1、1上運動神經(jīng)元錐體系：包括上、下兩個運動神經(jīng)元。上運動神經(jīng)元胞體主要位于大腦皮質軀體運動中樞的錐體細胞，這些細胞的軸突組成下行的錐體束，下行至脊髓的稱皮質脊髓束，至腦干運動神經(jīng)核的纖維為皮質核束。上運動神經(jīng)元損傷可引起痙攣性癱瘓，肌張力增高，深反射亢進，可出現(xiàn)病理反射，早期不出現(xiàn)肌萎縮。2下運動神經(jīng)元：下運動神經(jīng)元胞體位于腦干腦神經(jīng)運動核和脊髓前角運動細胞，它們的軸突分別組成腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，支配全身骨骼肌的隨意運動。下運動神經(jīng)元受損時，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，肌張力降低、肌萎縮，深反射消失。3視神經(jīng)萎縮（optic atrophy）：是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞和其軸突發(fā)生病變，致使視神經(jīng)全部變細

2、的一種形成學改變，為病理學通用的名詞，一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細胞軸突變性。4一個半綜合征（one-and-a-half syndrome）：又稱腦橋麻痹性外斜視，若一側橋腦側視中樞（外展旁核）及雙側內(nèi)側縱束同時受到破壞，則出現(xiàn)同側凝視麻痹（一個），對側核間性眼肌麻痹（半個），即兩眼向病灶側注視時，同側眼球不能外展，對側眼球不能內(nèi)收，向病灶對側注視時，對側眼球能外展，病灶側眼球不能內(nèi)收，兩眼內(nèi)聚運動仍正常。5帕里諾綜合征（Parinaud綜合征）：又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征、上仰視性麻痹綜合征。由中腦上丘的眼球垂直同向運動皮質下中樞病變而導致的眼球垂直同向運動障礙，累及上

3、丘的破壞性病灶可導致兩眼向上同向運動不能。6阿羅瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：發(fā)生在神經(jīng)梅毒病人中，在半數(shù)左右的脊髓癆或者麻痹性癡呆病人中出現(xiàn)，主要是瞳孔縮小、光反射消失、而調(diào)節(jié)反射存在（調(diào)節(jié)反射是在看東西有遠向近時，兩眼向中間輻輳、瞳孔縮?。?。7艾迪瞳孔：又稱強直性瞳孔，其臨床意義不明。表現(xiàn)一側瞳孔散大，只在暗處用強光持續(xù)照射時瞳孔緩慢收縮，停止光照后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射也緩慢出現(xiàn)喝緩慢恢復。多見于中青年女性，常伴四肢腱反射消失（下肢明顯）。若伴節(jié)段性無汗和直立性低血壓等，稱為艾迪綜合征（Adie syndrome）。8膝狀神經(jīng)節(jié)損害時表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻痹，舌前2/3味

4、覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙、可伴有聽覺過敏、耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，稱亨特綜合征（Hunt Syndrome）。9華勒變性：是指神經(jīng)纖維受各種外傷斷裂后，遠端神經(jīng)纖維發(fā)生的一系列變化。斷端遠側的軸突由于得不到胞體的營養(yǎng)支持，只能生存幾天，以后很快發(fā)生變性、解體。殘骸由施萬細胞和巨噬細胞吞噬清除。斷端近側的軸突和髓鞘可有同樣變化，但僅破壞l2個郎飛結即停止。軸突斷裂的胞體發(fā)生一系列改變（如染色質分解）準備修復斷裂的軸突?？拷w的軸突斷裂也可以使細胞體壞死。10三叉丘系：傳導頭面部皮膚、黏膜的痛、溫、觸覺。起于三叉神經(jīng)脊束核（痛溫覺）和三叉神經(jīng)腦橋核（觸覺），交叉至對側組成三叉丘系，

5、位于內(nèi)側丘系外方上行，止于背側丘腦腹后內(nèi)側核。11薄束、楔束：薄束、楔束位于脊髓白質后索，傳導同側的軀干、四肢的本體感覺和精細觸覺。其神經(jīng)元胞體位于脊神經(jīng)節(jié)，其中第四胸節(jié)以下的形成薄束，來自胸4以上的組成楔束，向上分別止于薄束核和楔束核。1腦卒中：是指由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合癥2短暫性腦缺血發(fā)作：是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)1020分鐘，多在1小時內(nèi)緩解，最長不超過24小時，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結構性影像學檢查無責任病灶。3閉鎖綜合癥：是指基底動脈的腦橋支閉塞致雙側腦橋基底部梗死。4腔隙性梗死：是指大腦半球或腦干

