血液系統(tǒng)疾病

廣州醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院兒科教研室熊偉血液系統(tǒng)疾病第1頁

血細(xì)胞生成

Hematopoiesis

血液系統(tǒng)疾病第2頁

造血器官

Hematopoieticorgan

1.卵黃囊、中胚葉期mesodermstage2.肝、脾臟期liverstage

3.骨髓期bonemarrowstage

血液系統(tǒng)疾病第3頁造血特點

胚胎期造血

造血

生后造血

血液系統(tǒng)疾病第4頁血液系統(tǒng)疾病第5頁血液系統(tǒng)疾病第6頁

小兒造血特點-生后造血骨髓造血紅髓

黃髓+紅髓（＜5～7歲）骨髓外造血出現(xiàn)肝，脾，淋巴結(jié)腫大

extra-medullaryhematopoiesis血液系統(tǒng)疾病第7頁血象特點

血紅蛋白量及紅細(xì)胞改變年紀(jì)血紅蛋白紅細(xì)胞新生兒150-220g/L5-7

1012/L2-3月110g/L3

1012/L(生理性貧血)

6月-59月不

110g/L5-11歲不

115g/L12-14歲不

120g/L血液系統(tǒng)疾病第8頁456d4567ybirth1030506580%GL白細(xì)胞數(shù)分類--中性粒細(xì)胞（G）與淋巴細(xì)胞（L)百分比改變血液系統(tǒng)疾病第9頁

血紅蛋白種類由6種多肽鏈

，

，

，

，,ζ組成6種血紅蛋白Gower1（ζ2

2）Gower2（

2

2）Portland（ζ2

2）

HbF（

2

2）HbA（

2

2）HbA2（

2

2）血液系統(tǒng)疾病第10頁貧血總論血液系統(tǒng)疾病第11頁案例1患兒，13月，因“面色蒼白1月半”收住入院。體檢時心尖區(qū)聞及III/6級收縮期雜音。請問：怎樣進(jìn)行診療？

血液系統(tǒng)疾病第12頁患病率WHO1985年統(tǒng)計資料表明，發(fā)展中國家5歲以下小兒貧血患病率為50％。我國于1981年對8省市調(diào)查貧血患病率平均為40％,農(nóng)村地域更高，可達(dá)50%左右。小兒貧血多見于1歲以內(nèi)嬰幼兒。血液系統(tǒng)疾病第13頁小兒貧血概述貧血定義和診療標(biāo)準(zhǔn)貧血程度分類、病因分類和形態(tài)分類貧血臨床表現(xiàn)貧血診療關(guān)鍵點貧血治療標(biāo)準(zhǔn)血液系統(tǒng)疾病第14頁貧血定義AnemiaDefinition指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常血紅蛋白值新生兒期

145g/L；1-4月時

90g/L；4-6月時

100g/L；6-59月

110g/L，HCT

0.33；5-11歲

115g/L，HCT

0.34；12-14歲

120g/L，HCT

0.36海拔每升高1000米，血紅蛋白上升低于4%者稱為貧血血液系統(tǒng)疾病第15頁小兒貧血分類血液系統(tǒng)疾病第16頁貧血程度：依據(jù)血紅蛋白量判斷程度新生兒其它年紀(jì)輕度

120g/L

90g/L中度

90g/L

60g/L重度

60g/L

30g/L極重度

60g/L

30g/L血液系統(tǒng)疾病第17頁貧血程度程度血紅蛋白量紅細(xì)胞數(shù)輕度

90g/L

3×1012/L中度

60g/L

2×1012/L重度

30g/L1×1012/L極重度

30g/L1×1012/L血液系統(tǒng)疾病第18頁

貧血分類-細(xì)胞形態(tài)分類

貧血類型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性

94

3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性

80

2832~38小細(xì)胞低色素性

80

28

32血液系統(tǒng)疾病第19頁病因分類血液系統(tǒng)疾病第20頁

貧血分類-病因分類

紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足所致造血物質(zhì)缺乏--缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血等骨髓造血功效障礙--再障、純紅再障感染性及炎癥性貧血：慢性疾病所致：尿毒癥、鉛中毒、癌性血液系統(tǒng)疾病第21頁紅細(xì)胞破壞過快所致-紅細(xì)胞內(nèi)在缺點血紅蛋白合成缺點

如：地中海貧血，異常血紅蛋白病等

紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺點

如：遺傳性球形（橢圓形）細(xì)胞增多癥等紅細(xì)胞酶缺點

如：G-6PD缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥等血液系統(tǒng)疾病第22頁紅細(xì)胞破壞過快所致-紅細(xì)胞外在原因免疫原因

如同種免疫性、本身免疫性、藥品所致免疫性溶貧等機(jī)械性

如微血管病性溶貧等化學(xué)或微生物原因

如苯，鉛，蛇毒，細(xì)菌毒素，瘧原蟲等其它:如脾功效亢進(jìn)等

血液系統(tǒng)疾病第23頁紅細(xì)胞損失過多所致急性失血性貧血慢性失血性貧血血液系統(tǒng)疾病第24頁臨床表現(xiàn)普通表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀

髓外造血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病第25頁臨床表現(xiàn)普通表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白；乏力；生長發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大（再障除外）血液系統(tǒng)疾病第26頁貧血外觀血液系統(tǒng)疾病第27頁非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)食欲減退；嘔吐、腹瀉；口腔炎、舌炎；吸收不良神經(jīng)系統(tǒng)煩躁或委靡；注意力不集中、記憶力減退；智力減退呼吸，循環(huán)系統(tǒng)呼吸增快，HR

，重時可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心衰血液系統(tǒng)疾病第28頁Diagnosis確定有沒有貧血及其程度血常規(guī)和紅細(xì)胞形態(tài)：既簡單又主要RBC，HB，HCT血液系統(tǒng)疾病第29頁

確定貧血性質(zhì)和原因病史發(fā)病年紀(jì)性別和籍貫G-6-PD缺乏癥男性居多地中海貧血華南多見巨幼細(xì)胞性貧血華北多見發(fā)病情況喂養(yǎng)史

單純母乳喂養(yǎng)而又未及時添加輔食者易患IDA或巨幼細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng)疾病第30頁既往史

有沒有慢性感染及各系統(tǒng)疾病史等家族史

有沒有地中海貧血等遺傳病史居住情況

有沒有化學(xué)物質(zhì)或寄生蟲病血液系統(tǒng)疾病第31頁

體格檢驗

生長發(fā)育營養(yǎng)情況皮膚，粘膜指甲和毛發(fā)肝脾和淋巴結(jié)血液系統(tǒng)疾病第32頁試驗室檢驗

見表血液系統(tǒng)疾病第33頁RBC與HbHbRBC缺鐵性代謝

鐵代謝相關(guān)檢驗地中海貧血Hb電泳

鐵粒幼細(xì)胞性貧血

鐵粒幼RBC染色鉛中毒嗜堿性點彩

VitB6缺乏骨髓可有巨幼RBC改變，Vitb6治療有效

RBC與Hb

一致RBC

Hb

巨幼紅細(xì)胞性貧血

骨髓檢驗肝病

肝功效網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)正常/降低高WBC、PLT計數(shù)溶血相關(guān)試驗高/不定正常低+