1、,小兒貧血 (Anemia in Children),小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育,造血器官發(fā)育 胚胎期造血 生后造血 造血細(xì)胞發(fā)育,造血器官發(fā)育,生后造血 骨髓造血 髓外造血,髓外造血: 各種原因引起貧血，骨髓儲(chǔ)備力小，肝、睥、淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)。 表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞，病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血。,造血細(xì)胞的發(fā)育,造血干細(xì)胞,小兒血象特點(diǎn),紅細(xì)胞和血紅蛋白量 出生時(shí)和生后: RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L 生后1周-3月（生理性貧血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L 嬰幼兒期（3月-1

2、歲） RBC 4x1012/L, Hb 110g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞 初生3天內(nèi): 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5% 有核紅細(xì)胞 出生時(shí): 3-10/100 WBC 1周后消失,血紅蛋白成分變化,白細(xì)胞總數(shù)變化 出生時(shí)：15-20 x109/L 6-12小時(shí)： 21-28 x109/L 生后1周： 12x109/L 嬰兒期: 10 x 109/L 學(xué)齡期: 8 x 109/L,60 50 40 30 20 10,(%)70,淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞,1 3 5 7 9 日數(shù),1 3 5 7 9 11 歲數(shù),4-6天,4-6歲,白細(xì)胞分類的變化,血小板和血容量,血小板： 150

3、-300 x 109/L 血容量 足月新生兒: 10%體重 兒童: 8-10%體重 成人: 6-8%體重,小兒貧血的定義與標(biāo)準(zhǔn),定義 指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)和 血紅蛋白量低于正常。,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),貧血分類,程度分類 病因分類 形態(tài)分類,貧血分度,病因分類 RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼紅細(xì)胞貧血 再生不良：再障 感染、腫瘤 RBC破壞增多 RBC內(nèi)缺陷：膜、酶、Hb合成及結(jié)構(gòu)異常 RBC外因素：免疫性、非免疫性 RBC丟失 急性失血、慢性出血,貧血的細(xì)胞形態(tài)分類,小細(xì)胞性貧血,缺鐵性貧血 地中海貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 慢性感染 慢性失血 嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良 鉛中毒,正常細(xì)

4、胞性貧血,急性失血 急性再生障礙性貧血 急性感染 慢性腎炎、腎功能衰竭 缺鐵早期 結(jié)締組織病 骨髓腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn) 惡性腫瘤全身播散 肝臟病 其它紅系造血障礙,巨幼細(xì)胞性貧血,維生素B12或葉酸缺乏 再障 肝病 切脾后 紅系造血代償性增加 阻塞性黃疸 甲狀腺功能減退,貧血的臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白、易疲倦、營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩 造血器官反應(yīng)： 肝脾淋巴結(jié)輕度腫大 各系統(tǒng)癥狀： 循環(huán)呼吸系統(tǒng)-呼吸心跳加快，雜音 消化系統(tǒng)-食欲減退、腹脹、便秘、舌炎 神經(jīng)系統(tǒng)-精神不振、注意力不集中、易激動(dòng) 免疫系統(tǒng)-免疫功能低下，易感染,貧血的診斷,病史： 發(fā)病年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、

5、 家族史 體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育、皮膚粘膜、營(yíng)養(yǎng)狀況、肝脾淋巴結(jié) 實(shí)驗(yàn)室： 外周血-紅細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 骨髓涂片-增生、分類、特殊染色補(bǔ)充造血原料 特殊檢查-血紅蛋白分析、coombs試驗(yàn)、相關(guān)酶、鐵代謝 其他-腎功能、大便潛血、寄生蟲檢查,貧血的治療,去除病因 合理喂養(yǎng) 藥物治療 鐵劑、維生素B12、葉酸、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑 輸血治療 5-10ml/kg 極重度或合并肺炎5ml/kg 造血干細(xì)胞 并發(fā)癥治療,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia,概述,定義 由于營(yíng)養(yǎng)的因素使體內(nèi)鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。 臨床特

