1、早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化影像學(xué)特點(diǎn),早產(chǎn)兒的十大問題,呼吸系統(tǒng)包括肺透明膜病、窒息、吸入綜合征、呼吸暫停 低體溫、硬腫癥 低血糖 低血鈣 紅細(xì)胞增多癥及貧血 顱內(nèi)出血 高膽紅素血癥 晚期酸中毒 喂養(yǎng) 感染,十加三問題,多臟器功能障礙（MODS） 被動壓力腦循環(huán)（全身性血壓下降） 腦室周圍白質(zhì)軟化,PVL的發(fā)生率,近年來，隨著新生兒醫(yī)學(xué)的發(fā)展，尤其是新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房的建立和發(fā)展，早產(chǎn)兒的存活率顯著提高，與之伴隨的神經(jīng)發(fā)育障礙，如腦性癱瘓，認(rèn)知和行為異常，聽力視力障礙發(fā)病率明顯增高。 在早產(chǎn)兒，PVL是腦損傷的主要神經(jīng)病理改變，是存活早產(chǎn)兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育和行為障礙的主要原因。 據(jù)報道早產(chǎn)兒PVL的發(fā)

2、生率為826%，在應(yīng)用呼吸機(jī)的早產(chǎn)兒中PVL的發(fā)生率更高達(dá)3860%。伴有PVL的早產(chǎn)兒其腦性癱瘓（CP）的發(fā)生率為3893%。其CP一半以上繼發(fā)于PVL。,PVL與CP的關(guān)系,伴有PVL的早產(chǎn)兒其CP的發(fā)生率為3893%，其CP一半以上繼發(fā)于PVL； 早產(chǎn)兒只占全部分娩的7%，卻占出生后一個月內(nèi)嬰兒死亡的80%，CP的50%以上； 活產(chǎn)嬰CP的發(fā)生率為1.54.7%，早產(chǎn)兒是足月兒的10倍，胎齡30w、出生體重1500g的早產(chǎn)兒是足月兒的2030倍； 極低出生體重兒91%可存活，其中28%有NS損害， 視力損傷2157%， 驚厥17%，學(xué)習(xí)障礙1034%，多動29%。,PVL與CP的關(guān)系,P

3、VL與CP有相同的病因，PVL有38%93%發(fā)展為CP，運(yùn)動皮質(zhì)的下行纖維位于側(cè)腦室上方和兩側(cè)，靠近中間，由于側(cè)腦室的纖維控制下肢功能，故直接位于側(cè)腦室上方和兩側(cè)的白質(zhì)軟化灶與早產(chǎn)兒痙攣性雙下肢癱有關(guān)，表現(xiàn)為動作延遲，異常步態(tài)及肌肉攣縮。,早產(chǎn)兒 (占活產(chǎn)嬰5.38%) 低體重兒(6.56%）,室周白 質(zhì)軟化,腦性癱瘓,足月新生兒,MR BD EP 視、聽 語言障礙,50%,15%,38-93%,3%,早產(chǎn)兒PVL的病理改變,早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL）的病理改變?yōu)榫植縋VL和彌漫性PVL。 局部性PVL主要發(fā)生在急性缺氧缺血后612小時，腦白質(zhì)凝固性壞死；約2448小時后壞死部位小膠質(zhì)細(xì)

4、胞的浸潤，肥大星形細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生；約5天左右泡沫巨噬細(xì)胞出現(xiàn)；2周后泡沫巨噬細(xì)胞更趨明顯；25周左右壞死部位組織溶解形成囊腔，逐漸發(fā)展為多發(fā)性囊腔，數(shù)月后囊腔吸收消失，側(cè)腦室擴(kuò)大。 彌漫性PVL多見于長期存活的早產(chǎn)兒，主要病理特征是少突膠質(zhì)細(xì)胞前體彌散性損傷和肥大星形膠質(zhì)細(xì)胞相應(yīng)增加，其病理改變是缺乏髓鞘化的腦白質(zhì)容量減少和腦室內(nèi)增大。,PVL的頭顱B超特點(diǎn),根據(jù)PVL病理改變，早期診斷方法首選頭顱B超。 通常將PVL的病理分為4期： 1、回聲增強(qiáng)期為生后1周左右，表現(xiàn)為腦室周圍回聲增強(qiáng)； 2、相對正常期為生后13周內(nèi)，B超無明顯異常； 3、囊腔形成期最早在2周左右出現(xiàn)，表現(xiàn)為在原回聲增強(qiáng)

5、區(qū)呈囊腔樣低回聲或無回聲； 4、囊腔消失期為13月后，小囊腔可消失，側(cè)腦室輕度增大。,PVL的MRI特點(diǎn),頭顱核磁共振（MRI）對局部PVL早期病變的顯示特異性較差，在T1加權(quán)相上呈低信號，T2加權(quán)相上呈高信號。 MRI對晚期PVL診斷較有價值，可顯示腦白質(zhì)容量減少，腦室增大，腦室壁不規(guī)則，神經(jīng)膠質(zhì)增生和髓鞘形成延遲等。,方宇康 9,郝雨琦 15,雷鵬輝5,李劍陽5,PVL的藥物治療,提供足夠的氧氣和糖及堿性液，維持正常的血壓、血?dú)夂退釅A平衡 使用多巴胺，防止全身性低血壓、避免被動壓力腦循環(huán) 針對早產(chǎn)兒的十大問題進(jìn)行綜合治療 保證充足能量供給，（糖、果糖、維生素）保證充足營養(yǎng)，睡眠 適當(dāng)可用鎂治劑（預(yù)防細(xì)胞內(nèi)鈣離子堆積） 產(chǎn)前應(yīng)用倍他米松而不是地塞米松可降低PVL的發(fā)生率，其機(jī)制有待進(jìn)一步研究,血管活性腸肽（促進(jìn)軸突再生） 胰島素樣生長因子（可促進(jìn)少突膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘形成） 高壓氧的應(yīng)用（慎重） 早期豐富環(huán)境（視、聽、觸覺） 腦水解蛋白注射液，腦活素的雙重作用（神經(jīng)細(xì)胞、髓鞘）,PVI的早期干預(yù)措施,早期豐富環(huán)境刺激的方法包括運(yùn)動干預(yù)、智能干預(yù)、手法按摩及功能訓(xùn)練。 在新生兒階段重在給予注視、天使樂園、講故事、講悄悄話、撫摸等視聽觸覺感官刺激； 在嬰幼兒發(fā)育的不同階段可以按照智能發(fā)育的不同層次如語言、手精細(xì)運(yùn)動、認(rèn)知能力和社會交往等安排行為訓(xùn)練項目，促使整個大腦全面成