1、新生兒黃疸,肥城市人民醫(yī)院兒科李躍英,學(xué)習(xí)的要點(diǎn),1.新生兒為什么會(huì)出現(xiàn)黃疸2.怎樣區(qū)分生理性和病理性黃疸3.病理性黃疸的病因4.病理性黃疸的診斷5.膽紅素腦病的分期表現(xiàn)6.病理性黃疸的治療,新生兒黃疸Neonataljaundicel,新生兒為什么會(huì)出現(xiàn)黃疸？,膽紅素生成比較多:,缺氧使胎兒RBC生成多，75%膽紅素來(lái)源于破壞的紅細(xì)胞，8.8mg/dl,成人3.8mg/dl新生兒RBC壽命短，80天，早產(chǎn)兒60-70天無(wú)效造血,新生兒黃疸Neonataljaundicel,膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)能力差:,膽紅素與白蛋白結(jié)合力下降早產(chǎn)兒血白蛋白低于正常足月兒,膽紅素到肝臟后，與肝細(xì)胞的可溶性配體蛋白Y、Z

2、蛋白結(jié)合才能進(jìn)入肝細(xì)胞，但新生兒配體蛋白缺乏，含量低，且活性5-10天后達(dá)成人水平,新生兒黃疸Neonataljaundicel,新生兒黃疸Neonataljaundicel,膽紅素肝代謝能力不完善:,非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成結(jié)合膽紅素，新生兒易發(fā)生低血糖葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶量和活力低下，其活性不及成人的1/10,新生兒黃疸Neonataljaundicel,膽紅素腸肝循環(huán)導(dǎo)致排泄障礙:,初生兒腸道內(nèi)菌少不能將膽紅素還原成尿膽素原、尿膽素排除體外腸道內(nèi)葡萄糖醛酸苷酶可水解結(jié)合膽紅素再變?yōu)槲唇Y(jié)合膽紅素被吸收入肝胎糞排泄延遲等,新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅為成人1-2%,新生兒為什么會(huì)出

3、現(xiàn)黃疸？膽紅素的代謝,新生兒黃疸Neonataljaundicel,怎樣去區(qū)分,生理性黃疸病理性黃疸,新生兒黃疸Neonataljaundicel,什么是生理性黃疸？,出生后2-3天出現(xiàn)黃疸4-6天達(dá)高峰足月兒7-14天內(nèi)消退早產(chǎn)兒消退時(shí)間大于14天足月兒血膽紅素12.9mg/dl（221umol/L)早產(chǎn)兒血膽紅素15mg/dl(257umol/L)臨床上一般情況良好,新生兒黃疸Neonataljaundicel,什么是病理性黃疸？,出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸黃疸進(jìn)展比較快，血清膽紅素每天上升85molL。L。黃疸消退慢，足月兒14天、早產(chǎn)兒28天甚至更久足月兒血膽紅素12.9mg/dl（221

4、umol/L)；早產(chǎn)兒15mg/dl(257umol/L)血清結(jié)合膽紅素34mol/L。黃疸退而復(fù)現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙,新生兒黃疸Neonataljaundicel,病理性黃疸的常見(jiàn)病因有些？,母子血型不合，ABO、RH血型不合，表現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾大、浮腫、膽紅素腦病感染，TORCH弓形蟲(chóng)、柯薩奇病毒、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹細(xì)菌感染也是一個(gè)重要原因，如金葡菌、大腸埃希菌。另外支原體、衣原體、螺旋體等,母乳性黃疸：母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸遺傳：C-N綜合征（先天性UDPGT缺陷）常染色體陰性遺傳：型：酶完全缺陷，能存活，需數(shù)年光療，肝移植型：常染色體顯性遺傳，酶活性低下。Gilbert綜合征：常染色體

