造血系統(tǒng)疾病患兒的護理

第十二章（一）胎兒期造血

胎兒期造血可分為三個階段——中胚層造血、肝脾造血和骨髓造血.

第一節(jié)小兒造血

及血液特點一、造血特點胎兒期造血yolksac

liverspleenBonemarrowlymphnode

（二）生后造血

骨髓造血：骨髓為生后主要造血場所。紅骨髓和黃骨髓的區(qū)別與意義。嬰幼兒黃骨髓缺乏，骨髓造血代償能力小。

骨髓外造血小兒造血特點

在嬰兒期，當感染或貧血等造血需要增加時，肝、脾、淋巴結又恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或／和幼稚中性粒細胞。髓外造血紅細胞數(shù)和血紅蛋白量血紅蛋白的種類白細胞計數(shù)及分類計數(shù)

二、小兒血象特點7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years生理性貧血的概念紅細胞數(shù)、血紅蛋白量WBC×109/L9h10d1y8y203010白細胞：嬰兒期

%2040608004-6d4-6y淋巴細胞粒細胞白細胞分類計數(shù)Atbirth1yr2yr血紅蛋白種類第二節(jié)小兒貧血

(Anemiainchildhood)

貧血的定義：單位容積末梢血中紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。年齡Hb含量(g/L)<28d<1451～4m<904～6m<1006m～6y<1106～14y<120貧血的診斷標準

小兒貧血兒童新生兒輕度：正常值以下～90

144-120中度：90～60120-90重度：60～3090-60極重度：<30<60

小兒貧血貧血的分度g/L分類一、按病因1、紅細胞和血紅蛋白生成不足缺乏造血物質骨髓造血功能障礙：如再生障礙性貧血、感染性、炎癥性、慢性腎病、鉛中毒等促紅細胞生成素不足：

2、失血性急、慢性失血性貧血3、溶血性紅細胞內在缺陷：G-6-PD（見P221）、海洋性貧血、遺傳性球形細胞增多癥等。紅細胞外在因素：脾功能亢進、新生兒溶血病等。二、按形態(tài)分類（有助于推斷病因）類型MCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大細胞性>94>3232～38正細胞性80～9428～3232～38小細胞低色素性單純小細胞性<80

<80<28<28<3232～38小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritionalirondeficiencyanemia(IDA)

小兒貧血

周×，男，10月。臉色漸蒼白4月,于2009年7月17日就診?；純?月前開始臉色漸蒼白，無發(fā)熱及出血現(xiàn)象。35周早產，單純母乳喂養(yǎng)至今。查體：臉色蒼白，皮膚鞏膜無黃染及出血點，雙頜下淋巴結0.8×0.8cm大小2個，雙肺呼吸音清，心率100次／分，心前區(qū)Ⅱ/ⅥSM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。病例小兒貧血血常規(guī)：WBC:10.0×109/L，L:39.5%，N:56.8%,RBC:2.18×1012/L，Hb:47g/L，PLT:194×109/L，MCV:70.4fl,MCH:12.4pg，MCHC:23.7（g/L）;問題：（一）有無貧血？（二）貧血屬于何種類型？（三）引起貧血的病因是什么？

病例小兒貧血病因1、鐵攝入量不足：嬰幼兒中為最常見的病因2、先天儲鐵不足：3、生長發(fā)育快：4、鐵的丟失過多：5、吸收減少：飲食搭配不合理影響鐵的吸收。小兒貧血鐵的來源1、食物：十二指腸和空腸上部↙↘與去鐵蛋白結合與轉鐵蛋白結合形成鐵蛋白

（血清鐵）↓↓保存在肝、脾和骨髓中骨髓，與原卟啉結合（儲存鐵）

↓血紅素↓←珠蛋白血紅蛋白2、衰老的RBC鐵的代謝與發(fā)病機理人體總鐵分布：60%-70%存在于血紅蛋白和肌紅蛋白30%以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲存于肝、脾和骨髓（儲存鐵）極少量存在于含鐵酶及血中食物中的鐵分為：血紅素鐵：動物性食物，吸收率高。非血紅素鐵：植物性食物，吸收率低。發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響

鐵減少期（ID）：紅細胞生成缺鐵期（IDE）：缺鐵性貧血期（IDA）：缺鐵對其他系統(tǒng)的影響：影響含鐵酶和鐵依賴酶的活性。消化系統(tǒng)：胃酸缺乏，消化功能減低、反甲等。神經(jīng)功能紊亂、免疫功能下降。小兒貧血

