腎病綜合征nephrotic

syndrome，NS第十一章第三節(jié)腎病綜合征前言

NS是由于腎小球基底膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。分為三類：先天性（與遺傳有關(guān)）、原發(fā)性（單純性、腎炎性）、繼發(fā)性原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的31%，僅次于ANG，居第2位。腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制病生與臨床

高脂血癥血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主要危害

增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響腎病綜合征發(fā)病機(jī)制★正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常≤100mg/d；★

NS：定性≥+++；定量>100mg/kg/d大量蛋白尿病理生理大量蛋白尿病生與臨床低蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L治療前治療后臨床表現(xiàn)單純性腎病3-7歲男孩多見(jiàn)。三高一低。腎炎性腎?。撼咭坏屯猓醒?、高血壓、不同程度氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥之一項(xiàng)。臨床表現(xiàn)

水腫

下行性

凹陷性

嚴(yán)重者可有體腔積液體腔積液陰囊水腫腎病綜合征診斷要點(diǎn)治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢并發(fā)癥感染

蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

全身水腫和循環(huán)不良

免疫抑制藥物的使用

免疫功能低下上感、氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂

利尿劑使用

激素的應(yīng)用

飲食的限制低血鉀、低血鈉、低血鈣臨床并發(fā)癥血栓形成其他：急性腎功能衰竭、生長(zhǎng)延遲等臨床并發(fā)癥輔助檢查1、尿液：蛋白定性多為（+++-----++++），24小時(shí)尿蛋白定量>0.05-0.1g/kg。2、血液：總蛋白及白蛋白明顯減少，A/G倒置，膽固醇明顯增多。腎炎性腎病血補(bǔ)體下降。腎病綜合征治療腎病綜合征治療腎病綜合征治療要點(diǎn)

一般治療：休息飲食

限鹽：（明顯水腫和高血壓時(shí)）1-2g/d

蛋白質(zhì)：2g/kg/d

防治感染

利尿

降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素治療

短療程：8-12周中程（6個(gè)月）、長(zhǎng)療程（9月）：目前國(guó)內(nèi)通行中長(zhǎng)程治療。要點(diǎn)：始量足、減量慢，維持長(zhǎng)。服藥復(fù)雜用量服法逐漸減量尿蛋白的檢查腎病綜合征治療激素療效判定

激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。激素部分敏感：8周內(nèi)水腫消退，尿蛋白仍+-++，治療激素療效判定

依賴：對(duì)激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，

恢復(fù)用量或再次用藥又緩解并重復(fù)2次以上者。

復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白≥++為復(fù)發(fā)激素治療過(guò)程中出現(xiàn)上述變化者為反復(fù)。免疫抑制劑治療（難治性腎病:激素部分敏感/耐藥/復(fù)發(fā)/依賴）腎病綜合征治療要點(diǎn)

環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢霉素A、氮芥、雷公藤多甙等

[護(hù)理診斷/問(wèn)題]1．體液過(guò)多：與低蛋白血癥等有關(guān)2．營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量：與大量蛋白尿、攝入量減少及腸道吸收障礙有關(guān)。

3．潛在并發(fā)癥：感染、電解質(zhì)紊亂等4．自我形象紊亂：與長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)激素有關(guān)。5、焦慮6、知識(shí)缺乏：護(hù)理與用藥[護(hù)理措施]1．休息嚴(yán)重水腫和高血壓患兒需臥床休息，注意調(diào)換體位。2．飲食(1)鹽：明顯水腫或高血壓時(shí)短期限鹽1-2g/天，水腫消退、尿量正常后不應(yīng)長(zhǎng)期限鹽，以免食欲低下及低鈉血癥。

(2)蛋白質(zhì)：大量尿蛋白期間控制在每日2g／kg左右為宜，尿蛋白消退后，使用激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白質(zhì)。食入動(dòng)物蛋白。限脂。(3)各種維生素和微量元素：應(yīng)注意補(bǔ)充維生素D、鈣等。

3．皮膚護(hù)理(1)保持皮膚清潔、干燥，經(jīng)常翻身。(2)陰囊水腫用棉墊或吊帶托起，皮膚破裂處敷蓋消毒敷料，預(yù)防感染。(3)嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射藥物

4．預(yù)防感染(1)解釋感染危害(2)保護(hù)性隔離(3)加強(qiáng)皮膚、口腔護(hù)理。(4)腎病患兒預(yù)防接種一般應(yīng)在停用激素3個(gè)月后進(jìn)行。

5．觀察藥物療效及副作用(1)觀察尿蛋白、尿量、血漿蛋白的恢復(fù)情況(2)按醫(yī)囑服藥、皮質(zhì)激素的副作用：消化道出血，向心性肥胖、血壓增高。(3)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、應(yīng)注意有否出血性膀胱炎，服藥期間多飲水。

6．健康教育（1）向患兒及家長(zhǎng)講解激素治療的重要性（2）出院后定期來(lái)院隨訪、復(fù)查。（3）強(qiáng)調(diào)預(yù)防感染的重要性。（4）用試紙監(jiān)測(cè)尿蛋白的變化。

【適應(yīng)癥】適用于臨床和病人自我監(jiān)測(cè)尿液中的蛋白質(zhì)含量。

【用法用量】取適量新鮮尿液將試紙顏色部分浸入尿液中約2秒鐘，取出試紙，除去多余的尿液。在1分鐘內(nèi)與標(biāo)準(zhǔn)色版對(duì)照觀察顏色，試紙與標(biāo)準(zhǔn)色版相同顏色即為該尿樣的蛋白值。

單元達(dá)標(biāo)題1、腎病綜合癥的三高一低包括、、、。2、急性腎炎的典型表現(xiàn)、、、。三大合并癥是、、、