肺動脈高壓靶向藥物的不良反應管理策略演講人01肺動脈高壓靶向藥物的不良反應管理策略02引言：肺動脈高壓靶向治療的雙刃劍效應03肺動脈高壓靶向藥物的不良反應分類與特征04不良反應監(jiān)測策略：從“被動應對”到“主動預警”05不良反應處理原則：分級管理與個體化決策06特殊人群管理：從“標準化”到“個體化”的精細調整07多學科協(xié)作（MDT）：構建“全鏈條”管理網絡08總結與展望：以患者為中心的“全程化管理”目錄01肺動脈高壓靶向藥物的不良反應管理策略02引言：肺動脈高壓靶向治療的雙刃劍效應引言：肺動脈高壓靶向治療的雙刃劍效應作為臨床一線醫(yī)師，我深刻記得接診過一位特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）的中年女性患者——確診時她已出現(xiàn)右心衰竭癥狀，6分鐘步行距離（6MWD）僅150米，NT-proBNP顯著升高。在啟動靶向聯(lián)合治療后（波生坦+他達拉非），3個月內她的6MWD提升至340米，NT-proBNP下降60%，生活質量明顯改善。然而，治療第4周她因下肢水腫加重、肝功能異常（ALT升高3倍）入院調整方案。這個案例讓我真切體會到：肺動脈高壓（PAH）靶向藥物雖能顯著改善患者預后，但其不良反應的管理能力，直接決定了治療的安全性與有效性。PAH是一種以肺血管進行性重構、肺動脈壓力升高為特征的致命性疾病，靶向藥物通過作用于肺血管收縮、重構、炎癥及血栓形成等關鍵病理環(huán)節(jié)（如內皮素、一氧化氮、前列環(huán)素通路），已成為中重度PAH患者的核心治療手段。引言：肺動脈高壓靶向治療的雙刃劍效應但全球注冊研究數(shù)據(jù)顯示，約70%-80%的患者在接受靶向治療期間會出現(xiàn)不同程度的不良反應，輕則影響生活質量，重則危及生命（如肝衰竭、嚴重感染）。因此，構建系統(tǒng)化、個體化的不良反應管理策略，是臨床實踐中“平衡療效與安全”的核心命題。本文將從不良反應特征、監(jiān)測預警、處理原則、特殊人群管理及多學科協(xié)作五個維度，結合循證證據(jù)與臨床經驗，為同行提供全面管理框架。03肺動脈高壓靶向藥物的不良反應分類與特征肺動脈高壓靶向藥物的不良反應分類與特征PAH靶向藥物按作用機制可分為五大類：內皮素受體拮抗劑（ERAs）、磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5i）、前列環(huán)素類藥物（PCs）、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（sGCs）及聯(lián)合靶向藥物（如selexipag）。各類藥物的不良反應譜存在顯著差異，其發(fā)生機制、時間窗及嚴重程度直接影響管理策略的選擇。2.1內皮素受體拮抗劑（ERAs）：肝毒性與致畸性的雙重挑戰(zhàn)ERAs通過競爭性拮抗內皮素-1（ET-1）與ETA/ETB受體結合，抑制血管收縮與重構。目前臨床常用波生坦（雙重ETA/ETB拮抗劑）、安立生坦（選擇性ETA拮抗劑）及馬昔騰坦（高選擇性ETA拮抗劑）。1.1常見不良反應-肝功能損傷：是最需警惕的嚴重不良反應，發(fā)生率約5%-10%。波生坦治療中，約3%患者出現(xiàn)ALT/AST升高≥3倍正常上限（ULN），多在治療前16周內發(fā)生（尤其8-12周），機制可能與ET-1介導的肝細胞毒性及代謝酶抑制相關。臨床表現(xiàn)為乏力、黃疸、食欲減退，嚴重者可進展為肝衰竭。-致畸性：ET-1在胚胎血管發(fā)育中起關鍵作用，ERAs具有明確致畸風險（妊娠期使用可能導致胎兒顱面畸形、心血管缺陷），因此育齡期女性必須嚴格避孕（停藥后需避孕至少3個月，波生坦）或1個月（安立生坦、馬昔騰坦）。