1、.,1,大腸平滑肌肉瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,.,2,英文名稱,liomyosarcoma of large intestine,.,3,類別,腫瘤科/腹部腫瘤/腸道腫瘤/大腸腫瘤,.,4,ICD號,M8890/3,.,5,概述,胃腸道平滑肌肉瘤的發(fā)生率依次為胃、小腸、大腸，大腸中以直腸較多見。大腸平滑肌肉瘤少見。,.,6,流行病學(xué),本病約占全消化道平滑肌肉瘤的7%，占大腸惡性腫瘤的0.1%0.4%。發(fā)病率年齡多為5070歲，男性較多。,.,7,病因,大腸平滑肌肉瘤多起源于腸壁固有肌層，少數(shù)起源于黏膜肌層及血管平滑肌。,.,8,發(fā)病機制,腫瘤的大小不一，大者可達數(shù)十厘米，小者不足1cm。大體類型

2、分為4型： 1.腔內(nèi)型 又稱黏膜下型，瘤組織突入腔內(nèi)，主要在黏膜下生長。 2.腔外型 又稱漿膜下型，瘤組織主要向腸壁外生長。 3.混合型 腫瘤在腸壁間同時向腸腔內(nèi)外生長，多呈啞鈴狀。 4.壁內(nèi)型 又稱縮窄型，瘤組織沿腸壁生長，常累及腸壁全周，致腸腔狹窄。 病理組織學(xué)類型根據(jù)分化程度可分為高分化肉瘤和低分化肉瘤，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為平滑肌肉瘤的惡性程度隨核分裂相的增多而增高。,.,9,發(fā)病機制,平滑肌肉瘤除局部浸潤?quán)徑鞴俸徒M織外，血行播散是其主要轉(zhuǎn)移途徑，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。,.,10,臨床表現(xiàn),大腸平滑肌肉瘤常無特異性臨床表現(xiàn)，早期僅出現(xiàn)一般的消化系統(tǒng)癥狀，如腹部不適、腹痛等，當(dāng)腫瘤侵犯黏膜層時可出

3、現(xiàn)血便或黏液血便，當(dāng)腫瘤生長過大時可出現(xiàn)排便困難或腸道梗阻。,.,11,并發(fā)癥,當(dāng)腫瘤侵犯黏膜層時可出現(xiàn)血便或黏液血便，當(dāng)腫瘤生長過大時可出現(xiàn)排便困難或腸道梗阻。,.,12,實驗室檢查,病理活檢： 因腫瘤來源于平滑肌層，故取材時必須達到一定深度，且應(yīng)多處取材，有時良惡性鑒別殊為不易。,.,13,其他輔助檢查,1.直腸指診 因大腸平滑肌肉瘤好發(fā)于直腸，故此項檢查對提供診斷線索有較大意義，?？捎|及圓形或橢圓形腫物，質(zhì)韌如橡皮，活動性差，黏膜光滑。當(dāng)黏膜受侵出現(xiàn)潰瘍時與癌癥較難區(qū)分。 2.氣鋇雙重造影檢查 主要表現(xiàn)為充盈缺損、管腔狹窄，多無黏膜改變。當(dāng)腫瘤侵犯黏膜時可出現(xiàn)龕影，與潰瘍型癌難以區(qū)分。

4、3.纖維結(jié)腸鏡檢查 可見黏膜下占位改變，腸腔呈外壓性改變。 4.直腸腔內(nèi)超聲和腹部/盆腔CT檢查 有助于本病的診斷，且對決定手術(shù)方式有一定意義。,.,14,診斷,本病的診斷常較困難，實驗室及其他輔助檢查有助于診斷，但缺乏特異性。 1.臨床表現(xiàn)。 2.實驗室及其他輔助檢查。,.,15,鑒別診斷,1.克羅恩病 克羅恩病以腹痛、腹瀉、腹部包塊、發(fā)熱、消瘦為其臨床特征，且易并發(fā)腸梗阻、腸穿孔、瘺管形成等，與放射性腸炎相似。鋇劑灌腸顯示腸管狹窄、病變腸段呈跳躍分布、鋪路石征及瘺管或竇道形成。內(nèi)鏡下可見縱行裂隙狀潰瘍。腸黏膜鋪路石樣改變、結(jié)腸袋消失變平呈水管狀、病灶呈跳躍分布。上述改變不難與放射性腸炎鑒別

5、。 2.結(jié)腸息肉 也可出現(xiàn)便血、排便習(xí)慣改變、腹痛等癥狀，易與結(jié)腸癌相混淆，但結(jié)腸鏡檢查及活組織病理學(xué)檢查可資鑒別。,.,16,鑒別診斷,3.闌尾膿腫 有急慢性闌尾炎或右下腹痛史，可有右下腹壓痛及腹肌緊張，周圍血象升高，腹部B超或CT檢查可發(fā)現(xiàn)有下腹液性包塊，結(jié)腸鏡檢查或鋇劑灌腸X線檢查可排除盲腸腫瘤。,.,17,治療,手術(shù)治療是大腸平滑肌肉瘤的主要治療手段，常采用根治性手術(shù)切除方式，對于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例，也應(yīng)采取積極的手術(shù)治療。本病對化療放療不敏感，對腫瘤過大或無法切除或多次復(fù)發(fā)不宜再次手術(shù)者，可采用CVAD方案化療，但據(jù)文獻報道未見明顯療效。 Randleman于1989年提出的對肛管直腸平滑肌肉瘤治療的建議可作為臨床治療上的參考： 1.瘤體直徑2.5cm僅局限于腸壁內(nèi)者，行擴大局部切除術(shù)。 2.直徑2.5cm并侵透腸壁者，最好行根治性腹會陰聯(lián)合切除術(shù)、低位前切除術(shù)或盆腔聯(lián)合臟