLE：Hb<80g/L（中孕）或<90g/L（晚孕），避免胎兒缺氧。0203011紅細胞輸注：貧血糾正的平衡藝術(shù)1.2血液成分選擇-輻照紅細胞：適用于免疫低下患者（如長期使用環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗），預(yù)防TA-GVHD（劑量：25-30Gyγ射線照射）。-洗滌紅細胞：首選，適用于AIHA、IgA缺乏、嚴重過敏反應(yīng)史患者，去除血漿中抗體、補體、白細胞及炎性介質(zhì)，降低溶血和過敏風(fēng)險（洗滌后紅細胞回收率>80%，24h內(nèi)輸注）。-去白細胞紅細胞：適用于非溶血性發(fā)熱反應(yīng)高風(fēng)險患者（多次輸血史、白細胞抗體陽性），過濾去除>99.9%白細胞，降低發(fā)熱反應(yīng)和HLA同種免疫風(fēng)險。0102031紅細胞輸注：貧血糾正的平衡藝術(shù)1.3劑量與輸注速度-劑量計算：成人每輸注1U紅細胞（約200ml全血制備的紅細胞），Hb可提升約5-8g/L；目標Hb80-100g/L（根據(jù)患者耐受性調(diào)整），首次輸注劑量可減半（如1U），避免輸血相關(guān)循環(huán)超負荷（TACO）。-輸注速度：-心肺功能正常者：2-3ml/kg/h（成人約100-150ml/h）；-心衰、elderly患者：1-2ml/kg/h（成人約50-100ml/h）；-急性失血/溶血危象：可加快至4-5ml/kg/h，同時監(jiān)測中心靜脈壓（CVP）和肺部啰音。1紅細胞輸注：貧血糾正的平衡藝術(shù)1.4監(jiān)測與注意事項-輸注中監(jiān)測：每15min測量生命體征（體溫、血壓、心率、呼吸），觀察有無寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶等溶血或過敏癥狀；AIHA患者需監(jiān)測尿色、膽紅素、LDH變化。-輸注后評估：輸注后24h復(fù)查Hb，評估療效；若Hb未達標或癥狀無改善，需排除溶血、出血、或容量稀釋等因素。2血小板輸注：出血風(fēng)險的精準管控2.1輸注指征：嚴格區(qū)分“治療性”與“預(yù)防性”-治療性輸注（活動性出血）：-嚴重出血（如顱內(nèi)出血、消化道大出血、呼吸道出血）：血小板<50×10?/L；-中度出血（如皮膚黏膜廣泛瘀斑、鼻衄不止）：血小板<100×10?/L。-預(yù)防性輸注（無活動性出血）：-免疫性血小板減少（ITP）：僅推薦血小板<10×10?/L伴高危因素（如發(fā)熱、感染、需手術(shù)）；-非免疫性血小板減少（如藥物、骨髓抑制）：血小板<20×10?/L或<50×10?/L伴出血風(fēng)險；-TMA/DIC：血小板<50×10?/L伴微血管血栓癥狀（如腎功能損害、神經(jīng)系統(tǒng)異常），需同時治療原發(fā)病。2血小板輸注：出血風(fēng)險的精準管控2.2血液成分選擇-單采血小板：首選，濃度高（1治療量約2.5×1011個血小板），白細胞污染少，降低同種免疫風(fēng)險；-輻照血小板：適用于免疫低下患者，預(yù)防TA-GVHD；-配合IVIG輸注：免疫性血小板減少患者，輸注血小板前靜脈注射免疫球蛋白（IVIG0.4-1.0g/kg×2-5d），可封閉巨噬細胞Fc受體，減少血小板破壞，提升輸注效果。2血小板輸注：出血風(fēng)險的精準管控2.3劑量與輸注速度-劑量計算：成人1治療量（約10-15ml/kg）可提升血小板計數(shù)（30-50）×10?/L；嚴重出血或無效輸注時，可輸注2治療量；-輸注速度：以患者耐受為準，一般10-15ml/min（成人約100-200ml/min），避免過快導(dǎo)致心率失?；蚍嗡[。2血小板輸注：出血風(fēng)險的精準管控2.4療效評估與無效輸注處理-療效評估：輸注后1h（即時）和24h檢測血小板計數(shù)，計算校正血小板計數(shù)（CCI）：CCI=（輸后血小板計數(shù)-輸前血小板計數(shù)）×體表面積（m2）/輸入血小板數(shù)（×1011）；CCI>7.5×10?/L提示有效，<4.5×10?/L提示無效。-無效輸注原因：免疫因素（同種抗體、藥物抗體）、非免疫因素（發(fā)熱、感染、脾大、DIC）；處理措施包括：選擇HLA匹配血小板、IVIG沖擊、激素治療、控制感染等。