-外周水腫與貧血：發(fā)生率約10%-20%，與ET-1介導的水鈉潴留及紅細胞生成抑制有關，多為輕度，但嚴重水腫可能加重右心負荷。1.2特殊人群考量01在右側編輯區(qū)輸入內容-肝功能不全（Child-PughB級）患者：波生坦禁用，安立生坦需減半劑量；馬昔騰坦無需調整，但需密切監(jiān)測肝酶。02在右側編輯區(qū)輸入內容-合用環(huán)孢素A：通過抑制有機陰離子轉運肽OATP1B1/3，增加波生坦血藥濃度2倍，需避免聯(lián)用或減量50%。03PDE5i通過抑制cGMP降解，增強一氧化氮（NO）介導的血管舒張，代表藥物為西地那非、他達拉非、伐地那非。2.2磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5i）：頭痛與視覺異常的“信號燈”2.1常見不良反應-頭痛與視覺異常：發(fā)生率30%-50%，為最常見不良反應。頭痛多為搏動性，與cGMP介導的腦血管擴張有關；視覺異常（如色覺改變、視物模糊）與PDE6在視網膜中的抑制相關，多為一過性，但他達拉非半衰長（17.5小時），可能持續(xù)24-48小時。-低血壓：尤其在合用硝酸酯類或利尿劑時發(fā)生，可出現(xiàn)頭暈、暈厥，機制與全身血管過度舒張相關。-肌肉骨骼疼痛：他達拉非發(fā)生率約10%-15%，可能與cGMP介導的平滑肌松弛有關。2.2風險規(guī)避要點-近期6個月內發(fā)生心肌梗死、腦卒中或視網膜病變患者禁用；-與α受體阻滯劑聯(lián)用時需間隔6小時以上，避免體位性低血壓；-他達拉非每日一次方案需固定服藥時間（如晨起），以減少視覺干擾。2.3前列環(huán)素類藥物（PCs）：給藥途徑相關的“耐受性考驗”PCs通過激活前列環(huán)素受體（IP受體），舒張血管、抑制血小板聚集、抑制血管重構，包括靜脈（依前列醇、曲前列環(huán)素）、皮下（曲前列環(huán)素、曲前列尼爾）、吸入（伊前列環(huán)鈉、曲前列尼爾、司來前列素）及口服（貝前列素鈉、selexipag）劑型。3.1按劑型分類的不良反應-靜脈/皮下給藥（依前列醇、曲前列環(huán)素）：-輸液部位反應：發(fā)生率高達60%-80%，包括疼痛、紅腫、感染（尤其皮下給藥），與藥物局部刺激及導管留置相關，嚴重者需更換給藥部位或改用吸入劑型。-全身反應：頭痛（40%）、下頜痛（20%，與骨膜血管擴張有關）、腹瀉（15%-30%，與腸道平滑肌松弛相關），多在治療初期出現(xiàn)，部分患者可耐受。-吸入給藥（伊前列環(huán)鈉、曲前列尼爾）：-咳嗽與咽喉刺激：發(fā)生率50%-70%，與藥物直接刺激氣道黏膜有關，使用儲霧罐可減輕癥狀，但可能降低藥物沉積量。-系統(tǒng)性低血壓：少見（<5%），與肺外血管擴張相關，多見于初始劑量過高時。-口服給藥（貝前列素鈉、selexipag）：3.1按劑型分類的不良反應-頭痛與消化道反應：與PDE5i類似，但selexipag作為前列環(huán)素IP受體激動劑，還可能引起甲狀腺功能減退（發(fā)生率約3%，機制不明），需監(jiān)測TSH。3.3劑量調整原則-靜脈/皮下給藥需“緩慢遞增”：初始劑量通常為目標劑量的1/10-1/5，每周遞增1-2ng/kg/min（依前列醇），避免快速加量導致的嚴重低血壓或暈厥；-吸入給藥需“規(guī)律使用”：伊前列環(huán)鈉每次2.5-5μg，每日3-4次，間隔2-4小時，每日不超過12次，避免夜間中斷導致反跳性肺血管收縮。2.4可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（sGCs）：突破NO依賴的“新選擇”利奧西呱（sGC刺激劑）及維利西呱（sGC激活劑）通過直接激活sGC或增強其對NO的敏感性，增加cGMP生成，適用于不耐受或聯(lián)用其他靶向藥物效果不佳的患者。