1、第十五章 視神經(jīng)及視路疾病,第一節(jié),視神經(jīng)疾病,視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)特點,視神經(jīng)為視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸索組成 視神經(jīng)軸索在離開鞏膜篩板后即有鞘膜包裹 視神經(jīng)外面圍以三層鞘膜，與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù) 視神經(jīng)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，受損后不易再生,視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)特點,視神經(jīng)疾病常見病因,炎癥 血管性疾病 腫瘤,視神經(jīng)炎 optic neuritis,視神經(jīng)炎（optic neuritis）,視神經(jīng)炎泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病 因病變損害的部位不同而分為 球內(nèi)段的視乳頭炎 球后段的視神經(jīng)炎 視神經(jīng)炎大多為單側(cè)性,視神經(jīng)炎病因,炎性脫髓鞘 多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 感染 局部感染 全身感染

2、 非特異性炎癥等疾病 臨床上約1/3至半數(shù)的病例查不出病因,視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn),視力急劇下降，可在一兩天內(nèi)視力嚴(yán)重障礙，甚至無光感 色覺異常或僅有視野損害 閃光感、眼眶痛，特別是眼球轉(zhuǎn)動時疼痛 Uhthoff征 常為單側(cè)眼發(fā)病，也可能為雙側(cè) 兒童視神經(jīng)炎約半數(shù)為雙眼患病，而成人雙眼累及率明顯低于兒童 兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急，但預(yù)后好,視神經(jīng)炎診斷,眼部檢查 患眼瞳孔常散大，直接光反應(yīng)遲鈍或消失，間接光反應(yīng)存在。單眼患者：相對性傳入性瞳孔功能障礙。視乳頭炎者視盤充血、輕度水腫，視盤表面或其周圍有小的出血點，但滲出物很少。球后視神經(jīng)炎者眼底無異常改變 視野檢查 視野中心暗點或視野向心性縮小。 眼底熒光血

3、管造影（FFA） 視覺誘發(fā)電位 P1波潛伏期延長、振幅降低 磁共振成像（MRI） 腦脊液檢查 有助于為視神經(jīng)脫髓鞘提供依據(jù) 其他檢查 細(xì)菌學(xué)、病毒學(xué)、免疫學(xué)甚至遺傳學(xué)的等檢查,視神經(jīng)炎,視神經(jīng)炎,視神經(jīng)炎鑒別診斷,前部缺血性視神經(jīng)病變 多見于4060歲，眼球運(yùn)動時無疼痛，視盤腫脹趨于灰白色，視野缺損最常見為下方，多數(shù)有高血壓、高血脂、糖尿病等 Leber遺傳性視神經(jīng)病變 常發(fā)生于十幾歲或二十幾歲的男性。一眼視力速喪失，另眼在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力也喪失。視盤旁淺層毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張，但無熒光素滲漏；視盤水腫，隨后為視神經(jīng)萎縮；線粒體DNA點突變檢查可幫助鑒別診斷 中毒性或代謝性視神經(jīng)病變 進(jìn)行性無痛性

4、雙側(cè)視力喪失，可能繼發(fā)于酒精，營養(yǎng)不良，各種毒素，重金屬，貧血等 視乳頭水腫,視神經(jīng)炎治療,首次發(fā)病或復(fù)發(fā)期患者：糖皮質(zhì)激素沖擊療法 激素要逐漸減量 酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等 恢復(fù)期可使用維生素B族藥及血管擴(kuò)張劑。 感染性視神經(jīng)炎應(yīng)針對病因進(jìn)行治療，同時保護(hù)視神經(jīng) 自身免疫性視神經(jīng)病應(yīng)針對全身性自身免疫性疾病進(jìn)行正規(guī)、全程的皮質(zhì)激素治療,前部缺血性視神經(jīng)病變 anterior ischemic optic neuropathy，AION,AION病因,供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視盤發(fā)生局部的梗塞 視盤局部血管病變 眼部動脈炎癥 動脈硬化 栓子栓塞 血粘度

