1、肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左心室室壁增厚。雖然 HCM 是一種常見的心血管疾病，但卻幾乎沒有相應(yīng)的隨機(jī)對照臨床研究。所以，本次指南中的大部分推薦都基于觀察性隊列研究和專家的統(tǒng)一意見，為醫(yī)生提供所有年齡段患者臨床診斷和治療概覽，此外，由于大部分患者都有遺傳病因參與，本次指南同時還納入了對家庭成員進(jìn)行診斷的內(nèi)容，并對生殖和避孕做出了特別建議。該定義對兒童與成人均可適用，并不需要對病因或心肌病理進(jìn)行先驗推測。雖然這個定義會擴(kuò)大指南的范圍，并使一些推薦復(fù)雜化，但與每日臨床實踐緊密相關(guān)，能更好地改善診斷的準(zhǔn)確性和治療。一

2、、病因高達(dá) 60% 的青少年與成人 HCM 患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5-10% 的成人患者病因為其他遺傳疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病，如老年淀粉樣變性。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 成人成人中 HCM 定義為：任意成像手段（超聲心動圖、心臟核磁共振成像或計算機(jī)斷層掃描）檢測顯示，并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度15 mm。遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），對于這部分患者，需要評估其他特征以診斷是否為 HCM，評估內(nèi)容包括家族病史、非心臟性癥

3、狀和跡象、心電圖異常、實驗室檢查和多模式心臟成像。2. 兒童與成人中一樣，診斷 HCM 需要保證 LV 室壁厚度 預(yù)測平均值 + 2 SD（即 Z 值2，Z 值定義為所測數(shù)值偏離平均值的 SD 數(shù)量）。3. 親屬對于 HCM 患者的一級親屬，若心臟成像（超聲心動圖、心臟核磁共振或 CT）檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的 LV 室壁某節(jié)段或多個節(jié)段厚度13 mm，即可確診 HCM。在遺傳性 HCM 家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會出現(xiàn)心電圖異常，這種異常的特異性較差，但在有遺傳性 HCM 的家族成員身上，可視為 HCM 疾病的早期或溫和表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對這部分人群診斷的準(zhǔn)確性?？偠?/p>

4、言之，對于遺傳性 HCM 的家族成員，任何異常（如心肌多普勒成像和應(yīng)變成像異常、不完全二尖瓣收縮期前移或延長和乳頭肌異常）尤其是心電圖異常都會大大增加該成員診斷出 HCM 的可能性。三、診斷1. 靜息和動態(tài)心電圖檢查建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對疑似肥厚型心肌病的患者，建議采用標(biāo)準(zhǔn)12導(dǎo)聯(lián)心電圖協(xié)助診斷，并為潛在病因提供線索。IB61,67.68對首次臨床評估的患者，建議監(jiān)測48小時動態(tài)心電圖，以檢測房性和室性心律失常。IB69-732. 超聲心動圖檢查建議（1）經(jīng)胸超聲心動圖檢查建議建議分級水平參考文獻(xiàn)HCM患者首次評估時，推薦在患者在坐位、半仰臥位和站立時靜息態(tài)和做瓦爾薩瓦爾動作時進(jìn)行經(jīng)胸2D

5、超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查。IB72-74，76,78,82,83,99,119-121推薦采用2D短軸觀檢測左室節(jié)段從基底至心尖最大舒張期室壁厚度。IC74-80推薦對左室舒張功能進(jìn)行綜合評價，包括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈血流速率、肺動脈收縮壓和左心房大小和容積測定。IC103-105對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值50 mm Hg的有癥狀患者，推薦在患者站立位、坐位和半仰臥位的運動過程中進(jìn)行2D和多普勒超聲心動圖檢查，以檢測刺激后LVOTO和運動誘導(dǎo)的二尖瓣反流。IB84,85,93,94對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值50

6、mm Hg的無癥狀患者，若LVOT壓差的存在與生活方式建議和藥物治療決策相關(guān)，可考慮在患者站立位、坐位和半仰臥位的運動過程中進(jìn)行2D和多普勒超聲心動圖檢查。IIbC84,85,93,94對于圖像不夠理想、疑似左室心尖肥厚或動脈瘤的患者，可考慮采用左室腔增強顯像（靜脈注射超聲心動圖造影劑）的TTE檢查作為CMR成像的候選方案。IIaC81推薦所有接受SAA的患者接受超聲心動圖冠脈造影，以確定酒精消融位置正確。IB111-113（2）經(jīng)食管超聲心動圖檢查建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進(jìn)行圍手術(shù)期TOE，以確認(rèn)LVOTO機(jī)制，指導(dǎo)手術(shù)策略，評價術(shù)后并發(fā)癥，并檢測殘余左室流