4.1典型不良反應010203-低血壓與頭暈：發(fā)生率20%-30%，尤其與利尿劑、降壓藥聯(lián)用時，初始劑量需從1mgbid開始，2周后可增至1.5mgbid。-惡心與嘔吐：約10%-15%，與cGMP介導的胃腸動力增強有關，餐后服用可減輕。-貧血：發(fā)生率5%-10%，機制可能與cGMP抑制紅細胞生成有關，多為輕度，必要時需補充鐵劑或調整劑量。4.2藥物相互作用-強效CYP3A4抑制劑（如酮康唑、克拉霉素）：利奧西呱血藥濃度升高3倍，禁用聯(lián)用；-磷酸二酯酶抑制劑（如西地那非）：與利奧西呱聯(lián)用可增加低血壓風險，避免同時使用。4.2藥物相互作用5聯(lián)合靶向藥物：不良反應的“疊加效應”隨著PAH治療進入“聯(lián)合時代”，兩種及以上靶向藥物聯(lián)用（如ERAs+PDE5i、PCs+sGCs）可協(xié)同改善血流動力學，但也可能增加不良反應風險。例如：-ERAs（致肝損傷）+PDE5i（頭痛）：需密切監(jiān)測肝酶及頭痛程度，避免疊加的肝毒性；-PCs（出血風險）+抗凝藥（華法林）：可能增加消化道或出血風險，需定期監(jiān)測INR（目標值2.0-3.0）；-sGCs（低血壓）+利尿劑：需加強血壓監(jiān)測，避免過度利尿導致前負荷不足。321404不良反應監(jiān)測策略：從“被動應對”到“主動預警”不良反應監(jiān)測策略：從“被動應對”到“主動預警”不良反應的早期識別是管理成功的關鍵。臨床實踐中，需建立“基線評估-動態(tài)監(jiān)測-患者教育”三位一體的監(jiān)測體系，將風險扼殺在萌芽階段。1治療前基線評估：個體化風險的“篩查清單”在啟動靶向治療前，需全面評估患者的基線狀態(tài)，明確高危因素并制定預案：1治療前基線評估：個體化風險的“篩查清單”1.1必查項目-妊娠測試：育齡期女性（ERAs治療前需確認未妊娠，并選擇高效避孕措施）。05-血常規(guī)：血紅蛋白、血小板（PCs可能抑制骨髓造血，貧血患者需糾正后啟動）；03-肝功能：ALT、AST、膽紅素、白蛋白（ERAs治療前必查，波生坦需<2×ULN）；01-凝血功能：INR（若已抗凝，需達標；未抗凝PAH患者，部分指南推薦啟動靶向治療后加用抗凝藥，需評估出血風險）；04-腎功能：eGFR（尤其老年或聯(lián)用利尿劑患者，評估sGCs或PCs的清除率）；021治療前基線評估：個體化風險的“篩查清單”1.2高危因素篩查-視網膜病變（糖尿病視網膜病變、青光眼）：避免PDE5i，選擇ERAs或PCs；-甲狀腺疾?。簊elexipag治療前查TSH，治療中每3個月監(jiān)測；-出血傾向：近期手術、消化性潰瘍史，慎用PCs或聯(lián)用抗凝藥時需胃黏膜保護。-肝病史（慢性肝炎、肝硬化）：避免使用波生坦，優(yōu)先選擇安立生坦或馬昔騰坦；2治療中動態(tài)監(jiān)測：時間窗與頻率的“精準把控”不同不良反應的發(fā)生時間窗不同，監(jiān)測頻率需個體化調整：2治療中動態(tài)監(jiān)測：時間窗與頻率的“精準把控”2.1ERAs：肝毒性“前16周警戒期”-頻率：治療前4周每2周查肝酶，5-12周每月1次，12周后每3個月1次；-預警指標：ALT/AST升高≥1.5×ULN但<3×ULN：密切監(jiān)測，每1周復查；≥3×ULN：立即停藥，保肝治療（如水飛薊賓、甘草酸二銨），直至恢復正常。2治療中動態(tài)監(jiān)測：時間窗與頻率的“精準把控”2.2PDE5i：視覺與神經系統(tǒng)“早期識別”-頻率：治療前1個月每周評估頭痛、視物模糊情況，穩(wěn)定后每3個月1次；-預警指標：持續(xù)頭痛>3天或影響睡眠：可聯(lián)用對乙酰氨基酚（避免用非甾體抗炎藥，加重心血管風險）；視物模糊加重或出現(xiàn)色覺異常：立即停藥，眼科會診。