1、1，a，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB)，2，a，解剖，眼球：包括眼球壁和眼球內(nèi)容。眼球壁：外部依次是鞏膜、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜。前面是角膜，虹膜和纖毛。眼球包括防水、鏡片和玻璃體。3，a，視網(wǎng)膜(retina)生活在眼球壁的內(nèi)層，透明薄膜，大體上是分層，色素上皮層，視網(wǎng)膜感覺(jué)層，兩層之間的病理分離，視網(wǎng)膜脫離，視網(wǎng)膜功能，retina細(xì)胞(眩光，顏色感覺(jué))，刺棒遺傳性(40).一部分具有家族史，一部分在合子形成過(guò)程中由突變引起的非全盛性(60).體細(xì)胞突變引起的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因(RB)位于13號(hào)染色體1區(qū)4帶，在5歲以下兒童中還發(fā)現(xiàn)了抗癌基因、5、a、流行病學(xué)所見(jiàn)。絕大多數(shù)3歲內(nèi)發(fā)病的RB在學(xué)齡前兒童中最

2、常見(jiàn)的眼眶惡性腫瘤成人和中老年人中、老年人很少種族、性別差異的單側(cè)發(fā)病率約為30-40例：細(xì)胞核圓、深染色、核裂變圖像。部分腫瘤細(xì)胞以紅形體為中心呈放射狀排列，菊花群，7，a，臨床表現(xiàn)一般為“瞳孔”，眼球上可見(jiàn)灰白色或黃白色半球形腫瘤。青光眼；(腫瘤阻塞了前角，眼壓上升)眼球變大，突出。8，a，影像分期，眼球內(nèi)時(shí)間：腫瘤僅限于眼球。青光眼期間：局限于眼球，同時(shí)眼球增加。眼眶：通過(guò)鞏膜形成腫瘤或侵犯視神經(jīng)。(僅限眼眶)軌道外：病變擴(kuò)散到眼睛外，沿視神經(jīng)侵犯顱內(nèi)或轉(zhuǎn)移。9，a，影像表現(xiàn)，CT表現(xiàn)：(RB首選CT檢查)高密度癌(如眼球玻璃的后腫塊)中可見(jiàn)的斑點(diǎn)、斑點(diǎn)或腫塊鈣化，鈣化發(fā)生率90:(因?yàn)?/p>

3、腫瘤體血液供應(yīng)不足，部分組織壞死，出現(xiàn)鈣化復(fù)合物)CT值通常在100Hu以上從強(qiáng)化來(lái)看，未鈣化的腫瘤體的多種程度得到加強(qiáng)，10，a，內(nèi)生RB經(jīng)常出現(xiàn)在眼球內(nèi)的腫瘤陰影中，沒(méi)有視網(wǎng)膜剝離。外生RB經(jīng)常合并視網(wǎng)膜脫離。腫瘤侵犯視神經(jīng)后，視神經(jīng)變厚。腫塊較大時(shí)，前方侵犯、鏡頭移動(dòng)、破壞、消滅、前方侵犯；顱內(nèi)侵犯主要表現(xiàn)為腦室、腦池等腫塊。轉(zhuǎn)移一般不常見(jiàn)，沿著血液路徑轉(zhuǎn)移到骨頭、肝臟、肺、腎臟等。淋巴轉(zhuǎn)移只發(fā)生在眼眶軟組織疲勞的時(shí)候。耳朵前面和頸部淋巴結(jié)進(jìn)一步轉(zhuǎn)移。11、a、1歲、女性、12、a、2歲、男性、13、a、MRI表現(xiàn)：T1WI是低或中信號(hào)，T2WI是中信號(hào)或高信號(hào)。增強(qiáng)后鈣化明顯加強(qiáng)，病變

4、可見(jiàn)長(zhǎng)T1，短T2信號(hào)。MRI能清楚顯示視神經(jīng)和顱內(nèi)入侵。視神經(jīng)浸潤(rùn)早期出現(xiàn)。視神經(jīng)變厚，增強(qiáng)標(biāo)記也大幅加強(qiáng)。14，a，fig . 1 six-year-old male patient with flat-shaped retinolastoma；non contrastt1-wi with a moderately hyperintent tumor also showing an iso intent retinal detailment In the temporal part(a)，Afterplain t1-wi with moderately hyperintensor(a)；a

5、fter application of contrast medium a sharp demarcation of the choro id to the retinoblastoma(b)；T2-wi with small defined retinal detailment with sub retinal fluid delivered by the retina(c)(t=retinol astoma，f=sub retinal fluid delivered by the retina(c)，18，a，19，a，20，a，永久性玻璃體增生由連接?jì)胗變虹R片和視覺(jué)乳頭的蘑菇、高腳杯等異

6、常信號(hào)、多等或低信號(hào)大幅加強(qiáng)。在玻璃體內(nèi)可見(jiàn)的積液或液面CT上沒(méi)有鈣化，21，a，滲出性視網(wǎng)膜炎是6-8歲男孩眼球內(nèi)腫塊視網(wǎng)膜積液，Coats disease in a 2-year-oldboy who presented with strabismusretinal detailment and a whitish mass behind the lens were found on exam in Ation of the ocular fundus .22，a，小結(jié)，嬰兒，大部分3歲瞳孔內(nèi)腫瘤伴有鈣化，但必須識(shí)別嬰幼兒生長(zhǎng)良好的PHPV和Coats疾病。a，23，thank you！24，a，極少數(shù)單側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者可伴有被稱為“異位視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤”的顱