5、增加：如紅細(xì)胞增多癥、白血病 眼部血流低灌注 全身低血壓 頸動脈或眼動脈狹窄 急性失血 眼壓增高,AION病臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡多在50歲以上 突然發(fā)生無痛、非進(jìn)行性的視力減退 單眼發(fā)病 數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼,AION診斷,眼底檢查 視盤多為局限性灰白色水腫，相應(yīng)處可有視盤周圍的線狀出血,AION診斷,視野缺損 與生理盲點相連的弓形或扇形暗點,AION診斷,FFA 視盤象限性充盈缺損,AION臨床類型,非動脈炎型 多合并糖尿病、高血壓、高血脂等危險因素 動脈炎型 主要為顳側(cè)動脈炎或稱巨細(xì)胞動脈炎,AION鑒別診斷,視神經(jīng)炎 患者年齡較輕 視力急劇下降 可有眼球轉(zhuǎn)動痛 視盤水腫更明顯 視野缺損為

6、中心暗點或旁中心暗點 FFA：視盤早期強(qiáng)熒光，晚期染料滲漏,AION治療,針對全身病治療，改善眼部動脈灌注 全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對動脈炎性尤為重要 靜脈滴注血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán) 口服醋氮酰胺降低眼壓，相對提高眼灌注壓,視神經(jīng)萎縮,視神經(jīng)萎縮,任何疾病引起視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生的病變,視神經(jīng)萎縮病因,顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥 視網(wǎng)膜病變 血管性（視網(wǎng)膜中央動靜脈阻塞） 炎癥（視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎） 變性（視網(wǎng)膜色素變性） 視神經(jīng)病變 血管性（缺血性視神經(jīng)病變） 炎癥（視神經(jīng)炎） 鉛及其他金屬類中毒 梅毒性,視神經(jīng)萎縮病因,壓迫性病變：眶內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤、出血 外傷性病變：顱腦

7、或眶部外傷 代謝性疾?。喝缣悄虿?遺傳性疾病：如Leber病 營養(yǎng)性：如維生素B缺乏,視神經(jīng)萎縮眼底表現(xiàn),原發(fā)性 視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔 視網(wǎng)膜血管一般正常 繼發(fā)性 視盤色淡、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失 視網(wǎng)膜動脈變細(xì)，血管伴有白鞘 后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血,視神經(jīng)萎縮診斷,不能單憑視盤色調(diào)診斷視神經(jīng)萎縮 必須綜合分析 視力 視野 視覺電生理 CT MRI,視神經(jīng)萎縮治療,積極治療原發(fā)疾病 絕大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經(jīng)萎縮，術(shù)后?？色@得驚人的視力恢復(fù) 視神經(jīng)管骨折如能及時手術(shù)也可收到較好的效果 神經(jīng)營養(yǎng)藥物 血管擴(kuò)張藥物,視神經(jīng)腫瘤,視神經(jīng)腫瘤,臨床

8、表現(xiàn) 眼球突出 視力逐漸減退 分為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及視神經(jīng)腦膜瘤 前者多見于10歲以內(nèi)的兒童，為良性腫瘤；成人少見，發(fā)生于成人者多為惡性 后者多見于30歲以上的成人，女性多于男性，其雖為良性腫瘤，但易復(fù)發(fā)；發(fā)生于兒童者多為惡性 視神經(jīng)腫瘤可手術(shù)切除,視盤腫瘤,視盤血管瘤 可能為von Hippel-Lindau病的眼部表現(xiàn) 可采用激光光凝，但視力預(yù)后不良,視盤腫瘤,視盤黑色素細(xì)胞瘤 視盤上的黑色腫塊，發(fā)展極慢，為良性腫瘤，對視功能多無影響 無特殊處理，只需定期隨診,第二節(jié),其他視神經(jīng)異常,視乳頭水腫,視乳頭水腫,視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處 通常