2治療中動態(tài)監(jiān)測：時間窗與頻率的“精準把控”2.3PCs：給藥部位與全身反應“日常觀察”-靜脈/皮下給藥：每日評估穿刺部位有無紅腫、滲出，體溫（排除感染）；每周記錄體重（監(jiān)測液體潴留）；-吸入給藥：每次用藥后觀察咳嗽程度，儲霧罐使用情況；-口服給藥：selexipag治療中每3個月監(jiān)測TSH，貝前列素鈉注意足背水腫情況。2.4sGCs：血壓與體液平衡“動態(tài)監(jiān)測”-頻率：治療前2周每日測血壓（早晚各1次），穩(wěn)定后每周2次；-預警指標：收縮壓<90mmHg：減量50%，若持續(xù)低血壓停藥；體重快速增加（>2kg/周）：評估容量負荷，調整利尿劑劑量。3患者教育：自我管理的“第一道防線”患者對不良反應的認知及自我監(jiān)測能力直接影響管理效果。教育需做到“個體化、書面化、可操作化”：3患者教育：自我管理的“第一道防線”3.1教育內容-癥狀識別：明確“需立即就醫(yī)”的信號（如黃疸、黑便、持續(xù)頭痛、視物模糊、呼吸困難加重）；-生活指導：ERAs患者避免飲酒（加重肝損傷），PDE5i患者避免高脂飲食（影響吸收），PCs吸入患者保持口腔清潔（減少咽喉刺激）。-用藥記錄：提供“不良反應日記模板”，記錄癥狀出現(xiàn)時間、嚴重程度（如頭痛VAS評分）、伴隨情況；3患者教育：自我管理的“第一道防線”3.2教育形式-首次治療：由醫(yī)師/藥師面對面講解，發(fā)放圖文手冊；-出院后：每周1次電話隨訪，每月1次線上問卷；-緊急情況：提供24小時咨詢熱線，明確轉診流程。05不良反應處理原則：分級管理與個體化決策不良反應處理原則：分級管理與個體化決策不良反應的處理需遵循“分級處理、病因干預、多學科協(xié)作”原則，避免“一刀切”式的停藥，同時保障患者安全。1分級管理：輕中重的“階梯式處理”根據(jù)不良反應的嚴重程度（CTCAEv5.0分級），采取不同處理策略：1分級管理：輕中重的“階梯式處理”1.1輕度（1級）-定義：無癥狀或輕微癥狀，不影響日?；顒?；01-處理：繼續(xù)原劑量，對癥支持（如輕度頭痛：對乙酰氨基酚0.5gpoq6h；輕度水腫：抬高下肢，限鹽）；02-監(jiān)測：密切觀察癥狀變化，頻率增加至每周2-3次。031分級管理：輕中重的“階梯式處理”1.2中度（2級）-定義：癥狀明顯，影響日常活動，但無需住院；-處理：藥物減量25%-50%（如波生坦從125mgbid減至62.5mgbid），加強對癥治療（如中肝酶升高：聯(lián)用甘草酸二胺150mgivqd）；-監(jiān)測：相關指標每2-3天復查1次，直至改善。1分級管理：輕中重的“階梯式處理”1.3重度（3-4級）-定義：癥狀嚴重，無法進行日?；顒?，或危及生命（如肝衰竭、嚴重低血壓）；1-處理：立即停用可疑藥物，積極搶救（如急性肝衰竭：多學科會診，可能需血漿置換；嚴重低血壓：多巴胺靜滴維持血壓）；2-替代方案：待病情穩(wěn)定后，換用機制不同、無交叉不良反應的藥物（如波生坦致肝損傷，換為安立生坦；西地那非致視覺異常，換為曲前列環(huán)素吸入）。32常見不良反應的“標準化處理流程”2.1肝功能異常（ERAs相關）-1級（ALT/AST1-1.5×ULN）：繼續(xù)原劑量，1周后復查；-2級（1.5-3×ULN）：減量50%，1周后復查，若改善繼續(xù)監(jiān)測，若進展至3級停藥；-3級（>3×ULN）或伴隨膽紅素升高：立即停藥，保肝治療（如還原型谷胱甘肽1.2givqd），每周復查肝酶直至正常，換用非肝毒性藥物（如馬昔騰坦）。2常見不良反應的“標準化處理流程”2.2頭痛（PDE5i相關）-3級（劇烈頭痛，伴嘔吐）：停藥，排除顱內高壓（頭顱CT），換用ERAs或PCs。