1、神經(jīng)影像學(xué)：可逆性后部腦病綜合征，綜述。1996年，Hinchey等人首次報(bào)道了一組臨床影像綜合征，可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征。然而，隨著磁共振成像技術(shù)的不斷發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)它可以涉及灰質(zhì)和白質(zhì)。因此，在2000年，凱西等人提出了一個(gè)新的名字，即后可逆腦病綜合征。一般認(rèn)為，原發(fā)性高血壓本質(zhì)上是一種可逆性血管性水腫，伴有急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如癲癇、腦病、頭痛、視覺(jué)障礙等。常見(jiàn)原因是高血壓、腎衰竭、使用細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病、先兆子癇或子癇。壓力性腦病常因血壓的急劇波動(dòng)或細(xì)胞因子對(duì)血管壁的直接作用而受損，導(dǎo)致血腦屏障的破壞，進(jìn)而導(dǎo)致腦水腫。這種疾病通常是可逆的，包括影像學(xué)表現(xiàn)和臨床癥狀，預(yù)后大多良

2、好。近年來(lái)，一些非典型前綜合癥逐漸增多，包括中樞性變異型前綜合癥、脊髓受累型前綜合癥、廣泛性可逆性腦病綜合征等。對(duì)該病的診斷、治療和研究提出了新的挑戰(zhàn)。一般來(lái)說(shuō)，腦灌注壓的范圍在50-150毫微克(腦灌注壓=平均動(dòng)脈壓-顱內(nèi)壓)之間波動(dòng)，大腦可以通過(guò)自身調(diào)節(jié)維持相對(duì)恒定的腦血流量。腦血流自我調(diào)節(jié)的機(jī)制包括腦血管壓力反應(yīng)、化學(xué)因素(如CO2濃度)和自主神經(jīng)系統(tǒng)。當(dāng)血壓下降時(shí)，大腦動(dòng)脈放松，為腦細(xì)胞保持足夠的血流和灌注。相反，隨著血壓的升高，大腦動(dòng)脈的跨壁壓力增加，局部血管內(nèi)皮的機(jī)械感受器通過(guò)離子通道、整合素和細(xì)胞骨架變形將壓力變化轉(zhuǎn)化為細(xì)胞反應(yīng)，引起血管收縮，從而維持相對(duì)穩(wěn)定的血流。腦血流的自我

3、調(diào)節(jié)需要所謂的神經(jīng)血管單位，包括神經(jīng)元、血管細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。來(lái)自神經(jīng)元、血管內(nèi)皮細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞的化學(xué)信號(hào)有助于控制腦血流。血管內(nèi)皮細(xì)胞可分泌血管舒張因子(一氧化氮、前列環(huán)素、硫化氫、內(nèi)皮源性超極化因子)和血管收縮劑(血栓素A2、內(nèi)皮素1和血管緊張素)。病理生理學(xué)機(jī)制，PRES的病理生理學(xué)機(jī)制是血壓急劇升高超過(guò)腦血流自我調(diào)節(jié)的上限，導(dǎo)致腦過(guò)度灌注。動(dòng)脈血壓急劇上升，自我調(diào)節(jié)反應(yīng)失敗，導(dǎo)致腦過(guò)度灌注，血腦屏障破壞，血漿和大分子物質(zhì)溢出到組織空間。大腦的后部對(duì)高灌注特別敏感，因?yàn)樵诤箫B窩幾乎沒(méi)有交感神經(jīng)。在一些易感患者中，即使血壓不超過(guò)典型的自我調(diào)節(jié)范圍，也會(huì)導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙和血腦屏障破

4、壞。因此，基礎(chǔ)血壓、血壓升高的幅度和速度是重要的影響因素。病理生理機(jī)制，除了血壓迅速升高外，循環(huán)細(xì)胞因子的超負(fù)荷也可能引起內(nèi)皮細(xì)胞功能異常。在炎癥反應(yīng)中，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞的活化導(dǎo)致細(xì)胞因子(如腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1、干擾素)的釋放。這些細(xì)胞因子激活內(nèi)皮細(xì)胞分泌血管活性物質(zhì)，增加血管通透性，并導(dǎo)致腦間質(zhì)水腫。腫瘤壞死因子和白細(xì)胞介素-1誘導(dǎo)粘附分子(如細(xì)胞間粘附分子1 ICAM-1、血管細(xì)胞粘附蛋白1VCAM-1、E選擇素等)的表達(dá)。)。腫瘤壞死因子誘導(dǎo)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的表達(dá)，從而增加血管通透性。PRES患者免疫系統(tǒng)的激活也會(huì)釋放細(xì)胞因子并上調(diào)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的表達(dá)。子癇前期和子癇患者血