9、眼壓高于顱內(nèi)壓，一旦此平衡破壞可引起視乳頭水腫,視乳頭水腫病因,顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)的腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形 惡性高血壓 肺心病 眼眶占位病變 葡萄膜炎 低眼壓等,視乳頭水腫臨床表現(xiàn),陣發(fā)性眼前發(fā)黑或視力模糊，往往是雙側(cè) 慢性視乳頭水腫可發(fā)生視野缺損及中心視力嚴(yán)重喪失。 眼底表現(xiàn)：早期視乳頭腫脹可能不對稱，邊界模糊，往往遮蔽血管，神經(jīng)纖維層也經(jīng)常受累,視乳頭水腫臨床表現(xiàn),視盤水腫分為4型 早期型：視盤充血，可有視盤附近的線狀小出血，由于視盤上下方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層水腫混濁，使視盤上下方的邊界不清 進(jìn)展型：雙側(cè)視盤腫脹充血明顯，通常有火焰狀的出血，神經(jīng)纖維層梗死的棉絨狀改變，黃斑部可有星形滲出或出

10、血 慢性型：視盤呈圓形隆起，視杯消失，出現(xiàn)閃亮的硬性滲出表明視盤水腫已幾個月了 萎縮型：視盤色灰白，視網(wǎng)膜血管變細(xì)、有鞘膜，可有視盤血管短路，視盤周圍及黃斑的色素上皮改變,視乳頭水腫分型,視乳頭水腫分型,視乳頭水腫,視野檢查：有生理盲點擴(kuò)大，慢性視盤水腫發(fā)展至視神經(jīng)萎縮時，視野有中心視力喪失以及周邊視野縮窄，特別是鼻下方 FFA：視盤表面輻射狀毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張，微血管瘤滲漏強(qiáng)熒光,視乳頭水腫診斷,視盤水腫是一種臨床體征，應(yīng)尋找病因 頭顱或眶部CT或MRI 請神經(jīng)科會診，明確診斷 做甲狀腺病、糖尿病或貧血方面的血液檢 視乳頭水腫不一定是腦瘤！,視乳頭水腫鑒別診斷,假性視盤水腫 視盤玻璃膜疣 視神

11、經(jīng)炎 缺血性視神經(jīng)病變 Leber視神經(jīng)病變,視乳頭水腫治療,針對顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病因進(jìn)行治療,視盤發(fā)育異常,第三節(jié),視交叉與視路病變,視交叉病變,視交叉病變病因,腦垂體腫瘤 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動脈瘤 偶可因第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網(wǎng)膜炎或視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起視交叉損害,視交叉病變臨床表現(xiàn),視交叉病變?yōu)殡p眼顳側(cè)偏盲 臨床上并非一開始就是典型的雙眼顳側(cè)偏盲，其視野改變是從象限不完整的缺損開始 在視交叉下方的腦垂體腫瘤首先壓迫視交叉鼻下纖維，引起顳上象限視野缺損，隨后出現(xiàn)顳下、鼻下、鼻上象限視野缺損,視交叉病變治療,視交叉病變的治療在于積極治療其原發(fā)疾病 腦垂體腫瘤壓迫視交叉所致

12、的視力、視野損害，經(jīng)手術(shù)切除腫瘤后，其視功能可有驚人的恢復(fù) 第三腦室等腫瘤伴有顱內(nèi)高壓者，如視盤水腫后發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，其視功能預(yù)后多半不佳,視交叉以上的視路病變,第二十章 全身疾病的眼部表現(xiàn),全身疾病的眼部表現(xiàn),眼與全身病關(guān)系甚為密切 了解系統(tǒng)性疾病的眼部表現(xiàn)，對臨床各科醫(yī)生來說都是具有重要意義,高血壓性視網(wǎng)膜病變 （hypertension retinopathy, HRP）,高血壓性視網(wǎng)膜病變,高血壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類 原發(fā)性高血壓占總高血壓患者的95%以上 緩進(jìn)型（良性） 急進(jìn)型（惡性） 70%有眼底改變 高血壓的眼底改變與血壓升高特別是舒張壓升高的急緩程度和病程有關(guān),慢性高