6、深部的小穿通動脈，在長期高血壓基礎上，血管比發(fā)生病變，最終管腔閉塞。導致缺血性微梗死，缺血，壞死和液化的腦組織由吞噬細胞移走形成空腔，故稱腔隙性梗死。5蛛網(wǎng)膜下腔出血：是指腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合癥。1運動神經(jīng)元?。菏且唤M病因未明的選擇性侵犯脊髓前腳細胞，腦干后組運動神經(jīng)元，皮質椎體細胞及椎體束的慢性進行性變性病。2額顳葉癡呆：指一組與額顳葉變性有關，以明顯的人格，行為改變和認知障礙為特征的非阿爾茨海默病癡呆綜合征。3路易體癡呆：指一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為波動性認知障礙，帕金森綜合征和以視幻覺為突出代表的精神癥狀。4血管性癡呆：指包括缺

7、血性或出血性腦血管疾病或者是心臟和循環(huán)障礙引起的低血流灌注所致的各種臨床癡呆，Hachinshi缺血評分量表7分。5多系統(tǒng)萎縮：指一組成年期發(fā)病，散發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為進行性小腦性共濟失調(diào)，自主神經(jīng)功能不全和帕金森綜合征等癥狀。1基底節(jié)：是大腦皮質下一組灰質核團,由尾狀核,殼核,蒼白球,丘腦低核和黑質組成。2帕金森?。河址Q為震顫麻痹，是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為主要特征。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙等。3開關現(xiàn)象：是左旋多巴及復方左旋多巴治療PD中出現(xiàn)的一種副作用，癥狀在突然緩解(開期)與加重(關期)之間波動

8、。4肌強直：是由于錐體外系性肌張力增高，促動肌及拮抗肌的肌張力都有增高。在關節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，而感有均勻的阻力，稱為“鉛管樣強直”。5Wilson病：也稱肝豆狀核變性，是一種遺傳性銅代謝障礙導致腦基底節(jié)變性和肝功能損害疾病。6K-F環(huán)：是肝豆狀核變性最重要的體征，是位于角膜與鞏膜交界處，在角膜內(nèi)表面上，呈綠褐色或金褐色，寬約1.3mm的角膜色素環(huán),光線寫照角膜時看的最清楚.7肌張力障礙：是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常動作及姿勢為特征的運動障礙疾病。1周圍神經(jīng)是指嗅視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。2腕管綜合征是臨床最常見的正中神經(jīng)損傷

9、，各種原因致正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓，出現(xiàn)橈側三個手指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮稱為腕管綜合征。3面神經(jīng)炎又稱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或貝爾麻痹，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱4面神經(jīng)痙攣也b稱面肌抽搐，是指一側面部肌肉間斷性不自主陣攣性抽動或無痛性強直。5多發(fā)性神經(jīng)病也稱末梢性神經(jīng)病，是肢體遠端多發(fā)性神經(jīng)損害。臨床表現(xiàn)：四肢遠端對稱性運動感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙。1重癥肌無力(myasthenia gravis, MG)：是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫疾病，主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后

10、癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。2肌無力危象(myasthenic crisis) ：常因抗膽堿酯酶藥量不足引起，發(fā)生呼吸肌嚴重無力，以至不能維持換氣功能即為肌無力危象。3周期性癱瘓：是以反復發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時多伴有血鉀水平異常，發(fā)作間期肌力正常；按血清鉀的水平可將本病分為低鉀型高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓3種類型。臨床上以低鉀型周期性癱瘓最常見。4進行性肌營養(yǎng)不良：是一組遺傳性肌肉變性病，臨床上以緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為特征，可累及肢體、軀干和頭面部肌肉，少數(shù)可累計心肌。5Gower征：肌肉群受累后平臥床上時，不能站立起，常先轉身俯臥，然后以雙手支撐，將臀部抬起，將雙手移近雙足豎直下肢，再用雙手抵住下肢，雙手支撐雙足背、踝、膝、大腿等，順次逐漸雙手攀升支撐，方能直立。這種特殊的起立過程稱Gower征。 1癲癇持續(xù)狀態(tài)： 出現(xiàn)兩次或多次的癲癇發(fā)作而在抽搐發(fā)作之間沒有神經(jīng)功能的完全恢復；或者癇性抽搐持續(xù)30分鐘或更長時間。2特發(fā)性癲癇： 除可疑遺傳傾向, 無明顯病因常在某特殊年齡段起病, 特征性臨床& EEG表現(xiàn)診斷標準較明確的癲癇。3癥狀性癲癇： 由各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所致的腦結構異?；蛴绊懩X功能因素, 如染色體異常先天性畸形/圍產(chǎn)期損傷顱腦外傷/CNS感染/中毒/腦腫