5、清血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子-水平與子癇前期顯著相關(guān)。大約一半的PRES患者過(guò)去患有自身免疫性疾病，包括SLE、血栓性血小板減少性紫癜、甲狀腺功能減退、硬皮病、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎和視神經(jīng)血管炎。器官移植/化療后使用的免疫抑制劑/細(xì)胞毒性藥物是常見(jiàn)的誘發(fā)因素內(nèi)源性血管活性物質(zhì)內(nèi)皮肽、低鎂血癥和高血壓可能促進(jìn)環(huán)孢菌素的神經(jīng)毒性。這些藥物還包括他克莫司(含少量雷帕霉素)和抗血管生成藥物，如抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子藥物(貝伐單抗、舒尼替尼和索拉非尼)。腎功能衰竭是原發(fā)性高血壓最相關(guān)的疾病之一，約有55%的原發(fā)性高血壓患者存在腎功能衰竭

6、。然而，它們之間的相關(guān)機(jī)制尚不清楚，這可能是由于高血壓、自身免疫性疾病或腎功能異常本身作為PRES的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。病理生理學(xué)機(jī)制，圖：PRES的病理生理學(xué)機(jī)制和臨床表現(xiàn)，它經(jīng)常發(fā)生在急性或亞急性疾病中(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)。常見(jiàn)臨床癥狀見(jiàn)下表。腦病是最常見(jiàn)的癥狀，輕度病例伴有輕度意識(shí)障礙，重度病例伴有重度昏迷。大約60-75%的患者可能患有癲癇。癲癇持續(xù)狀態(tài)相對(duì)罕見(jiàn)。典型的腦電圖特征是雙側(cè)枕尖波?？紤]到原因不明的壓力性眩暈，建議進(jìn)行腦電圖檢查。其他常見(jiàn)癥狀包括頭痛和視覺(jué)障礙(視力喪失、視野喪失、皮質(zhì)盲和幻覺(jué))。頭痛通常表現(xiàn)為隱痛、擴(kuò)散和逐漸發(fā)作。閃電樣頭痛患者需要懷疑腦血管收縮相關(guān)疾病，建議進(jìn)行腦血

7、管造影。5-15%的患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱或失語(yǔ)癥。脊髓受累引起的脊髓癥狀和體征很少見(jiàn)，但仍有病例報(bào)道。大多數(shù)患者同時(shí)具有上述癥狀。對(duì)于患有癲癇和視覺(jué)障礙或頭痛的患者，有必要考慮前視誘發(fā)電位的可能性。原發(fā)性高血壓的常見(jiàn)臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)和腦影像學(xué)檢查有助于原發(fā)性高血壓的診斷和鑒別診斷。血管生成性水腫可以通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描檢測(cè)到，但腦磁共振成像更敏感。由于缺乏診斷金標(biāo)準(zhǔn)，磁共振成像的特異性無(wú)法評(píng)估。腦部磁共振成像的典型表現(xiàn)是血管性水腫，主要位于雙側(cè)頂葉和枕葉，T1信號(hào)強(qiáng)度低，T2/FLAIR信號(hào)強(qiáng)度高，DWI信號(hào)強(qiáng)度相等或低，模數(shù)轉(zhuǎn)換器信號(hào)強(qiáng)度高。皮質(zhì)下白質(zhì)通常受累，皮質(zhì)很少受累。

8、水腫幾乎是雙側(cè)的，并且不是完全對(duì)稱的。影像學(xué)表現(xiàn)可分為四種類型：枕上型、全腦分水嶺型、額上回型和中央變異型。影像學(xué)分類和水腫嚴(yán)重程度與臨床表現(xiàn)分類和嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。約75%的患者累及額葉和顳葉。三分之一的患者涉及基底神經(jīng)節(jié)和腦干，大約一半的患者涉及小腦。這些區(qū)域的水腫通常伴隨枕骨區(qū)域的受累。罕見(jiàn)的是，病變不涉及枕部。只有單側(cè)腦和孤立性腦干及腦水腫需要排除其他疾病。成像性能，圖片：典型黑水圖像PRES成像性能，成像性能，圖片：所有黑水圖像；頂枕PRES；全腦分水嶺PRES；圖一：額上回前壓，影像學(xué)表現(xiàn)，圖片：全黑水圖像；影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，約15-30%的患者在磁共振成像上表現(xiàn)出擴(kuò)散限制。擴(kuò)散受限部位通常