13、血壓性視網(wǎng)膜病變,級：血管收縮、變窄、特別是小分支血管、動脈反光帶增寬 級：視網(wǎng)膜動脈呈銅絲或銀絲狀，動靜脈交叉處有壓跡表現(xiàn)，靜脈移位（Salus征），靜脈兩端呈筆尖樣改變，靜脈在動脈之下受壓和隱蔽呈梭形（Gunn征） 級：動脈管徑明顯變細(xì)，視網(wǎng)膜水腫可見棉絨斑，硬性滲出及片狀出血 級： 級改變加視盤水腫,急進(jìn)性高血壓性視網(wǎng)膜病變,最主要的改變是視盤水腫和視網(wǎng)膜水腫，稱為高血壓性視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變 同時可見視網(wǎng)膜火焰狀出血、棉絮斑、硬性滲出及脈絡(luò)膜梗塞灶（Elschning斑）,高血壓的其它眼部病變,高血壓患者還可出現(xiàn) 視網(wǎng)膜靜脈阻塞 缺血性視神經(jīng)病變 眼運(yùn)動神經(jīng)麻痹 視網(wǎng)膜動脈阻塞 滲出性視網(wǎng)

14、膜脫離,糖 尿 病,糖尿病性視網(wǎng)膜病變,單純型糖尿病性視網(wǎng)膜病變 期： 紅出血（微動脈瘤、小出血點） 期： 黃滲出（硬性滲出、小出血點） 期： 白棉絨斑（棉絨斑、硬性滲出） 增殖型糖尿病性視網(wǎng)膜病變 期： 新生血管或并有玻璃體出血 期： 新生血管、纖維增殖膜 期： 新生血管、牽引性視網(wǎng)膜脫離,糖尿病的其它眼部病變,糖尿病性白內(nèi)障 屈光不正 虹膜睫狀體炎 虹膜新生血管和新生血管性青光眼 眼球運(yùn)動神經(jīng)麻痹 淚膜穩(wěn)定性的降低 球結(jié)膜小血管迂曲擴(kuò)張并有微血管瘤 角膜知覺下降,腎 臟 疾 病,血 液 疾 病,早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 (retinopathy of prematurity, ROP),早產(chǎn)兒視網(wǎng)

15、膜病變國際分類法,部位 區(qū)：以視盤為中心，60度范圍內(nèi)的后部視網(wǎng)膜 區(qū)：從區(qū)向前到鼻側(cè)鋸齒緣的距離的圓形范圍 區(qū)：余下的顳側(cè)周邊視網(wǎng)膜 范圍 按累及的鐘點數(shù)目計 嚴(yán)重程度 第1期 在血管化與非血管化視網(wǎng)膜之間存在分界線 第2期 分界線抬高、加寬、體積變大，形成嵴 第3期 嵴伴有視網(wǎng)膜外纖維血管組織增生 第4期 不完全視網(wǎng)膜脫離，A，中心凹不累及；B，中心凹累及 第5期 漏斗狀視網(wǎng)膜全脫離。前部及后部可分別開放或關(guān)閉,早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變治療,早產(chǎn)兒出生后及時檢查，發(fā)病后進(jìn)展迅速，有效治療時間短，23期激光或冷凍治療視網(wǎng)膜無血管區(qū),早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變治療,45期，玻璃體切割手術(shù)+眼內(nèi)光凝，手術(shù)治療后解

