1、主動脈瓣狹窄,1,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄,1先天性主動脈瓣狹窄：常見先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于12的人群，男女，出生時多無交界處融合，故無狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對瓣葉的長期創(chuàng)傷纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。,病因和病理,2,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄,2.炎癥性主動脈瓣狹窄：風濕性炎癥過程瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。 3.退行性主動脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純AS的常見原因。無交界處的融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)贅生物，限制瓣口運動，常伴二尖瓣

2、環(huán)鈣化。,病因和病理,3,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄,成人主動脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄1.53cm2,中度狹窄1.01.5cm2,重度1.0cm2。 當瓣口面積減少1/2時，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。 瓣口面積1.0cm2時（減少至正常的1/4）， 左室收縮壓明顯，壓差顯著（50mmHg)。,病理生理,4,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄,主動脈狹窄后LV射血受阻左室后負荷（阻力增加） CO。 左室后負荷左心室舒張末期壓 LV代償肥厚，伴輕度擴張而代償，以維持正常的CO進一部發(fā)展左房壓肺淤血左室功能不全（晚期）。 左房壓LA肥厚可維持心博量，但同時加重肺

3、淤血。,病理生理,5,PPT學習交流,先天性主動脈瓣狹窄流行病學,主動脈狹窄包括造成左心室排血梗阻的數(shù)種心臟血管畸形，其發(fā)病率在先天性心臟血管畸形中約占35，多見于男性，男女之比約為341。其中70病變部位發(fā)生于主動脈瓣膜部，其余病例狹窄病變可位于主動脈瓣上方的升主動脈根部、主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。 AS通常為緩慢進行性疾病 ，LA、LV代償能力強所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀,6,PPT學習交流,1.如為主動脈瓣狹窄，半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴張。 2.如左心室流出道在主動脈口下510mm處有一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。 3.

4、瓣膜上狹窄則由于主動脈瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。 注：上述三種中以瓣上狹窄最少見。此癥的相對發(fā)病率在我國較低。,狹窄分類,7,PPT學習交流,先天性主動脈瓣狹窄分類,注：IHSS:特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄,8,PPT學習交流,9,PPT學習交流,主動脈瓣上狹窄,10,PPT學習交流,威廉姆斯綜合癥,威廉姆斯綜合癥是一種非遺傳性癥候群。在活著出生的嬰兒中，大約每兩萬人就有一個患有威廉姆斯綜合癥，發(fā)生前無法預測。它所帶來的身體上的問題有心臟缺陷、腎臟損傷及缺乏協(xié)調性等，或許還會伴隨肌肉無力。 在一些病例中可以發(fā)現(xiàn)的不同的大腦損傷問題。,11,PPT學習交流,威廉姆斯綜

5、合癥：,在幼兒及剛出生的嬰兒中，威廉姆斯綜合癥常表現(xiàn)為下跡象： 吸吮有困難，導致喂食困難 血液中鈣含量高 嗜睡 身體發(fā)育遲緩 斜視 另外、所有患威廉姆斯綜合癥的人似乎都有心臟問題，主要是主動脈瓣上狹窄， 這一種情況有時會發(fā)展為更為復雜的心臟問題。,12,PPT學習交流,威廉姆斯綜合癥,威廉姆斯綜合癥兒童普遍的面部特征，這些特征被稱為“小精靈特征”。他們有很典型的寬大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的臉頰和不規(guī)則的牙齒，牙縫很大,13,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)- AS三聯(lián)征,心絞痛：見于60的有癥狀者，運動誘發(fā)，休息緩解，或運動后，或休息，與體力活動不一定有關。 呼吸困難：

6、見于90有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。 暈厥：常發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻腦供血不足。,14,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn),呼吸困難：勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰。 多汗和心悸：此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經功能紊亂，交感神經張力增高有關。,15,PPT學習交流,LV壁增厚：LV收縮壓和射血時間延長，心肌耗氧量。 LV肥厚：心肌毛細血管密度相對。 LVEDP壓迫心內膜下動脈心肌供血 LVEDP 舒張期主ALV壓差

7、減少冠狀動脈灌注壓冠脈供血 AS主動脈根部流量冠脈供血心絞痛 運動可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重 注：LVEDP：左心室舒張末期壓,心肌缺血機制,16,PPT學習交流,運動時周圍血管擴張而 AS 限制CO的腦供血不足 運動導致心肌缺血加重，CO腦供血不足 運動LVSBP，激活心內壓力感受器 反射未運動肌肉組血管床不適當?shù)財U張 周圍血管阻力 腦供血不足,暈厥發(fā)生機理,17,PPT學習交流,暈厥發(fā)生機理,運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流 腦供血不足 休息時暈厥，心律失常CO 猝死，2025可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律 失常 VF 停博。AS病人中約 5可無癥狀猝死。,18,PPT學習交

8、流,外周脈搏減弱（主動脈瓣的射血呈持續(xù)性外周脈搏振幅；SBP和DBP的逐漸或不變脈壓變小） 主A的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動，左室高速血流沖擊擴張的主動脈） S1后的收縮期噴射性雜音 S1正常S2減弱或消失P2逆分裂 老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響,臨床表現(xiàn)-體征,19,PPT學習交流,常見并發(fā)癥,20,PPT學習交流,可多年無癥狀，但大部分患者進行性加重 出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年 暈厥者 3年，心絞痛為 5年，左心衰2年 死亡原因: 左心衰 70; 猝死 15感染性心內膜炎5,主動脈瓣狹窄預后,21,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄治療-無癥狀期

9、,勸告避免劇烈體力活動 各種小手術前應預防性抗感染防止心內膜炎 有風濕活動者應抗風濕治療 一旦發(fā)生心房顫動，應盡早電轉復，否則可導致急性心力衰竭,22,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄治療注意事項,本病易合并冠心病有胸痛者需作冠狀動脈造影，以診斷伴發(fā)的冠心病，此種情況應用硝酸甘油舌下含服時注意劑量宜小，防止在原先存在心排血量減少基礎上劑量過大引起外周動脈擴張，導致暈厥發(fā)生；或因動脈壓下降使冠脈血流更為減少 。 左心功能不全時可用利尿藥。但用量不宜過大，以免引起心排血量減少。,23,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期,人工瓣膜置換術 瓣膜分離術 主動脈球囊成型術,24,PPT學習交流,主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期,凡出現(xiàn)癥狀者，即應考慮手術治療，手術指征： 心絞痛