9、是位于大面積血管性水腫中的小病灶。擴(kuò)散受限病變通常與不可逆損傷和不完全臨床恢復(fù)相關(guān)。當(dāng)DWI有高信號(hào)時(shí)，相應(yīng)的模數(shù)轉(zhuǎn)換器值可以是低、等于或高(見(jiàn)圖5)。根據(jù)T2透射比效應(yīng)的數(shù)值，ADC值增大的區(qū)域在DWI上可以表現(xiàn)為高、低或相等的信號(hào)。高模數(shù)轉(zhuǎn)換器值的病變最有可能是可逆的，而模數(shù)轉(zhuǎn)換器值的降低通常進(jìn)展為真正的梗塞。(注：T2傳輸效應(yīng)是指DWI上的信號(hào)仍然包含T2弛豫時(shí)間的影響，因此DWI上信號(hào)高的病灶可能反映出較強(qiáng)的T2傳輸效應(yīng)，而不是擴(kuò)散減少。DWI的低信號(hào)病變是由較高的模數(shù)轉(zhuǎn)換器值引起的，該值不能被T2效應(yīng)所平衡。表：不常見(jiàn)的磁共振表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)。圖：PRES的擴(kuò)散受限表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)。

10、約20%的原發(fā)性高血壓患者可在增強(qiáng)磁共振成像上看到不同程度的增強(qiáng)病灶。葉病變一般呈回旋狀或斑片狀，基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、腦干等部位多為斑片狀強(qiáng)化。軟腦膜強(qiáng)化最常見(jiàn)，軟腦膜皮質(zhì)強(qiáng)化最常見(jiàn)甲-丙型肝炎：發(fā)病時(shí)的磁共振表現(xiàn)；d-F:2個(gè)月后復(fù)查)，影像學(xué)表現(xiàn)，圖7:結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化7:PRES腦實(shí)質(zhì)(58歲男性，腎癌化療伴敗血癥，癲癇發(fā)作)。低血壓92/67毫克。核磁共振成像；開(kāi)始時(shí)；7天后病灶吸收增強(qiáng))，影像學(xué)表現(xiàn)，圖片：14歲女性，軟腦膜和軟組織增強(qiáng)，癲癇，既往系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史。A-B:核磁共振成像；開(kāi)始時(shí)；C-D:5個(gè)月后復(fù)查)，影像學(xué)表現(xiàn)，約10%的C-D:5%的原發(fā)性高血壓患者可能伴有顱內(nèi)出

11、血。腦實(shí)質(zhì)出血是最常見(jiàn)的，而蛛網(wǎng)膜下腔出血是第二常見(jiàn)的。大約18-30%的出血患者同時(shí)患有兩種類型的出血。異基因骨髓移植后，原發(fā)性高血壓患者更容易發(fā)生顱內(nèi)出血。一項(xiàng)使用SWI序列的研究顯示，58%(18/31)的患者有微出血，但其臨床意義尚不清楚。多項(xiàng)研究表明，壓力血管造影術(shù)(CTA，MRA，DSA)顯示局部血管收縮的不規(guī)則腦血管。研究發(fā)現(xiàn)，約15-30%的患者有血管收縮。據(jù)報(bào)道，17-38%的可逆腦血管收縮綜合征患者與前壓力有關(guān)。照片：PRES伴腦出血，非典型病例，病例1:17歲男性，慢性腎病5期，表現(xiàn)為視力模糊和共濟(jì)失調(diào)。圖片：甲：T2WI乙：SWI；C-D: 10天后，臨床癥狀完全緩解，

12、T2WI水腫明顯吸收，SWI微出血增多。非典型病例2:一名沒(méi)有高血壓病史的37歲男性因突發(fā)頭痛和進(jìn)行性視力喪失住院2周。入院時(shí)，血壓測(cè)量值為270/160毫微克。檢眼鏡下可見(jiàn)出血、滲出和視乳頭水腫?？焖俳祲褐委?ARB利尿劑CCB)將血壓降至正常。圖片：a-f:頭部磁共振成像顯示腦干、雙側(cè)丘腦和額顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)異常高信號(hào)。頭痛和視覺(jué)癥狀在2周后逐漸改善。g-l:3個(gè)月后復(fù)查頭部磁共振，病灶明顯吸收。非典型病例3: 42歲男性，以前健康狀況良好，因枕部頭痛、惡心、嘔吐和失衡而住院。血壓：190/110毫微克。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示兩側(cè)反射亢進(jìn)、步態(tài)紊亂和輕微的距離辨別。入院試驗(yàn)顯示肌酐為9.68毫克/