7、出道阻塞。IC114-118若患者LVOTO機(jī)制不明、室間隔reduction術(shù)前評估二尖瓣器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴(yán)重二尖瓣反流時，考慮進(jìn)行TOE檢查。IIaC114-117若經(jīng)胸超聲心動圖聲窗不足以清晰觀察心肌層的造影回聲，可考慮對候選室間隔動脈穿支進(jìn)行注射冠脈造影劑的TOE檢查，以指導(dǎo)室間隔酒精消融。IIaC1223. 心血管核磁共振成像檢查建議建議分級水平參考文獻(xiàn)建議由心臟成像和心肌病檢查經(jīng)驗豐富的團(tuán)隊進(jìn)行CMR檢查IC148，149對于無禁忌癥且超聲心動圖聲窗不足以診斷的疑似HCM患者，建議進(jìn)行LGE-CMR檢查，以驗證診斷結(jié)果。IB126，127在無禁忌癥存在的前提下，若患者

8、滿足HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可考慮進(jìn)行LGE-CMR檢查評估心臟解剖結(jié)構(gòu)、心室功能與心肌纖維化的存在與否和累及程度。IIaB124，126,127,130,136,138-143疑似心尖肥厚或動脈瘤的患者可考慮接受LGE-CMR檢查。IIaC127,129疑似心臟淀粉樣變性的患者可考慮接受LGE-CMR檢查。IIaC22,147室間隔酒精消融術(shù)前可考慮進(jìn)行LGE-CMR檢查，以評估心肌肥厚與心肌纖維化的分布和嚴(yán)重程度。IIbC150,1514. 核成像和計算機(jī)斷層成像建議分級水平參考文獻(xiàn)具有TTR相關(guān)淀粉樣病變癥狀、跡象或非侵入性檢查證據(jù)的患者可考慮進(jìn)行核素骨顯像檢查（特別推薦99m Tc-DPD）

9、。IIaB156-158超聲心動圖檢查不足且伴有CMR禁忌癥的患者可考慮接受心臟CT檢查。IIaC1595. 心內(nèi)膜心肌活檢建議分級水平參考文獻(xiàn)若其他臨床檢查提示存在心肌浸潤或炎癥，且沒有其他驗證手段，可考慮進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢。IIbC162,1636. 遺傳學(xué)檢測和家族篩選（1）遺傳咨詢建議建議分級水平參考文獻(xiàn)若HCM患者的病因無法完全以非遺傳因素解釋，建議對患者家族成員進(jìn)行遺傳咨詢，無論后續(xù)是否計劃對其進(jìn)行臨床或遺傳檢查篩選。IB169-173應(yīng)選擇多學(xué)科專家團(tuán)隊中有該方面?？朴?xùn)練的專業(yè)人士進(jìn)行遺傳咨詢。IIaC168-173（2）對先證者進(jìn)行遺傳檢測的建議建議分級水平參考文獻(xiàn)推薦對滿足H

10、CM診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者進(jìn)行遺傳檢測，以幫助對其親屬進(jìn)行逐層遺傳篩查。IB24,175,178-180推薦在有診斷學(xué)實驗室資質(zhì)且擁有解讀心肌病相關(guān)突變專家的實驗室進(jìn)行遺傳檢測。IC168,172,183若疾病存在可提示HCM明確病因的癥狀或跡象，推薦進(jìn)行遺傳檢測以確認(rèn)診斷結(jié)果。IB36-40,43-46,67檢查結(jié)果處在HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)邊界值的患者應(yīng)在專家團(tuán)隊詳細(xì)評估后在進(jìn)行遺傳檢測。IIaC168應(yīng)考慮對病理診斷為HCM的已死亡患者組織或DNA進(jìn)行遺傳檢測，以幫助對其親屬進(jìn)行逐層遺傳篩查。IIaC181,182（3）成年親屬遺傳和臨床檢查推薦建議分級水平參考文獻(xiàn)攜帶明確致病突變患者的成年一級親屬在檢