03-2級（疼痛明顯，需服用止痛藥）：減量25%，聯(lián)用對乙酰氨基酚（0.5gpoq6h，不超過3天）；02-1級（輕微頭痛，不影響睡眠）：繼續(xù)原劑量，局部熱敷，避免強光；012常見不良反應的“標準化處理流程”2.3輸液部位反應（靜脈PCs相關）03-重度（伴發(fā)熱、膿性分泌物）：拔除導管，細菌培養(yǎng)，抗感染治療，改用吸入或口服PCs。02-中度（腫脹范圍>5cm，伴滲液）：更換穿刺部位（避開同側肢體），抬高患肢，抗生素軟膏（莫匹羅星）涂抹；01-輕度（局部紅腫、疼痛）：硫酸鎂濕敷（50%硫酸鎂溶液，紗布浸濕后外敷，每日3次）；2常見不良反應的“標準化處理流程”2.4低血壓（sGCs相關）-1級（收縮壓90-100mmHg，無癥狀）：減量25，監(jiān)測血壓每日4次；01-2級（收縮壓<90mmHg，伴頭暈）：停藥，平臥位，抬高下肢，生理鹽水500ml快速靜滴；02-3級（伴暈厥、休克）：多巴胺20μg/kg/min靜滴，監(jiān)測中心靜脈壓，必要時氣管插管。033替代方案選擇：機制互補與交叉規(guī)避1當原藥物因不良反應需停用時，替代藥物的選擇需考慮“機制無交叉、不良反應不疊加”：2-ERAs不耐受（肝損傷/水腫）：優(yōu)先選擇PDE5i（他達拉非）或sGCs（利奧西呱）；若需聯(lián)合，可加用PCs吸入（曲前列尼爾）；3-PDE5i不耐受（頭痛/視覺異常）：選擇ERAs（安立生坦）或PCs（口服貝前列素鈉）；聯(lián)合治療時避免與sGCs聯(lián)用（均增加cGMP，疊加低血壓風險）；4-PCs不耐受（輸液反應/咳嗽）：選擇口服聯(lián)合方案（如波生坦+他達拉非）或sGCs（維利西呱）；靜脈PCs不耐受者，可換用皮下曲前列環(huán)素（輸液反應較少）。06特殊人群管理：從“標準化”到“個體化”的精細調整特殊人群管理：從“標準化”到“個體化”的精細調整PAH的特殊人群（如妊娠女性、老年患者、兒童、合并癥患者）在藥代動力學、病理生理及治療耐受性上存在顯著差異，需制定“量體裁衣”的管理策略。1妊娠期女性：致畸風險的“紅線與底線”PAH妊娠期母嬰死亡率高達30%-50%，因此妊娠是PAH的絕對禁忌癥。但意外妊娠仍時有發(fā)生，需遵循以下原則：1妊娠期女性：致畸風險的“紅線與底線”1.1預防與避孕-育齡期女性：ERAs治療前簽署“知情同意書”，強調致畸風險；選擇高效避孕方式（口服避孕藥+屏障避孕），禁用僅靠口服避孕藥（ERAs可能降低其療效）；-停藥后避孕：波生坦停藥后需避孕3個月，安立生坦、馬昔騰坦1個月。1妊娠期女性：致畸風險的“紅線與底線”1.2意外妊娠處理-確診妊娠后立即停用ERAs（尤其是波生坦，致畸風險最高）；-評估妊娠周數(shù)：早期妊娠（<12周）建議終止（因胎兒器官發(fā)育已受影響）；中晚期妊娠需多學科會診（心內科、產科、遺傳科），密切監(jiān)測肺動脈壓力及心功能，必要時提前終止妊娠；-終止妊娠后：根據(jù)PAH嚴重程度重新啟動靶向治療（避免使用致畸風險高的藥物）。5.2老年患者（≥65歲）：器官功能減退的“劑量調整”老年患者常合并肝腎功能減退、多病共存（如冠心病、慢性腎?。?，藥物清除率下降，不良反應風險增加：1妊娠期女性：致畸風險的“紅線與底線”2.1劑量與監(jiān)測-ERAs：安立生坦起始劑量減半（5mgqd），避免使用波生坦；01-PDE5i：西地那非從25mgqd開始，他達拉非從5mgqd開始；02-PCs：靜脈/皮下給藥起始劑量減半，遞增速度放緩（每2周遞增1次）；03-監(jiān)測：肝酶每2周1次（前3個月），腎功能每月1次（eGFR<60ml/min時需調整sGCs劑量）。