16、剖復(fù)位率較低，多數(shù)報告低于40%，而視力預(yù)后更為悲觀,妊娠高血壓綜合征 (pregnancy induced hypertension, PIH),妊娠高血壓綜合征,眼底改變同高血壓性視網(wǎng)膜病變 達(dá)到4級者要盡快終止妊娠,眼與全身性免疫異常,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,眼瞼皮膚可見紅斑、色素沉著或脫失 可發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征、邊緣性角膜潰瘍 約15%的患者出現(xiàn)眼底改變 表現(xiàn)為視盤充血和水腫、缺血性視神經(jīng)病變 也可見視網(wǎng)膜出血和水腫，視網(wǎng)膜動脈或靜脈阻塞 發(fā)生眼部損害者可影響視力，但如能及時抗狼瘡治療，多數(shù)可以逆轉(zhuǎn),Sjogren綜合征,Sjogren綜合征是一種以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫病

17、 特征 全身多發(fā)性干燥癥，包括眼部、皮膚、粘膜、淚腺、口涎腺及其它排泄管腺存在分泌障礙 眼部表現(xiàn)為眼干燥感、刺痛、異物感、灼熱感、癢感及眼瞼開啟困難和少淚等癥狀 眼瞼皮膚干燥或輕度水腫；結(jié)膜干燥、充血；角膜干燥，上皮剝脫，角膜點狀、線狀混濁，熒光素染色陽性；淚膜破裂時間變短； 淚液分泌試驗5mm/5min 治療主要是對癥治療和替代療法,重癥肌無力,重癥肌無力是一種自身免疫病，主要損害橫紋肌 診斷主要根據(jù) 受累肌的無力表現(xiàn)具有晨輕、下午或傍晚重，休息后可以恢復(fù)，勞動后加重的特點 作受累肌的反復(fù)運(yùn)動，如閉眼、睜眼，可出現(xiàn)暫時性癱瘓 對可疑病例可肌注新斯的明0.51.0mg，1530min癥狀明顯緩

18、解 胸透或胸片了解胸腺情況,獲得性免疫缺陷綜合征,微血管病變 視網(wǎng)膜棉絮斑，后極部片狀、火焰狀出血及Roth斑 毛細(xì)血管瘤及血管白鞘等 黃斑區(qū)視網(wǎng)膜水腫和滲出。 眼部感染 巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎 弓形蟲性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎 眼帶狀皰疹 水痘-帶狀皰疹病毒性視網(wǎng)膜炎或急性視網(wǎng)膜壞死 角膜炎:表現(xiàn)為單純皰疹性、真菌性、細(xì)菌性 眼內(nèi)炎:多為真菌性。 眼部腫瘤 卡氏肉瘤 眼眶淋巴瘤 神經(jīng)性眼部異常,Wegener肉芽腫,Wegener肉芽腫是特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，累及多系統(tǒng) 眼部病變不常見，但較嚴(yán)重 結(jié)膜炎 鞏膜炎 周邊部角膜潰瘍 葡萄膜炎 眶假瘤 淚道阻塞 淚囊炎 視網(wǎng)膜周邊動脈炎 1520% 有眼

19、球突出 少數(shù)可有視網(wǎng)膜中央動脈阻塞和視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞,藥 源 性 眼 病,糖皮質(zhì)激素,長期局部、眼周、吸入或全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素均可引起眼部并發(fā)癥 青光眼 糖皮質(zhì)激素引起的青光眼的臨床過程和表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相似，其機(jī)制與小梁網(wǎng)部房水流出阻力增加有關(guān) 白內(nèi)障 誘發(fā)或加重單純皰疹病毒性角膜炎 真菌性角膜炎 漿液性視網(wǎng)膜脫離，甚至形成泡狀視網(wǎng)膜脫離。,安定藥,氯丙嗪 長期(310年)、大劑量(5001500mg/d)服用，可引起眼部損害 眼瞼：藍(lán)灰色或紫色 結(jié)膜：暴露部分呈銅棕色 角膜：下半部內(nèi)皮或?qū)嵸|(zhì)層可見類似晶狀體的混濁 白內(nèi)障：表現(xiàn)為前囊、前囊下灰白色小點沉著或淺棕色混濁 視網(wǎng)膜：可見色素紊亂和黃斑色素變化