11、查前咨詢后，建議進(jìn)行逐層遺傳篩查。IB24，175，178-180對與先證者攜帶相同明確致病突變的一級親屬，建議進(jìn)行臨床評估，ECG和超聲心動圖檢查，并進(jìn)行長期隨訪。IC168未攜帶與先證者一致的明確致病突變的一級親屬無需后續(xù)隨訪，但若之后出現(xiàn)相關(guān)癥狀或該家族出現(xiàn)新的臨床相關(guān)數(shù)據(jù)，建議對其進(jìn)行再次評估。IIaB34,185,186,189若未進(jìn)行遺傳檢測或先證者中未發(fā)現(xiàn)明確的致病突變，應(yīng)考慮對一級親屬進(jìn)行ECG和超聲心動圖臨床評估，每2-5年重復(fù)一次（若無診斷學(xué)異?？擅?-12個月檢查一次）。IIaC168,185,187,188（4）對兒童進(jìn)行遺傳檢測和臨床檢查的建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于

12、父母攜帶明確致病突變的兒童，應(yīng)考慮在10歲時或以后進(jìn)行預(yù)測性遺傳檢測，安排在檢查前家庭咨詢之后，檢查標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)與當(dāng)時國際遺傳檢測的指南保持一致。IIaC168,190,192對于遺傳狀態(tài)不明的10歲或10歲以上的兒童一級親屬，應(yīng)考慮在10-20歲間每1-2年進(jìn)行一次ECG和超聲心動圖臨床檢查，20歲以后每2-5年檢查一次。IIaC168若父母或法定代表人要求，可在遺傳檢測前進(jìn)行ECG和超聲心動圖臨床檢查，或者以臨床檢查取代遺傳檢測，但前提是先咨詢經(jīng)驗豐富的醫(yī)師，并同意該方法最符合該兒童的利益。IIbC若該家族有童年階段或疾病早發(fā)的惡性家族病史，或該兒童出現(xiàn)心臟癥狀或是參與劇烈體育活動，可考慮在10

13、歲前進(jìn)行臨床或遺傳檢測。IIbC168（5）對無表型突變攜帶者的隨訪建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于明確突變但沒有疾病表現(xiàn)的突變攜帶者，在綜合考慮突變類型、運動類型和多次重復(fù)的常規(guī)心臟檢查結(jié)果后，可允許進(jìn)行體育運動。IIbC202四、癥狀評估1. 胸痛冠脈血管造影術(shù)檢查建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于心臟停搏的成年幸存者、持續(xù)性室性心律失常患者和嚴(yán)重穩(wěn)定心絞痛（加拿大心血管學(xué)會CCS分級3）患者，推薦進(jìn)行侵入性冠脈血管造影檢查。IC219對于典型活動性胸痛（CCS分級3）患者，若根據(jù)年齡、性別和動脈粥樣硬化風(fēng)險因子評估，患者的冠脈粥樣硬化風(fēng)險為中度，或是有冠脈血運重建病史，應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性或CT冠脈血

14、管造影檢查。IIaC159，218對于年齡不低于40歲的所有患者，無論是否存在典型活動性胸痛，在室間隔消融術(shù)前都應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性或CT冠脈血管造影檢查。IIaC220，2212. 心衰（1）侵入性血流動力學(xué)研究建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于考慮接受心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)的患者，推薦進(jìn)行心臟插管，評估左右心功能和肺動脈阻力。IB227-229對于非侵入性心臟成像結(jié)果不明確的有癥狀患者，可考慮進(jìn)行心臟插管，評估LVOTO嚴(yán)重程度并測量LV充盈壓。IIbC230（2）心肺運動試驗建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于準(zhǔn)備心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)時檢查發(fā)現(xiàn)收縮期和/或舒張期左室功能障礙的嚴(yán)重有癥狀患者，推薦進(jìn)行心肺

15、運動試驗，并同步監(jiān)測患者呼吸情況。IB233,238無論癥狀如何，都應(yīng)考慮采用心肺運動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況（或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運動試驗）來分析運動不耐的嚴(yán)重程度和機(jī)制，以及心臟收縮壓。IiaB233,235-237對于接受室間隔酒精消融和室間隔切除的有癥狀患者，可考慮進(jìn)行心肺運動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況（或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運動試驗），以確定運動受限的程度。IIaC233-2353. 暈厥建議分級水平參考文獻(xiàn)對于不明原因暈厥的患者，推薦進(jìn)行12導(dǎo)聯(lián)ECG、直立運動試驗和運動2D和多普勒超聲心動圖檢查和48小時動態(tài)心動圖監(jiān)測，以確定暈厥的原因。IC243對經(jīng)常發(fā)生不明原因暈厥而SCD風(fēng)險又較低的患