5、顯性或陰性遺傳，酶活性低下，呈良性、慢性、反復(fù)發(fā)作的發(fā)病過(guò)程，不伴有肝損害和溶血醫(yī)源VK3、VK4、磺胺藥、水楊酸、催產(chǎn)素等，競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合位點(diǎn)畸形,新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)由于母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。,ABO溶血病1、第一胎即可發(fā)生，約502、ABO不合率20，僅10發(fā)病3、多為O型血母親，嬰兒為A或B型Rh溶血病1、第一胎不溶血（有流產(chǎn)，母輸血史例外）2、外祖母學(xué)說(shuō)3、Rh抗原性依次為DECce，RhD溶血最常見(jiàn)。,新生兒溶血病,臨床特點(diǎn)1、黃疸：出現(xiàn)早（24小時(shí)內(nèi)），程度重（Bi18-20mg/dl）2、貧血：重者心衰；可有后期貧血3、肝脾腫

6、大4、水腫：胎兒、胎盤水腫,新生兒溶血病,實(shí)驗(yàn)室1.提示溶血指標(biāo)：1RBC、Hb降低2Ret增高，63有核RBC104間膽增高2.母子血型不同：1母O，子A、B；2母Rh陰性，子Rh陽(yáng)性,新生兒溶血病,3.三項(xiàng)試驗(yàn)1Rh溶血病Coombs：直接陽(yáng)性，間接陽(yáng)性（抗體存在類型）2ABO溶血病Coombs直接陽(yáng)性游離抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性,新生兒溶血病,診斷：病史：母既往生產(chǎn)史：高膽患兒、貧血、死胎、胎兒水腫產(chǎn)前診斷1Rh陰性的母親于孕28、32、36周測(cè)Rh抗體2羊水檢查：母親Rh陰性，且抗體增高，測(cè)羊水Bi出生后：黃疸，三項(xiàng)試驗(yàn),新生兒溶血病,預(yù)防Rh陰性母親第一胎娩出后，3天內(nèi)母親肌注抗D免疫球蛋白

7、。,新生兒溶血病,母乳性黃疸（Breastmilkjaundice）病因不明，可能與新生兒膽紅素腸肝循環(huán)增加有關(guān)。,臨床特點(diǎn)（1）發(fā)生在純母乳喂養(yǎng)兒（2）黃疸出現(xiàn):早發(fā)型34天，晚發(fā)型68天（3）缺乏特殊診斷方法（4）停喂母乳后，黃疸可消退（5）預(yù)后良好,母乳性黃疸,新生兒肝炎(Neonatalhepititis)病因CROTCHS病毒感染發(fā)病機(jī)理1、膽汁郁積：毛細(xì)膽管和肝管阻塞2、肝細(xì)胞受損,臨床表現(xiàn)1、阻塞性黃疸：直接膽紅素增高2、生理性黃疸退后又出現(xiàn)或持續(xù)加深3、尿色深黃，大便色淺4、消化道癥狀：納減或納增，嘔吐、腹瀉5、貧血6、肝脾大,新生兒肝炎,診斷1.病史和臨床表現(xiàn)2.實(shí)驗(yàn)室：1膽

8、紅素增高，呈雙相2肝功能SGPT增高，白蛋白降低3病原學(xué),新生兒肝炎,膽道閉鎖診斷及與肝炎的鑒別1發(fā)現(xiàn)黃疸的日期2大便顏色的改變3膽紅素性質(zhì)4肝膽B(tài)超5同位素ECT檢查：锝99,黃疸的診斷和鑒別1、詳細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查2、選擇適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室檢查3、必要時(shí)進(jìn)行肝臟活檢4、影像學(xué)檢查,新生兒黃疸Neonataljaundicel,新生兒黃疸Neonataljaundicel,怎樣去快速判斷病理性黃疸？,是直膽高還是間膽高？出現(xiàn)時(shí)間？進(jìn)展速度？消退時(shí)間？,新生兒黃疸Neonataljaundicel,什么是病理性黃疸？,動(dòng)態(tài)變化的膽紅素和速度的異常是診斷一個(gè)病理性黃疸的重要依據(jù)。,新生兒黃疸Neon