3新鮮冰凍血漿（FFP）與冷沉淀：凝血因子的補充策略3.1FFP輸注指征STEP1STEP2STEP3STEP4-凝血因子缺乏伴活動性出血：PT或APTT>1.5倍正常，伴皮膚黏膜出血、手術(shù)創(chuàng)面滲血等；-血栓性血小板減少性紫癜（TTP）血漿置換：作為替代治療（若無血漿置換設(shè)備），每次15-20ml/kg，每日1-2次；-華法林過量致嚴重出血：INR>2.0伴出血，或INR>6.0無出血（需緊急手術(shù)/侵入性操作）；-嚴重肝病伴凝血功能障礙：PT延長>5s，伴出血傾向。3新鮮冰凍血漿（FFP）與冷沉淀：凝血因子的補充策略3.2冷沉淀輸注指征-纖維蛋白原缺乏：纖維蛋白原<1.0g/L伴活動性出血，或<1.5g/L需手術(shù)/創(chuàng)傷；-血友病A或血管性血友?。╒WD）：缺乏凝血因子Ⅷ/血管性血友病因子（vWF）；-DIC伴纖維蛋白原消耗：纖維蛋白原<1.0g/L，D-二聚體顯著升高。0203013新鮮冰凍血漿（FFP）與冷沉淀：凝血因子的補充策略3.3劑量與輸注注意事項-FFP劑量：10-15ml/kg，輸注前37℃水浴融化，6h內(nèi)輸完；-冷沉淀劑量：1-1.5U/10kg體重（每袋含纖維蛋白原原100-200mg），輸注前37℃水浴快速融化，4h內(nèi)輸完；-禁忌證：血栓性TTP（FFP輸注可能加重微血栓）、心功能不全（避免容量負荷過重）。05特殊情況的輸血策略：個體化與精細化1合并抗磷脂抗體綜合征（APS）的輸血管理APS是SLE常見的并發(fā)癥，以抗磷脂抗體（aPL）陽性為特征，可導(dǎo)致動靜脈血栓、血小板減少和習(xí)慣性流產(chǎn)。此類患者輸血需重點預(yù)防血栓和出血：-血栓預(yù)防：aPL陽性患者輸血時，目標Hb不宜過高（80-90g/L），避免血液黏滯度增加；輸注FFP或冷沉淀后需監(jiān)測D-二聚體，必要時聯(lián)合低分子肝素（LMWH）抗凝。-出血管理：若合并嚴重血小板減少（<30×10?/L）伴出血，輸注血小板前需評估血栓風(fēng)險，可聯(lián)合IVIG（1g/kg/d×2d）減少血小板破壞，避免預(yù)防性輸注。2妊娠合并SLE血液系統(tǒng)受累的輸血要點1妊娠期SLE患者血液系統(tǒng)受累風(fēng)險增加（如妊娠期高血壓相關(guān)微血管病、產(chǎn)后出血），輸血需兼顧母嬰安全：2-血型與RhD免疫預(yù)防：Rh陰性孕婦若需輸注Rh陽性血，需注射抗D免疫球蛋白（300μg），預(yù)防胎兒溶血；3-成分選擇：優(yōu)先選用洗滌紅細胞，減少血漿中抗體對胎兒的影響；避免輸注全血，防止循環(huán)負荷過重誘發(fā)心衰；4-輸注時機：Hb<80g/L（中孕）或<90g/L（晚孕）需輸注；血小板<50×10?/L伴出血風(fēng)險時輸注，目標PLT>50×10?/L。3重度感染伴中性粒細胞減少的輸血策略SLE患者長期使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、激素），易合并細菌或真菌感染，中性粒細胞絕對計數(shù)（ANC）<0.5×10?/L時感染風(fēng)險顯著升高：01-粒細胞輸注：僅適用于ANC<0.1×10?/L伴難治性細菌感染（經(jīng)抗生素治療72h無效），劑量為1-2U/次（每袋含粒細胞>1×101?），輸注前需預(yù)防性使用抗組胺藥和激素，避免過敏反應(yīng)。02-紅細胞/血小板輸注：感染急性期Hb目標可放寬至70-80g/L（減少氧耗），血小板<20×10?/L伴感染相關(guān)出血時輸注。034術(shù)前/特殊檢查前輸血準備STEP1STEP2STEP3STEP4SLE患者因血液系統(tǒng)受累或長期免疫抑制，術(shù)前需多學(xué)科協(xié)作（風(fēng)濕免疫科、血液科、麻醉科、輸血科）制定輸血方案：-評估手術(shù)風(fēng)險：大手術(shù)（如剖宮產(chǎn)、關(guān)節(jié)置換）需將Hb提升至80-100g/L、PLT>50×10?/L、凝血功能基本正常；-自體血儲備：身體狀況允許者，可術(shù)前采集自體血（術(shù)前3-7d），減少同種免疫風(fēng)險；-緊急預(yù)案：備有O型Rh陰性血或相容性血液，術(shù)中監(jiān)測出血量和生命體征，及時補充紅細胞、FFP和血小板（比例1:1:1）。