16、者，應(yīng)考慮進(jìn)行ILR檢查。IIaC243，2504. 心悸電生理檢查建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于持續(xù)性或復(fù)發(fā)性室上性心動過速（心房撲動、房性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、房室旁道介導(dǎo)的心動過速）患者和心室預(yù)激患者，以檢測并治療可消融基質(zhì)。IC249，254，255對于有癥狀的單行性持續(xù)（30 s）室性心動過速的部分患者，可考慮進(jìn)行侵入性電生理研究，以檢測并治療可消融的心律失常基質(zhì)。IIbC256,257對于有心臟驟死風(fēng)險的患者，不建議進(jìn)行程序心室刺激的非侵入性電生理研究。IIIC五、癥狀和并發(fā)癥治療1. 左心室流出道阻塞（LVOTO）（1）LVOTO 治療建議：一般措施建議分級水平參考文獻(xiàn)靜

17、息時或刺激時LVOTO的患者應(yīng)避免使用動靜脈擴(kuò)張劑，包括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑。IIaC258,260對于新發(fā)或控制不當(dāng)?shù)姆款澔颊?，在進(jìn)行侵入性治療前，應(yīng)考慮先使患者恢復(fù)竇性節(jié)律或控制患者心率在適當(dāng)水平。IIaC261,262靜息時或刺激時LVOTO的患者應(yīng)避免使用地高辛。IIIC259（2）藥物治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于靜息時或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者，推薦一線治療方案為滴注無血管擴(kuò)張作用的受體阻滯劑（劑量可升高至最大耐受劑量），以改善患者癥狀。IB263, 265,267,268若靜息時或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者無法耐受受體阻滯劑或伴有禁忌癥，推薦滴注維拉替米以改善癥狀（

18、劑量可升高至最大耐受劑量）。IB268,270-274除受體阻滯劑外（或合并維拉替米），推薦添加滴注丙吡胺以改善靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。IB267,268可考慮滴注丙吡胺作為單一療法，改善靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者的癥狀，應(yīng)格外注意患有或傾向于AF的患者，因為丙吡胺會增加這部分患者的心室率反應(yīng)。IIbC267對于靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的兒童或無癥狀患者，可考慮采用受體阻滯劑或維拉帕米治療，以減小左心室壓力。IIbC272對于有癥狀的LVOTO患者，可考慮謹(jǐn)慎采用低劑量袢利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難。IIbC對于受體阻滯劑和維拉帕米不

19、耐受或伴有禁忌癥的有癥狀LVOTO患者，應(yīng)考慮滴注地爾硫卓以改善癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。IIaC274刺激后出現(xiàn)嚴(yán)重LVOTO且伴有低血壓和肺水腫的患者，應(yīng)考慮口服或靜脈注射受體阻滯劑和血管收縮藥物治療。IIaC260（3）室間隔消融治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)建議由HCM治療多學(xué)科專家團(tuán)隊中經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進(jìn)行室間隔消融手術(shù)。IC148，149無論最大耐受治療如何，NYHA功能分級III-IV且靜息或刺激后最大LVOT壓差50 mm Hg的患者，建議接受室間隔消融手術(shù)以改善癥狀。IB311-314對于因靜息或刺激后LVOTO壓差大于等于50 mm Hg而反復(fù)發(fā)作勞力性暈厥的患者，應(yīng)考

20、慮進(jìn)行室間隔消融手術(shù)。IIaC240,316對于同時出現(xiàn)室間隔消融適應(yīng)癥和其他需要手術(shù)干預(yù)（如二尖瓣修復(fù)/置換，乳頭肌干預(yù)）的病灶的患者，建議進(jìn)行室間隔切除而非室間隔消融手術(shù)。IC295對于靜息或刺激后最大LVOTO壓差50 mm Hg且伴有中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣SAM單獨引起）的患者，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)。IIaC291-294對于靜息或刺激后最大LVOTO壓差50 mm Hg的患者，若二尖瓣葉-室間隔接觸時室間隔最大厚度16 mm，或者在單獨的切除手術(shù)后仍有中至重度二尖瓣反流，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換。IIbC296，317（4）起搏治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于部分

