1、正常人體功能,3-2 糖代謝及其疾病護理,銅川職業(yè)技術(shù)學院綜合醫(yī)學教研室,案例： 某2歲男孩，有服蠶豆史，發(fā)病迅速，出現(xiàn)貧血、黃疸和血紅蛋白尿，實驗室檢查符合溶血性貧血。又進一步做了紅細胞G6PD活性檢測，G6PD活性明顯低下，確診為蠶豆病。 為什么G6PD活性明顯低下的患者在服用某些具有氧化性的物質(zhì)（如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥）會誘發(fā)急性溶血性貧血？,【目的要求】 3-2-1 概述 3-2-2 糖分解代謝及其疾病護理 3-2-3 糖原的代謝 3-2-4 糖異生 3-2-5 血糖,3-2-1 概述 一、糖的化學 二、糖的生理功能 三、糖代謝概況,返回,2-2-2,環(huán)狀,-D-吡喃葡萄糖,葡萄糖,淀

2、粉,直鏈淀粉(amylose) 支鏈淀粉(amylopectin),藍色: -1,4-糖苷鍵 紅色: -1,6-糖苷鍵,在書寫糖原的反應(yīng)時，常用Gn、 Gn+1 或 Gn-1表示糖原分子,糖原,糖原,二、糖的生理功能 1、氧化供能。 2、儲能維持血糖 3、是機體重要的碳源。 4、組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分。如糖蛋白、糖脂是細胞膜的組成成分。 5、構(gòu)成特殊生理功能的糖蛋白，如 激素、酶 、免疫球蛋白等等。,門靜脈,肝臟,肝靜脈 血液循環(huán),單糖 在肝外組織 進行代謝,三、糖代謝概況,返回,3-2-2 糖的分解代謝 一、糖的無氧氧化 二、糖的有氧氧化 三、磷酸戊糖途徑,返回,3-2-3,一、 糖的無

3、氧氧化,葡萄糖,糖酵解途徑,丙酮酸,有氧氧化,CO2+H2O,酵解,乳酸,發(fā)酵,乙醇,糖酵解途徑：由葡萄糖生成丙酮酸的過程。 糖酵解：由葡萄糖生成乳酸的過程。,（一）概念：葡萄糖或糖原在無氧條件下，分解為乳酸的過程，稱為糖的無氧氧化。,反應(yīng)的亞細胞定位：細胞液 （二）糖酵解反應(yīng)過程：三個階段,1、葡萄糖2分子磷酸丙糖 2、2磷酸丙糖2丙酮酸 3、2丙酮酸2乳酸,糖原,1-磷酸葡萄糖,磷酸葡萄糖變位酶,6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,6-磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖,磷酸二羥丙酮,3-磷酸甘油醛,磷酸化酶,已糖激酶,磷酸丙糖異構(gòu)酶,磷酸果糖-1-激酶,醛縮酶,磷酸己糖異構(gòu)酶,3-磷酸甘油醛,1,3-二磷

4、酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸變位酶,2-磷酸甘油酸,烯醇化酶,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,乳酸,磷酸甘油醛脫氫酶,磷酸甘油酸激酶,丙酮酸激酶,乳酸脫氫酶,（三）糖酵解反應(yīng)特點,1、全過程無氧參與，終產(chǎn)物為乳酸。 2、釋能少。1分子葡萄糖可凈生成2分子ATP；若從糖原開始則凈生成3分子ATP。 3、有三個關(guān)鍵反應(yīng)，分別在己糖激酶、磷酸果糖1激酶和丙酮酸激酶催化下進行。限速酶是磷酸果糖1激酶。 4、紅細胞內(nèi)存在2，3二磷酸甘油酸支路。,2，3二磷酸甘油酸支路,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸激酶,2，3-二磷酸甘油酸,P,磷酸甘油酸變位酶,2，3-二磷酸甘油酸磷酸酶,H2O,

5、Pi,（四）糖酵解的生理意義,2、若糖酵解過度，可因乳酸生成過多而導(dǎo)致乳酸酸中毒,3、2，3二磷酸甘油酸可降低血紅蛋白與O2的親和力。,返回,1、是機體在無氧條件下和某些細胞在生理條件下及機體在某些病理情況下獲得能量的有效方式。,二、糖的有氧氧化,（二）反應(yīng)過程：,胞液,線粒體,G,G-6-P,PA,PA,乙酰CoA,O2,O2,O2,H+e,O2,H2O,CO2,（一）概念：葡萄糖或糖原在有氧條件下徹底氧化生成CO2和H2O并釋放大量能量的過程。,糖的有氧氧化分三個階段： 1、糖酵解途徑：葡萄糖 丙酮酸 2、丙酮酸 乙酰CoA 3、三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化,丙酮酸 乙酰CoA,反應(yīng)的亞細胞部位

6、：線粒體 總反應(yīng)式：,丙酮酸脫氫酶 復(fù)合體,丙酮酸 PA,乙酰CoA,丙酮酸脫氫酶復(fù)合體,包括3種酶：丙酮酸脫羧酶（E1）、二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶（E2）、二氫硫辛酸脫氫酶（E3）和5種輔酶：TPP、二氫硫辛酸、 CoA 、FAD和NAD+ 。,三羧酸循環(huán),反應(yīng)過程 特 點 生理意義,概念：乙酰CoA與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，經(jīng)歷4次脫氫及2次脫羧反應(yīng)，又生成草酰乙酸的過程，稱為三羧酸循環(huán)（tricarboxylic acid cycle, TAC或TCA) 又稱檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。,乙酰CoA CO2+H2O,三羧酸循環(huán)全過程：,檸檬酸合酶,異檸檬酸脫氫酶,-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體,返回