9、ataljaundicel,為什么會(huì)出現(xiàn)病理性黃疸？,有沒(méi)有下列誘因？,饑餓缺氧胎糞排出延遲脫水酸中毒頭顱血腫,病理性黃疸為什么需要治療？新生兒膽紅素腦病核黃疸（Kernicterus)病因和發(fā)病機(jī)理1、游離膽紅素致病2、血腦屏障暫時(shí)性開(kāi)放,新生兒黃疸Neonataljaundicel,膽紅素腦?。ê它S疸）l臨床表現(xiàn)：,臨床將其分為四期,警告期痙攣期恢復(fù)期后遺癥期,新生兒黃疸Neonataljaundicel,病理性黃疸為什么需要治療？,膽紅素腦?。ê它S疸）：,警告期：,嗜睡喂養(yǎng)困難吸吮無(wú)力正常反射減弱或消失肌張力減低,新生兒黃疸Neonataljaundicel,病理性黃疸為什么需要治療？,

10、膽紅素腦?。?痙攣期：,雙眼凝視肌張力增高角弓反張顱高壓驚厥發(fā)作發(fā)熱死亡率3050%,新生兒黃疸Neonataljaundicel,病理性黃疸為什么需要治療？,膽紅素腦?。?痙攣期：,雙眼凝視肌張力增高角弓反張顱高壓驚厥發(fā)作發(fā)熱死亡率3050%,新生兒黃疸Neonataljaundicel,病理性黃疸為什么需要治療？,膽紅素腦病：,恢復(fù)期：,吃奶好轉(zhuǎn)反應(yīng)好轉(zhuǎn)抽搐次數(shù)減少角弓反張逐漸消失肌張力逐漸恢復(fù)持續(xù)2周左右,新生兒黃疸Neonataljaundicel,病理性黃疸為什么需要治療？,膽紅素腦?。?后遺癥期：,手足徐動(dòng)聽(tīng)力障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良、智力落后眼球運(yùn)動(dòng)障礙,新生兒黃疸Neonatalja

11、undicel,病理性黃疸怎么去治療？,光照療法藥物治療換血療法其他治療,表1不同出生時(shí)齡的足月新生兒黃疸干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)-總血清膽紅素水平（mol/L）時(shí)齡-(h)考慮光療光療光療失敗換血換血+光療-24103(6)154(9)205(12)257(15)48154(9)205(12)291(17)342(20)72205(12)257(15)342(20)428(25)72257(15)291(17)376(22)428(25)-注：括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/dL值，1mg/dL17.1mol/L,表2不同胎齡出生體重的早產(chǎn)兒干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)(總膽紅素值,mol/L)-出生-24h-48h-72h胎齡/出

12、-生體重光療換血光療換血光療換血-28周/17-8686-12086-120120-154200154-1711000g(1-5)(5-7)(5-7)(7-9)(7)(9-10)2831周/17-10386-154103-154137-222154188-25710001500g(1-6)(5-9)(6-9)(8-13)(9)(11-15)3234周/17-10386-171103-171171-257171-205257-29115002000g(1-6)(5-10)(6-10)(10-15)(10-12)(15-17)3536周/17-12086-188120-205205-291205-

13、239274-30820002500g(1-7)(5-11)(7-12)(12-17)(12-14)(12-18)-注：括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/dL值，1mg/dL=17.1mol/L,新生兒黃疸Neonataljaundicel,光照療法怎么會(huì)有效？,光療會(huì)使未結(jié)合膽紅素分子中氫鍵切斷，使不溶于水的非結(jié)合膽紅素親水基團(tuán)暴露，發(fā)生異構(gòu)體的改變，變?yōu)樗苄?，?jīng)腸道及尿液排出。光源選擇：光波長(zhǎng)427-475nm的蘭光；綠光也行設(shè)備：光療箱、光療毯、光療燈,新生兒黃疸Neonataljaundicel,光照療法中的注意事項(xiàng)：,累計(jì)光照時(shí)間不超過(guò)72小時(shí)注意保護(hù)眼、會(huì)陰注意水分補(bǔ)充可引起發(fā)熱、腹瀉、皮疹直膽高者可引起青銅癥（68.4umol/L）,藍(lán)光毯,新生兒黃疸Neonataljaundicel,藥物療法：,白蛋白：1g/kg血漿：10-25ml/次糾正酸中毒：5%NaHCO33-5ml/kg肝