1、肺淋巴瘤,概述,淋巴瘤是全身性淋巴組織的惡性腫瘤,為常見的全身性疾病, 其分為霍奇金淋巴瘤（HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)兩類，也可局限于某一部位,當累及肺部時稱為肺淋巴瘤。HD 肺受累的發(fā)生率11.6% 12%, NHL 肺受累的發(fā)生率為3.7% 4%。,2,肺淋巴瘤,概述 淋巴瘤： 常見惡性腫瘤， 沙特阿拉伯發(fā)病率最高，惡性腫瘤的第二位；中國：第八位。 肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤對肺的侵犯。根據始發(fā)部位和病因不同分為三類： 1）原發(fā)性肺淋巴瘤（少見）。 2）繼發(fā)性肺淋巴瘤（較常見）。 3）免疫缺陷相關的肺淋巴瘤。,3,原發(fā)性結外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphom

2、a）,定義：原發(fā)性結外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變在結外器官或者組織，伴或者不伴有區(qū)域淋巴結的侵潤（結外病灶75 ，結內病灶25） 。 發(fā)生部位：可發(fā)生于結外的任何器官、組織，如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)缺乏特異性。 病理改變：絕大多數(shù)結外淋巴瘤為非霍奇金氏。,4,肺淋巴瘤分型,肺內淋巴瘤同時伴縱隔和肺門淋巴結病變或胸部以外的淋巴瘤者為繼發(fā)性。 單純發(fā)生在肺組織的淋巴瘤為原發(fā)性,5,發(fā)病機制,肺淋巴瘤主要侵犯肺的間質和支氣管黏膜下組織。 侵犯肺間質的淋巴瘤常自肺門的淋巴組織沿支氣管、血管周圍的間質蔓延向外圍擴展。侵犯肺泡間隔時, 先

3、使肺泡間隔增厚, 以后逐漸形成實變。 支氣管黏膜下淋巴瘤侵犯, 可以引起支氣管狹窄, 以致完全阻塞.,6,臨床表現(xiàn),肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相應的胸部癥狀外，多有全身淺表淋巴結腫大, 約半數(shù)患者有特征性周期性發(fā)熱, 可有肝、脾腫大, 貧血等癥狀,起病緩慢病程較長，HD 多為中青年，而NHL 年齡分布廣泛。,7,原發(fā)性淋巴瘤影像分型,( 1) 腫塊、結節(jié)型 ( 2) 炎癥肺泡型 ( 3) 支氣管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型,8,( 1) 腫塊、結節(jié)型:,病灶多呈圓形、卵圓形及不規(guī)則形結節(jié)及腫塊密度影, 邊緣較清楚, 多位于肺門區(qū)或肺野中外帶的胸膜下,常多發(fā),也可以單發(fā), 密度均勻

4、，可有淺分葉, 有的則呈絨毛結節(jié)狀, 有的病灶內可見支氣管充氣征, 如果腫瘤組織中心壞死, 則出現(xiàn)薄壁或厚壁空洞。增強CT 掃描時, 病變多有強化。,9,10,( 2) 炎癥肺泡型,以侵犯肺實質為主。肺內病變的分布可以呈單側或雙側分布, 累及的肺葉、段, 可以呈節(jié)段性和非節(jié)段性分布。表現(xiàn)為大片狀毛玻璃樣滲出。實變陰影的邊界清楚或不清楚, 中心密度高、周邊密度低。有的病變內可見典型的支氣管充氣征, 似大葉性肺炎表現(xiàn)。,11,右肺中葉外側段有實變陰影, 邊界較清楚, 此外, 兩肺還可見散在分布的小結節(jié)陰影, 右后縱隔和左下肺門有淋巴結腫大,右肺中、下葉有片狀滲出及實變陰影, 邊緣模糊, 中葉肺紋理

5、聚攏, 內可見 支氣管氣像,12,( 3)支氣管血管淋巴管型,以侵犯肺間質為主, 表現(xiàn)為自肺門向肺野發(fā)出的放射狀網狀陰影。支氣管周圍多發(fā)結節(jié)和支氣管充氣征勾畫出支氣管影像是其特殊征象。HRCT 能顯示較早的肺間質性病變, 表現(xiàn)為支氣管血管束增粗、扭曲, 小葉間隔增厚, 小葉核增粗, 小葉內有毛玻璃樣改變, 局部小葉肺氣腫。,13,雙下肺支氣管血管束增粗, 扭曲不規(guī)則, 肺外圍有散在多發(fā)的小結節(jié)陰影。,右肺上葉有呈放射狀分布網狀影, 支氣管血管束增粗, 肺野透光度減低。雙側胸腔有積液, 縱隔陰影增寬,14,HRCT 顯示肺小葉間隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小葉核增粗, 小葉內結節(jié)增多, 支氣管血管

6、束增粗,病變區(qū)肺野透光度減低呈毛玻璃樣改變,15,( 4) 粟粒性血液播散型,是瘤細胞經淋巴管或血管播散而來, 表現(xiàn)為彌漫性分布的小點狀陰影, 病灶邊緣清楚, 少數(shù)模糊, 很少見到融合性病灶, 主要分布在中下肺野中外帶, 有時不易與血型播散型肺結核區(qū)。,16,右肺下葉多發(fā)的粟粒狀結節(jié)陰影分布, 邊界清晰,部分結節(jié)有融合。,17,繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL),縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質內通常表現(xiàn)為網狀結節(jié)性病變； 沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗； 侵犯肺實質可以形成滲出，實變，結節(jié)或腫塊，也可形成肉芽腫樣實變而

7、類似于肺炎。 彌漫性肺浸潤有時呈微結節(jié)狀類似于粟粒性肺結核的改變； 侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內的結節(jié)或腫塊，阻塞氣道時會引起阻塞性肺炎和肺不張 。,18,鑒別診斷,( 1) 肺炎: 炎癥型的肺淋巴瘤實變的肺內可見空氣支氣管征, 但病變常侵犯支氣管壁致管壁增厚、狹窄, 而肺炎支氣管多通暢, 管壁不增厚, 肺門及縱隔淋巴結腫大不多見, 臨床上有肺炎的特征性表現(xiàn)。 ( 2) 支氣管內膜結核: 與支氣管淋巴瘤型鑒別較困難, 但支氣管內膜結核的病變多發(fā)生在肺段以及段以下支氣管, 且在肺野的其他部位多有結核灶, 痰中找到結核桿菌有鑒別意義。 ( 3) 肺癌: 肺泡癌與肺淋巴瘤開始均以肺周圍結節(jié)或支氣管氣像的肺實變?yōu)橹饕飨? 但前者呼吸道癥狀較重, 病變進展較快且支氣管氣像常扭曲。腫塊型肺淋巴瘤需與周圍型肺癌鑒別, 前者形態(tài)多呈類圓形或不規(guī)則, 后者多呈分葉狀