06輸血并發(fā)癥的預(yù)防與管理：安全輸血的最后一道防線1溶血性反應(yīng)：最嚴重的輸血并發(fā)癥1.1臨床表現(xiàn)與診斷-急性溶血：輸注后數(shù)分鐘至數(shù)小時出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、呼吸困難、醬油色尿，嚴重者可致急性腎衰、休克；-實驗室診斷：血紅蛋白尿、血漿游離血紅蛋白升高、DAT陽性、抗篩+抗體鑒定明確血型不合抗體。1溶血性反應(yīng)：最嚴重的輸血并發(fā)癥1.2處理與預(yù)防-緊急處理：立即停止輸血，更換輸液通道，生理鹽水維持靜脈通路；利尿（呋塞米20-40mgiv）、堿化尿液（5%碳酸氫鈉125mlivq6h），保護腎功能；必要時血液透析。-預(yù)防措施：嚴格執(zhí)行輸血前血型鑒定和交叉配血，AIHA患者輸注洗滌紅細胞，輸注中密切監(jiān)測生命體征。2非溶血性發(fā)熱反應(yīng)（FNHTR）與過敏反應(yīng)2.1FNHTR-表現(xiàn)：輸血后30min-2h出現(xiàn)發(fā)熱（≥38℃）、寒戰(zhàn)，無溶血證據(jù)；-處理：停止輸血，解熱鎮(zhèn)痛藥（對乙酰氨基酚），下次輸注去白細胞血液。2非溶血性發(fā)熱反應(yīng)（FNHTR）與過敏反應(yīng)2.2過敏反應(yīng)-分級：輕度（皮疹、瘙癢）、中度（血管性水腫、支氣管痙攣）、重度（過敏性休克）；-處理：輕度：抗組胺藥（氯雷他定10mgpo）；中度：腎上腺素（0.3-0.5mgim）、吸氧；重度：腎上腺素1mgiv、激素、心肺復(fù)蘇。6.3輸血相關(guān)性急性肺損傷（TRALI）與循環(huán)超負荷（TACO）2非溶血性發(fā)熱反應(yīng)（FNHTR）與過敏反應(yīng)3.1TRALI-表現(xiàn)：輸注后6h內(nèi)出現(xiàn)急性呼吸困難、低氧血癥（PaO?/FiO?<300mmHg）、雙肺浸潤影；-處理：機械通氣（PEEP模式）、利尿、激素；預(yù)防：避免使用女性獻血者血漿（含抗HLA抗體）。2非溶血性發(fā)熱反應(yīng)（FNHTR）與過敏反應(yīng)3.2TACO-表現(xiàn)：輸注后1-6h出現(xiàn)呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰、CVP升高、肺部濕啰音；-處理：停止輸血、半臥位、利尿（呋塞米40-80mgiv）、嗎啡（減輕心臟負荷）；預(yù)防：控制輸注速度和劑量，心衰患者使用利尿劑。4輸血相關(guān)性移植物抗宿主病（TA-GVHD）-高危人群：免疫低下患者（如干細胞移植、先天性免疫缺陷、使用強烈免疫抑制劑）；01-表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹、肝功能損害、全血細胞減少，病死率>90%；02-預(yù)防：高?；颊咻斪⑤椪昭海?5-30Gy），禁止輸注親屬血。0307輸血與SLE原發(fā)病治療的協(xié)同：標本兼治的綜合策略輸血與SLE原發(fā)病治療的協(xié)同：標本兼治的綜合策略輸血僅是SLE合并血液系統(tǒng)受累的“治標”手段，需與“治本”的原發(fā)病治療緊密結(jié)合，才能從根本上改善患者預(yù)后。1AIHA的治療協(xié)同-一線治療：糖皮質(zhì)激素（潑尼松1mg/kg/d），起效后逐漸減量；01-二線治療：激素?zé)o效或依賴者，加用環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）或利妥昔單抗（RTX，抗CD20單抗）；01-輸血時機：激素沖擊治療（甲潑尼龍500-1000mg/d×3d）期間，若Hb<60g/L伴癥狀，可輸注洗滌紅細胞支持，避免溶血加重。012ITP的治療協(xié)同-一線治療：糖皮質(zhì)激素（潑尼松1mg/kg/d）、IVIG（0.4g/kg/d×2-5d）；-二線治療：促血小板生成素受體激動劑（TPO-RA，如艾曲波帕、羅米司亭）、RTX；-輸血策略：僅用于PLT<30×10?/L伴嚴重出血，輸注前需評估血栓風(fēng)險（APS患者慎用）。0103023TMA的治療協(xié)同-病因治療：SLE相關(guān)TMA需血漿置換（PE，每次2-3L