21、靜息時或刺激時LVOTO50 mm Hg、竇性心律且藥物治療無效的患者，若合并有室間隔酒精消融或室間隔切除術(shù)禁忌癥或術(shù)后發(fā)生心傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險較高，應(yīng)考慮房室順序起搏并優(yōu)化AV間期，以降低左室流出道壓力差，并促進(jìn)受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322對于靜息時或刺激時LVOTO50 mm Hg、竇性心律、藥物治療無效且伴有ICD適應(yīng)癥的患者，應(yīng)考慮植入雙腔ICD（替代單導(dǎo)聯(lián)設(shè)備），以降低左室流出道壓力差或促進(jìn)受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322,3272. 左心室流出道未阻塞患者的癥狀治療（1）LV 射血分?jǐn)?shù)正常（ 50%）的心衰患

22、者治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)NYHA功能分級II-IV且EF 50%的患者，若在靜息時和刺激時沒有LVOTO，應(yīng)考慮接受受體阻滯劑、維拉帕米或地爾硫卓治療，以改善心衰癥狀。IIaC274,338NYHA功能分級II-IV且EF 50%的患者，若在靜息時和刺激時沒有LVOTO，應(yīng)考慮接受低劑量噻嗪類袢利尿劑治療，以改善心衰癥狀。IIaC（2）LV 射血分?jǐn)?shù)降低的心衰患者治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于無LVOTO且LVEF50%的患者，除受體阻滯劑外，應(yīng)考慮接受ACE抑制劑（若ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB）治療，以降低HF住院率和過早死亡的風(fēng)險。IIaC337對于無LVOTO且LVEF50

23、%的患者，除ACE抑制劑（若ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB）外，應(yīng)考慮接受受體阻滯劑治療，以降低HF住院率和過早死亡的風(fēng)險。IIaC337對于NYHA功能分級II-IV且LVEF50%的有癥狀患者，應(yīng)考慮接受低劑量袢利尿劑治療，以改善心衰癥狀降低心衰住院率。IIaC337對于所有NYHA功能分級II-IV且LVEF50%的有持續(xù)性癥狀的患者，無論是否服用ACE抑制劑（若ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB）和受體阻滯劑，都應(yīng)考慮接受鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA）治療，以降低HF住院率和過早死亡風(fēng)險。IIaC337對于NYHA功能分級II-IV、EF50%且沒有LVOTO的永久性房顫患者，可考慮接

24、受低劑量地高辛治療，控制心率反應(yīng)。IIbC337（3）心臟再同步化治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于最大LVOTG30 mm Hg、NYHA功能分級II-IV、LVEF50%且伴有QRS持續(xù)時間120 ms的LBBB的藥物難治性HCM患者，應(yīng)考慮進(jìn)行心臟再同步化治療，以改善癥狀。IIbC339（4）心臟移植建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于NYHA功能分級III-IV且LVEF50%的合適患者，可考慮進(jìn)行原位心臟移植，不論患者有無接受優(yōu)化藥物治療或難治性室性心律失常。IIaB340,341,343,344對于LVEF正常（50%）的合適患者，若伴有舒張期功能障礙引起的嚴(yán)重藥物難治性癥狀（NYHA功能分

25、級III-IV），應(yīng)考慮進(jìn)行原位心臟移植。IIbB340,341,343,344（5）左心室輔助裝置建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于部分終末期HF患者，無論患者有沒有接受優(yōu)化藥物和設(shè)備治療，是否符合心臟移植標(biāo)準(zhǔn)，都應(yīng)考慮進(jìn)行持續(xù)性軸流型LVAD治療，以改善癥狀，并減少因HF惡化住院和在等待移植時過早死亡的風(fēng)險。IIbC346（6）無左心室流出道阻塞、用力時胸痛患者的治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無LVOTO或阻塞性冠狀動脈疾病證據(jù)的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行受體阻滯劑和鈣拮抗劑治療，以改善癥狀。IIaC347-351對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無LVOTO或阻塞性冠狀動脈疾病證據(jù)的患者，可考慮