好發(fā)年齡：6個月-2歲。起病緩慢。一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白；易疲倦，毛發(fā)干枯，營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝脾輕度腫大小兒貧血臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：P↑，心臟擴大；重者心衰。消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退，異食癖；口腔炎、舌炎；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：煩躁不安或萎靡不振；注意力不集中。其他：感染，反甲；臨床表現(xiàn)小兒貧血實驗室檢查1、血常規(guī)：紅細胞和血紅蛋白減少，以血紅蛋白減少為主。血涂片小者多。中間透亮區(qū)加大。小細胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度減少。紅細胞的成熟過程原始紅細胞早幼紅細胞中幼紅細胞晚幼紅細胞網(wǎng)織紅細胞成熟紅細胞紅細胞體積由大變小，細胞核從有到無，胞漿從無到有。血涂片

normalThepatient’

小兒貧血骨髓象

小兒貧血

鐵代謝檢查鐵代謝IDIDEIDASF（鐵蛋白）↓↓↓↓↓SI（血清鐵）NNor↓↓↓TIBC（總鐵結合力）NNor↑↑↑小兒貧血

一般治療：加強護理、避免感染去除病因：鐵劑治療：必要時輸血：小兒貧血治療補鐵途經(jīng)的選擇----口服、注射

口服鐵劑的常用制劑――二價鐵服用方法:劑量以原素鐵計算2-6mg/kg·d，T·i·d·注意事項見護理小兒貧血鐵劑治療

療程：3-4天Ret↑，2-3周Ret降至正常，用藥1-2周Hb↑，Hb正常后繼續(xù)服用2-3個月。小兒貧血鐵劑治療Ret小兒貧血

[護理問題]

1．活動無耐力2．營養(yǎng)失調：低于機體需要量3．潛在并發(fā)癥：感染、心衰4、知識缺乏：家長及年長患兒缺乏本病防治方面的知識。[護理措施]

1．注意休息，適量活動：重度貧血應臥床休息。2．應用鐵劑的護理多采用口服補鐵，首選二價鐵。劑量以元素鐵計算。

注意事項(1)小劑量開始，兩餐之間服用，因鐵劑對消化系統(tǒng)有刺激作用。(2)鐵劑最好與稀鹽酸合劑、維生素C同服，有利于吸收。

(3)勿與牛奶、茶水、鈣片同服。(4)使用吸管服藥可預防牙齒黑染。鐵劑可使大便變成黑色，并非消化道出血。注射鐵劑（了解）：應作臀部深部肌內注射。注射右旋糖酐鐵可有過敏現(xiàn)象，故首次注射應嚴密觀察，警惕過敏的發(fā)生。

療效觀察

服用鐵劑后12-24小時臨床癥狀好轉，則于2-3天后網(wǎng)織紅細胞升高，5-7天達高峰，2-3周下降至正常。血紅蛋白1-2周后逐漸上升，3-4周達正常。療程：Hb正常后繼續(xù)服用2-3個月。3．飲食護理提供含鐵豐富、高蛋白、高維生素的食品：如動物肝、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、木耳等。維生素C、氨基酸、果糖，肉類可促進鐵的吸收。茶、牛奶、蛋類、植物纖維可抑制鐵的吸收。糾正偏食習慣。

4．并發(fā)癥的護理預防感染：口腔、隔離。預防心衰：休息、必要時吸氧、輸液輸血速度和量要注意。

預防（1）做好母親保健工作：孕婦及哺乳期母親應食用含鐵豐富的食物。（2）提倡母乳喂養(yǎng)、按時添加含鐵豐富的輔食。（3）足月兒4個月后，低體重兒2個月后應加維生素C及含鐵較多的菜湯(綠色蔬菜)及水果汁。（4）5-6月后可給予含鐵多且易消化吸收的食物。（5）人工喂養(yǎng)兒應喂強化鐵的配方奶，并及時添加輔食。(6)對早產兒、低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預防。

作業(yè)應用所學知識書寫一篇預防營養(yǎng)性缺鐵性貧血的小短文（電子稿）營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。病因1、攝入量不足：孕婦缺乏VitB12

喂養(yǎng)方法不當：單純母乳喂養(yǎng)或奶粉、羊奶喂養(yǎng)未及時添加其他食物偏食或僅進食植物性食物。2、吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→腸吸收→(血循中)與轉鈷蛋白結合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。3、需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗發(fā)病機制

葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況RBC生成速度慢、骨髓中巨幼RBC增生，進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大維生素B12與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。除貧血表現(xiàn)外伴有比較特異的神經(jīng)精神癥狀。

1、起病緩慢，貧血外觀。2、面色蠟黃。3、表情呆滯，少哭不笑。4、運動及智力發(fā)育落后