1、-,1,佩吉特（Paget）病,王國(guó)杰,2,-,來(lái)歷,1874年倫敦皇家醫(yī)學(xué)院Bar-tholomew醫(yī)院外科醫(yī)生Paget Jams 首先描述并命名了乳頭Paget病和乳腺Paget 膿腫，當(dāng)時(shí)他描述為乳頭潰瘍及下部的惡性腫瘤。 1877年P(guān)aget Jams 發(fā)表了文章On a form of cronic inflammation of bones , 詳細(xì)描述了6例Paget骨病，認(rèn)為此病是骨的炎癥引起，建議命名為畸形性骨炎，隨后以他的名字命名為Paget病。,3,-,定義,畸形性骨炎、變形性骨炎 原因不明的慢性進(jìn)行性骨病 破骨與成骨紊亂導(dǎo)致骨的畸形,4,-,病因,病因尚未明確，可能與

2、病毒感染、遺傳因素有關(guān),5,-,臨床特征,男性多見(jiàn)，男女之比約2:1。 骨盆最為多見(jiàn)，其次為股骨、脛骨、脊柱、顱骨等，而手足骨較少見(jiàn)。 常為多發(fā)，多位于骨盆、顱骨及脊椎。 也可單發(fā)，多為四肢長(zhǎng)骨,6,-,發(fā)病部位：國(guó)內(nèi)外對(duì)比圖,7,-,臨床表現(xiàn),病變部位疼痛 病變骨骼畸形：增粗、彎曲 下肢長(zhǎng)骨：搖擺狀步態(tài) 顱面骨：骨性獅面,8,-,實(shí)驗(yàn)室檢查,血清堿性磷酸酶和尿羥脯氨酸明顯升高 血清鈣、磷一般正常,9,-,病理表現(xiàn),基本病理變化為骨吸收和骨質(zhì)增生同時(shí)進(jìn)行,10,-,X線表現(xiàn),破骨為主：患骨密度減低，骨皮質(zhì) 、松質(zhì)骨和髓腔消失，代之以粗大的網(wǎng)狀骨梁，常引起病理骨折。 成骨為主：患骨粗大彎曲，病變

3、骨密度增高，骨皮質(zhì)增厚、髓腔變窄，髓腔和松質(zhì)骨內(nèi)有密度高的骨化陰影與粗大骨梁相間；整個(gè)骨骼以粗大骨梁最突出。 成骨和破骨相間：表現(xiàn)為患骨的密度極不均勻。 繼發(fā)性改變：約5%10%的Paget病可惡變?yōu)楣侨饬龌蚶w維肉瘤，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊及瘤骨形成。,11,-,CT及MRI表現(xiàn),CT：可以更早發(fā)現(xiàn)骨內(nèi)病變及小病灶 MRI： 骨質(zhì)破壞：長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2，F(xiàn)S PDWI 明顯高信號(hào)。 骨質(zhì)硬化（骨皮質(zhì)、骨小梁）：均呈低信號(hào)。 朽木征：特征性表現(xiàn)，紊亂的骨小梁猶如“朽木”中的紋理。,12,-,診斷與治療,需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查綜合考慮 治療首選降鈣素及第二代二磷酸鹽,1

4、3,-,病例一,14,-,病例二 ALP 1212.2U/L （正常為35160U/L）,15,-,16,-,17,-,18,-,19,-,病例三 男，78歲，摔傷左大腿1d,近20余年來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左大腿彎曲，不影響生活活動(dòng)， ALP 123U/L,20,-,病理：考慮畸形性骨炎,21,-,病例四 女，84y, ALP 195265U/L （正常為35160U/L）,22,-,病例五 女，66y，體檢發(fā)現(xiàn)ALP 1204U/L增高，否認(rèn)家族遺傳史。X線片：顱骨板障明顯增厚，密度不均，內(nèi)外骨板明顯增厚，可見(jiàn)多發(fā)“棉球樣”骨密度增高影。,23,-,顱板及板障明顯增厚，其內(nèi)密度不均勻，呈“棉球樣

5、”改變。,24,-,病例六 顱骨板障明顯增厚，其內(nèi)可見(jiàn)“棉絮狀”骨硬化斑/左枕部顱骨囊腫，骨質(zhì)侵蝕破壞，顱底骨均明顯增厚。 ALP 1729U/L,25,-,病例七 女，24歲，因雙側(cè)上下頜骨進(jìn)行性腫脹20余年，否認(rèn)有家族遺傳史,26,-,病例八,27,-,28,-,29,-,病例九 99mTc-MDP全身顯像顯示頭顱、下頜骨呈普遍均勻性放射性濃聚,兩側(cè)肩胛骨、肋骨及骶髂關(guān)節(jié)峽部散在放射性增高。 病理活檢：鏡下見(jiàn)骨小梁結(jié)構(gòu)紊亂，骨小梁增寬，周?chē)w維組織增生，骨髓纖維化，小血管豐富，新生骨及壞死骨交替存在，確診為畸形性骨炎。,30,-,病例十 乳腺Paget病，女，39y,31,-,鑒別診斷,甲狀旁腺功能亢進(jìn):全身骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收，棕色瘤。ALP升高，血鈣升高，血磷降低 骨纖維異常增殖癥：青少年，11-20歲，典型“磨玻璃樣”改變，顱面骨受累范圍小于Paget病 轉(zhuǎn)移瘤：原發(fā)腫瘤病史 骨髓瘤：骨質(zhì)疏松，多發(fā)穿鑿樣骨質(zhì)破壞,32,-,小結(jié),定義：原因不明的慢性進(jìn)行性骨病，破骨與成骨紊亂導(dǎo)致骨