26、進(jìn)行口服硝酸鹽類藥物改善癥狀。IIbC3. 房性心律失常房顫 / 心房撲動治療建議建議分級水平參考文獻(xiàn)對于持續(xù)性、永久性或陣發(fā)性AF的患者，在沒有禁忌癥的前提下，建議口服抗凝劑VKA（目標(biāo)INR 2.0-3.0）預(yù)防血栓栓塞。IB223,352對于心房撲動的患者，建議進(jìn)行與AF患者一致的抗血栓治療。IC261,262進(jìn)行抗血栓治療前（無論是VKA還是抗血小板藥物治療），應(yīng)考慮利用HAS-BLED評分評估出血風(fēng)險。IIaB353近期AF發(fā)作的患者，應(yīng)考慮通過DC或靜脈注射胺碘酮藥物復(fù)率以恢復(fù)竇性節(jié)律。IIaC261,262DC心臟電復(fù)率后，應(yīng)考慮采用胺碘酮治療以控制并維持竇性心率。IIaB354

27、永久性或持續(xù)性AF患者建議采用受體阻滯劑、維拉帕米和地爾硫卓控制心室率。IC261,262對于出現(xiàn)藥物難治性癥狀或無法服用抗心律失常藥物的患者，在未出現(xiàn)嚴(yán)重左心房擴(kuò)張的情況下，應(yīng)考慮導(dǎo)管消融術(shù)治療房顫。IIaB357-361若抗心律失常藥物無效或副作用無法耐受，或是藥物無法控制心室率，可考慮進(jìn)行房室結(jié)消融控制心率。IIbC261,262若房室結(jié)消融后LVEF50%，建議對陣發(fā)性AF患者植入帶模式調(diào)節(jié)功能的雙腔（DDD）起搏器，而對持續(xù)性或永久性AF患者植入單腔（VVIR）起搏器。IC261，262房室結(jié)消融后，LVEF50%的任何類型AF患者，均可考慮植入CRT起搏器。IIbC261,262竇

28、性心律且LA直徑45 mm的患者，可考慮每6-12個月進(jìn)行一次48h動態(tài)ECG監(jiān)測。IIaC72對于伴有有癥狀A(yù)F的HCM患者，可考慮在室間隔切除手術(shù)中進(jìn)行消融。IIbC362若患者拒絕服用OAC藥物（VKA或NOAC），可考慮每日服用75-100 mg阿司匹林聯(lián)合75 mg氯吡格雷（出血風(fēng)險較低）進(jìn)行抗血小板治療。IIaB363若AF患者服用劑量調(diào)整后的VKA但未能維持抗凝療效或副作用過大，或是患者未能參加或接受INR監(jiān)測，建議采用直接凝血酶抑制劑（達(dá)比加群）或口服Xa因子抑制劑治療。IB363,365除非患者的AF病因可逆轉(zhuǎn)，否則在恢復(fù)竇性節(jié)律前建議終身接受OAC治療（VKA，INR 2.

29、0-3.0）。IC261,2624. 心臟性猝死（1）心臟驟停預(yù)防建議建議分級水平參考文獻(xiàn)HCM患者應(yīng)避免競爭性運動。IC365對于因VT或VF發(fā)生心臟驟停的幸存患者，或自發(fā)持續(xù)性VT引發(fā)暈厥或血流動力學(xué)異常且預(yù)期壽命1年的患者，建議植入ICD。IB327,367,391-393對于無復(fù)蘇后VT/VF或自發(fā)持續(xù)性VT引發(fā)暈厥或血流動力學(xué)異常病史的不小于16周歲以上的患者，建議采用HCM風(fēng)險-SCD評估5年后心臟驟停的風(fēng)險。IB73建議在患者初診或臨床狀態(tài)改變時進(jìn)行5年SCD風(fēng)險評估，之后每1-2年再次評估。IB73若患者5年后SCD風(fēng)險6%且預(yù)期壽命1年，在對患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評估（包括ICD植入終身并發(fā)癥風(fēng)險和對生活、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響）后，應(yīng)考慮植入ICD。IIaB73,327,393,396若患者5年后SCD風(fēng)險4%而6%，且預(yù)期壽命1年，在對患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評估（包括ICD植入終身并發(fā)癥風(fēng)險和對生活、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響）后確定植入ICD有益，可考慮植入ICD。IIbB73,327,393,396若患者5年后SCD風(fēng)險4%，在對患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評估（包括ICD植入終身并發(fā)癥風(fēng)險和對生活、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響）后確定植入ICD有益，且患者臨床