6、點(diǎn)： 小細(xì)胞低色素性 血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低 鐵劑治療效果好 發(fā)病情況,缺鐵性貧血發(fā)病率,小兒體內(nèi)鐵的分布,鐵的來源 內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵 外源性: 食物鐵 黑木耳/紫菜/豆類/芝麻/海帶/綠葉蔬菜 肉類/ 豬肝/腎/魚/雞血/蛋類/ 乳類,鐵的吸收 食物中鐵的吸收率1-20%： 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚類、 禽類10-25% 母乳50% / 牛乳10%,鐵吸收的百分比%,影響鐵吸收因素 食物種類 鐵的性質(zhì) 機(jī)體造血和儲(chǔ)鐵情況 其他食物因素,由轉(zhuǎn)鐵蛋白來完成,鐵的運(yùn)轉(zhuǎn),概念： 血清鐵蛋白(serum ferritin,SF） 血清鐵（serum iron, SI） 血清總鐵結(jié)合力（tot

7、al iron binding capacity, TIBC） 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）,*概念： 血清鐵 血清總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力,轉(zhuǎn)鐵蛋白,鐵,鐵的儲(chǔ)存和利用 鐵蛋白和含鐵血黃素 鐵蛋白 還原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 轉(zhuǎn)鐵蛋白,鐵在體內(nèi)的代謝,鐵的需要量和排泄量 需要量： 排泄量： 成人：1mg/d 1mg/d 4月-3歲：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒：2mg/kg/d,鐵在體內(nèi)的代謝,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早 胎內(nèi)輸血 妊母嚴(yán)重貧血,病

8、因和發(fā)病機(jī)制,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 鐵攝入不足* 乳類/谷類食物含鐵低 鐵吸收的影響因素 長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 鐵攝入不足 生長(zhǎng)發(fā)育快 生后3-5M / 1yr 早產(chǎn)兒 青春期,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 鐵攝入不足 生長(zhǎng)發(fā)育快 鐵吸收障礙 食物搭配不合理 慢性腹瀉,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 鐵攝入不足 生長(zhǎng)發(fā)育快 鐵吸收障礙 鐵丟失過多 長(zhǎng)期慢性失血 鮮牛奶喂養(yǎng),病因和發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制:缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響* 血液:小細(xì)胞低色素性貧血 ID（鐵缺乏期） IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期） IDA（缺鐵性貧血期） 其他 肌紅蛋

9、白/酶/皮膚黏膜,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn) 造血系統(tǒng)表現(xiàn) 其他:消化/神經(jīng)/心血管/免疫,實(shí)驗(yàn)室檢查,ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl) IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI 血生化 SI： 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）,缺鐵性貧血時(shí) 血清鐵 血清總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,實(shí)驗(yàn)室檢查,IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI 血象： 紅細(xì)胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象 增生 骨髓鐵染色,正常外周血涂片,IDA外周血涂片,診斷鑒別診斷,診斷*： 初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象 確診： 鐵代謝生化 證

10、實(shí)： 治療,診斷鑒別診斷,鑒別診斷 慢性感染性貧血 地中海貧血 肺含鐵血黃素沉著癥 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 鉛中毒,治 療,治療和預(yù)防 一般治療 去病因治療 鐵劑治療,治 療,鐵劑治療* 元素鐵劑量： 46mg/kg/d 口服鐵劑： 制劑： 硫酸亞鐵（20%） 富馬酸亞鐵（30%）， 葡萄糖酸亞鐵（11%） 用法及注意：,治 療,鐵劑治療 注射鐵劑 適應(yīng)癥 制劑：右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv 鐵劑療效觀察 輸血治療,預(yù)防 喂養(yǎng) 鐵劑強(qiáng)化食品 早產(chǎn)低體重兒,防 治,食部每100g含鐵量（mg）,巨幼細(xì)胞性貧血megaloblastic Anemia,定義,DNA合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。 通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞貧血,發(fā)病原因,攝入不足 需要量增加 吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾或內(nèi)因子抗體形成 代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響 利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異常或化療藥物影響等,發(fā)病機(jī)制,細(xì)胞內(nèi)DNA合成障礙 葉酸或維生素B12缺乏,臨床表現(xiàn),6月-2歲嬰幼兒 虛胖、面色蠟黃、毛發(fā)稀疏、蒼白、 表情呆滯 智力和動(dòng)作發(fā)育較同齡兒落后 全身抖動(dòng)、乏力、麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難 舌炎、食欲不振,診斷,貧血的診斷 RBC形態(tài)改變 濃度：維生素B12及葉酸濃