7、,（三）三羧酸循環(huán)的特點,1次底物水平磷酸化 2次脫羧，生成2分子CO2 3個關(guān)鍵反應(yīng)，分別在三個關(guān)鍵酶催化下進行：檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 4次脫氫，生成3分子NADH，1分子FADH2 在有O2條件下運轉(zhuǎn)，是生成ATP的主要途徑；循環(huán)中共生成10分子ATP 。 中間產(chǎn)物不斷更新。,返回,（四）糖有氧氧化的生理意義,徹底氧化，獲能多，是機體獲能的主要方式。 三羧酸循環(huán)是體內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)徹底氧化的共同通路。 三羧酸循環(huán)是體內(nèi)物質(zhì)代謝相互聯(lián)系的樞紐。,比較糖酵解和有氧氧化的特點,返回,三、 磷酸戊糖途徑（pentose phosphate）,細胞定位：胞漿 限速酶：6磷酸

8、葡萄糖脫氫酶,全過程,全過程：,6-磷酸葡萄糖脫氫酶,生理意義,生成5磷酸核糖 提供NADPH 為生物合成提供氫：脂酸、膽固醇 參與羥化反應(yīng)（與生物合成、生物轉(zhuǎn)化有關(guān)） 維持谷胱甘肽處于還原狀態(tài),返回,3-2-3 糖原的代謝 一、糖原合成 二、糖原分解 三、糖原合成與分解的生理意義,返回,3-2-4,非還原端：多個,形 狀：樹枝狀,分子量：1001000萬,還原端：一個,糖原的結(jié)構(gòu)特點,糖原的分布,肝糖原： 含量可達肝重的5%(總量為90-100g),肌糖原： 含量為肌肉重量的12%(總量為200-400g),部位： 肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中,一、糖原合成,（一） 概念： 由單糖合成糖原的

9、過程稱為糖原的合成(glycogenesis),單糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等,圖,糖原合成圖,需要引物 葡萄糖的供體為UDPG 限速酶：糖原合酶 支鏈形成需分支酶 耗能(1ATP+1UTP),葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,ATP,ADP,糖原,糖原引物,UDP,糖原合酶,己糖激酶,特點,分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈,糖原合成的限速酶,1218G,返回,二、糖原分解,部位： 肝臟,產(chǎn)物： 葡萄糖,（一）概念 肝糖原分解為葡萄糖的過程，稱為糖原分解。,圖 糖原合成與分解,：磷酸化酶,：糖原合成酶,：UDPG焦磷酸化酶,：磷酸葡萄糖變位酶,G,Pi,ADP,ATP,G-6-P,U,D,P,G,

10、n,P,P,i,U,T,P,P,i,UDPG,G-1-P,+1,G,n,2Pi,返回,三、糖原合成與分解的生理意義,對維持血糖濃度的相對恒定和肌肉組織對能量的需要起重要作用。,返回,3-2-4 糖異生 一、糖異生的概念 二、糖異生的途徑 三、糖異生的生理意義,返回,3-2-5,糖酵解中三個不可逆反應(yīng)須由其他反應(yīng)完成。 PA PEP F-1,6-BP F-6-P G-6-P G,一、概念：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程，稱為糖異生作用。,返回,丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸, 丙酮酸羧化酶（位于線粒體），輔酶為生物素。, 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在線粒體和胞液中都存在.,二 糖異生途徑, F-1,6-

11、BP F-6-P,1,6-二磷酸果糖 F-1,6-BP,果糖二磷酸酶-1,+ H2O,6-磷酸果糖 F-6-P,+ Pi, G6PG,G-6-P +H2O,葡萄糖-6-磷酸酶,G + Pi,返回,三、糖異生的生理意義,1、維持血糖水平恒定。糖異生的主要原料為乳酸、氨基酸及甘油。饑餓時主要為氨基酸和甘油。 2、有利于乳酸的利用，防止酸中毒。 3、協(xié)助氨基酸的代謝。,返回,3-2-5 血糖 一、血糖的來源和去路 二、血糖的調(diào)節(jié) 三、糖代謝異常,返回,一、血糖的來源與去路,血糖 （3.896.11mmol/L）,血糖 8.9mmol/L,返回,二、血糖水平的調(diào)節(jié),血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代謝協(xié)調(diào)的結(jié)果 ；也是肝、肌肉、脂肪組織各器官組織代謝協(xié)調(diào)的結(jié)果 。機體的各種代謝發(fā)及各器官之間的精確協(xié)調(diào)主要依靠激素的調(diào)節(jié)。 （一）肝的調(diào)節(jié) 餐后血糖水平時，肝糖原合成增加；空腹時肝糖原分解加強；饑餓或禁食狀態(tài)下，肝的糖異生作用加強，有效維持血糖濃度的相對恒定。,（二）激素對血糖水平的調(diào)節(jié),I：胰島素 G：胰高血糖素 Ad：腎上腺素 C：糖皮質(zhì)激素,唯一降血糖激素,返回,三、糖代謝異常,（一）高血糖及糖尿癥 空腹血糖濃度高于7.27.6mmol/L為高血糖。 當血糖