全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的全球指南總結(jié)2026全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（systemicjuvenileidiopathicarthritis,sJIA）是一種以高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎及全身炎癥為特征的兒童風濕性疾病，易合并巨噬細胞活化綜合征（MAS）等嚴重并發(fā)癥。近年來，“達標治療（Treat-to-Target,T2T）”理念被引入sJIA管理，強調(diào)通過動態(tài)評估疾病活動度并調(diào)整治療，最終達到臨床緩解或低疾病活動度（LDA），以改善預后?；谌蛑饕改希ㄈ鏓ULAR/ACR-PRINTO、ACR等）梳理sJIA達標治療的核心要點：一、sJIA的診斷與疾病活動度評估1.診斷標準遵循2001年ILAR分類標準（需排除感染、腫瘤等其他病因）：發(fā)熱≥2周（弛張熱，每日峰溫≥39℃），伴至少2項：橙紅色斑丘疹（隨熱起疹，熱退疹消）；淋巴結(jié)腫大；肝脾腫大；漿膜炎（胸膜炎/心包炎）。關(guān)節(jié)炎（≥1個關(guān)節(jié)受累）。2.疾病活動度評估指南推薦使用量化工具定期評估，常用指標包括：JADAS（幼年關(guān)節(jié)炎疾病活動評分）：整合關(guān)節(jié)計數(shù)、醫(yī)生整體評估（PGA）、患者/家長報告結(jié)局（如CHAQ）及炎癥指標（ESR），分為JADAS27、JADAS71等版本。cJADAS（簡化版）：更適合臨床快速評估。臨床緩解標準：無活動性關(guān)節(jié)（腫脹/壓痛）、無全身炎癥（無發(fā)熱/皮疹）、炎癥指標（ESR/CRP）正常。二、全球指南的核心治療原則1.治療目標（T2T核心）指南一致強調(diào)：短期目標是快速控制全身炎癥（退熱、緩解癥狀），長期目標是實現(xiàn)臨床緩解或LDA，預防關(guān)節(jié)破壞、MAS及長期并發(fā)癥（如生長障礙）。2.分層治療策略根據(jù)疾病表型（全身型vs.關(guān)節(jié)炎主導型）和活動度選擇初始治療，強調(diào)早期強化干預，避免糖皮質(zhì)激素（GCs）長期大劑量使用。三、達標治療的具體實施路徑1.初始治療：控制全身炎癥輕中度活動（無/輕度關(guān)節(jié)炎）：首選NSAIDs（如萘普生），若48-72小時無效或病情重，盡早加用GCs（潑尼松1-2mg/kg/d，最大60mg/d）。重度活動（高熱、MAS風險高）：直接啟用GCs（靜脈甲潑尼龍沖擊，10-30mg/kg/d，≤1g/d，3天），同時啟動生物制劑（如IL-1/IL-6抑制劑）。2.進階治療：針對關(guān)節(jié)炎與慢性炎癥傳統(tǒng)DMARDs（csDMARDs）：甲氨蝶呤（MTX，10-15mg/m2/周）用于合并關(guān)節(jié)炎者，但對全身炎癥效果有限，常與生物制劑聯(lián)用。生物制劑（bDMARDs）：指南強烈推薦早期使用（尤其對傳統(tǒng)治療反應(yīng)不佳或高疾病活動度患者）：IL-1抑制劑（阿那白滯素、卡那單抗）：優(yōu)先用于全身炎癥突出（發(fā)熱、皮疹）或MAS高風險者。IL-6抑制劑（托珠單抗）：對關(guān)節(jié)炎和全身炎癥均有效，適用于合并高炎癥反應(yīng)或IL-1抑制劑不耐受者。TNF抑制劑（依那西普、阿達木單抗）：主要用于以關(guān)節(jié)炎為主的sJIA，對全身炎癥效果較弱。3.激素減量策略目標：盡可能快速減停GCs（理想狀態(tài)下3-6個月內(nèi)停用）。生物制劑可顯著降低GCs用量（如托珠單抗聯(lián)合治療時，潑尼松劑量可每月減半）。若需長期使用（<0.2mg/kg/d），需監(jiān)測副作用（生長抑制、骨質(zhì)疏松、感染等）。4.定期評估與調(diào)整治療頻率：初始每1-3個月評估一次，穩(wěn)定后每3-6個月評估。調(diào)整依據(jù)：未達到目標（如JADAS>10）→升級治療（如加用生物制劑或更換生物制劑類型）；達到緩解→嘗試減藥（先減GCs，再減生物制劑）。四、特殊并發(fā)癥的管理巨噬細胞活化綜合征（MAS）：sJIA最致命并發(fā)癥（發(fā)生率約10%），表現(xiàn)為持續(xù)高熱、血細胞減少、肝酶升高、鐵蛋白顯著升高（>10000ng/mL）。早期識別：監(jiān)測鐵蛋白、甘油三酯、纖維蛋白原等。緊急處理：大劑量GCs（靜脈甲潑尼龍）、IL-1抑制劑（阿那白滯素）、環(huán)孢素A，必要時血漿置換。慢性關(guān)節(jié)炎與關(guān)節(jié)保護：即使全身炎癥控制，仍需關(guān)注關(guān)節(jié)病變（約50%患兒遺留關(guān)節(jié)畸形）。物理治療（維持關(guān)節(jié)活動度）、矯形器輔助。長期低疾病活動度（JADAS≤3）可降低關(guān)節(jié)損傷風險。五、長期管理與預后生長發(fā)育監(jiān)測：GCs和生物制劑可能影響身高，需定期評估骨齡、生長激素水平。疫苗接種：生物制劑治療期間避免活疫苗（如麻疹、水痘），滅活疫苗可正常接種。生活質(zhì)量：關(guān)注心理狀態(tài)（疾病對上學、社交的影響），多學科團隊（風濕科、兒科、康復科）協(xié)作?？偨Y(jié)全球指南推薦的sJIA達標治療核心是“早期、強效、個體化”：以臨床緩解/LDA為目標，