041妊娠期女性：致畸風險的“紅線與底線”2.2合并用藥管理-避免與多種CYP3A4抑制劑聯(lián)用（如老年患者常用氟康唑、克拉霉素）；-合用抗凝藥（華法林）時，INR目標值控制在2.0-2.5（避免出血風險增加）；-合用降壓藥時，優(yōu)先選擇ACEI/ARB（對PAH患者有益），避免β受體阻滯劑（可能抑制心肌收縮力）。0102033兒童患者：生長發(fā)育階段的“特殊考量”兒童PAH以先天性心臟病相關為主，靶向藥物使用需結合體重、生長發(fā)育階段：3兒童患者：生長發(fā)育階段的“特殊考量”3.1劑量與劑型-體重<20kg：優(yōu)先選擇口服液體制劑（如波生坦口服混懸液，劑量按體重計算）；-PDE5i：西地那非（0.25-0.5mg/kgq6h-8h），需根據(jù)療效（6MWD、NT-proBNP）調整；-PCs：吸入伊前列環(huán)鈉（兒童專用裝置，劑量按體表面積計算）。3兒童患者：生長發(fā)育階段的“特殊考量”3.2生長與發(fā)育監(jiān)測-長期使用ERAs：監(jiān)測骨密度（每6個月1次），ET-1抑制可能影響骨代謝；1-長期使用PDE5i：評估視力發(fā)育（每年1次眼科檢查），避免PDE6抑制對兒童視覺的影響；2-心理支持：兒童患者需長期服藥，易出現(xiàn)抵觸情緒，聯(lián)合兒童心理科進行認知行為治療。34合并癥患者：多病共存的“平衡藝術”PAH常合并其他疾病，需在治療原發(fā)病與避免不良反應間尋找平衡：4合并癥患者：多病共存的“平衡藝術”4.1合并肝病（肝硬化/慢性肝炎）-肝功能Child-PughA級：優(yōu)先選擇馬昔騰坦（無需調整劑量）或他達拉非；-Child-PughB級：避免ERAs，選擇PDE5i或sGCs，密切監(jiān)測肝酶；-Child-PughC級：慎用靶向藥物，以支持治療為主（利尿劑、吸氧）。4合并癥患者：多病共存的“平衡藝術”4.2合并慢性腎?。╡GFR<30ml/min）-ERAs：波生坦禁用（經腎排泄），安立生坦、馬昔騰坦無需調整；-PDE5i：西地那非（需減量至25mgqd，避免蓄積）；-PCs：靜脈曲前列環(huán)素需減量（eGFR<30ml/min時清除率下降）。4合并癥患者：多病共存的“平衡藝術”4.3合出凝血功能障礙-已抗凝（華法林）患者：聯(lián)用PCs時，監(jiān)測INR頻率增加至每周2次（PCs可能增強華法林療效）；-消化性潰瘍病史：聯(lián)用PPI（奧美拉唑20mgqd）預防出血，避免NSAIDs（加重潰瘍）。07多學科協(xié)作（MDT）：構建“全鏈條”管理網絡多學科協(xié)作（MDT）：構建“全鏈條”管理網絡PAH不良反應的管理絕非單一科室能完成，需心內科、呼吸科、藥學、營養(yǎng)科、心理科、產科等多學科協(xié)作，形成“評估-干預-隨訪”的閉環(huán)管理。1MDT團隊的職責分工|學科|核心職責||---------------|--------------------------------------------------------------------------||心內科|制定靶向治療方案，評估血流動力學變化，處理嚴重心血管不良反應（如低血壓）||呼吸科|鑒別呼吸困難原因（PAH進展vs藥物相關肺水腫），調整氧療方案||臨床藥學|監(jiān)測藥物相互作用，提供個體化劑量調整建議，開展用藥教育||營養(yǎng)科|制定低鹽、高蛋白飲食（減輕水腫，改善營養(yǎng)狀況），糾正貧血/低蛋白血癥|1MDT團隊的職責分工|學科|核心職責||心理科|評估患者焦慮/抑郁狀態(tài)（發(fā)生率約40%），認知行為治療，提高治療依從性|1|產科|妊娠期PAH的管理，終止妊娠時機選擇，產后心功能監(jiān)測|2|感染科|靜脈導管相關感染的診斷與抗感染治療|32MDT會診的啟