13、分升，尿素氮為194.7毫克/分升，其余無(wú)差異?；颊弑辉\斷為終末期腎病，并接受血液透析治療。2周后臨床癥狀改善。非典型病例3，圖：發(fā)病時(shí)的核磁共振成像，非典型病例3，圖：復(fù)查時(shí)的核磁共振成像，非典型病例4，病例4: 17歲女性，頭痛，嘔吐，視力下降一個(gè)月，體檢時(shí)無(wú)神經(jīng)體征，檢眼鏡下有視神經(jīng)乳頭水腫。血壓為204/160毫微克。接受抗高血壓治療。一個(gè)月后，再次檢查核磁共振成像，病灶明顯被吸收。圖片：頭部磁共振成像顯示額葉，島葉，顳葉，基底神經(jīng)節(jié)和脊髓病變。非典型病例5，病例5: 9歲女孩，頭痛嘔吐，視力模糊15天。兩次周圍性面癱病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未顯示明顯的陽(yáng)性體征。225/110毫微克血壓。實(shí)

14、驗(yàn)室檢查：血紅蛋白8.8g/dL，肌酐1.77mg/dL，尿素氮38mg/dL。腰椎穿刺壓力正常，腦脊液蛋白略有增加(57毫克/分升)，IgG合成指數(shù)為0.9，有核細(xì)胞為10/106，紅細(xì)胞為70/106。寡克隆帶為陰性。TORCH和病毒測(cè)試呈陰性?？购丝贵w呈陰性。血液NMO抗體呈陰性。b超顯示雙側(cè)腎臟萎縮?；颊呓邮芰硕唐诩に刂委?。1周后癥狀緩解，10天后MRI病灶完全吸收。非典型病例5，圖：腦磁共振成像可見(jiàn)延髓和頸髓異常信號(hào)。為了進(jìn)行診斷和鑒別診斷，對(duì)于在急性和亞急性發(fā)作時(shí)伴有特定臨床癥狀(如血壓急劇升高、血壓劇烈波動(dòng)、免疫抑制、自身免疫性疾病、腎衰竭、先兆子癇或子癇)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患者，應(yīng)

15、考慮使用PRES。PRES的臨床癥狀和體征(如精神錯(cuò)亂、癲癇發(fā)作、頭痛和視覺(jué)障礙)并不特異，也可在其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病中發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性高血壓的鑒別診斷包括可逆性腦血管收縮綜合征、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、靜脈竇血栓形成和許多其他疾病臨床特征為嚴(yán)重頭痛(突然、嚴(yán)重、閃電樣)，伴有/不伴有神經(jīng)功能缺損和癲癇發(fā)作。大腦結(jié)構(gòu)成像正常；它可能伴有腦梗塞、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血或PRES。腦血管成像：血管節(jié)段性狹窄和擴(kuò)張(香腸狀外觀)，通常在3個(gè)月內(nèi)消失。RCVS和PRES之間有相似之處和不同之處，但不清楚它們是否是相同的機(jī)制?？捎免}拮抗劑(尼莫地平)治療，預(yù)后良好。圖：DSA香腸樣外觀，可逆腦血管收縮綜合征的診斷

16、和鑒別診斷。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種由過(guò)氧化物酶缺乏引起的X染色體連鎖隱性遺傳疾病。飽和長(zhǎng)鏈脂肪酸在組織中的病理性積聚導(dǎo)致腦白質(zhì)的進(jìn)行性脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)功能減退。這在兒童和成人中很常見(jiàn)；他們幾乎都是男性；典型影像學(xué)表現(xiàn)：T2和FLAIR圖像顯示雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對(duì)稱高信號(hào)，穿過(guò)胼胝體，兩側(cè)連續(xù)呈“蝴蝶翅膀”狀；增強(qiáng)掃描顯示病灶中部呈玫瑰花狀強(qiáng)化，或無(wú)強(qiáng)化。預(yù)后差，通常在腎經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后1-3年死亡。圖：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的典型磁共振表現(xiàn)。靜脈竇血栓形成靜脈竇血栓形成的常見(jiàn)癥狀是頭痛、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損、意識(shí)障礙和乳頭水腫。很容易與前壓力相混淆，前壓力與靜脈竇血栓形成有一

17、些共同的危險(xiǎn)因素，如妊娠、感染、自身免疫性疾病、服用激素等。靜脈竇阻塞可以通過(guò)MRV或數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)。圖：靜脈竇血栓形成的影像學(xué)表現(xiàn)CTDSA，治療，非特異性治療。主要是對(duì)癥治療和病因治療。高血壓患者需要治療高血壓。對(duì)于重度高血壓患者，目標(biāo)是在最初幾個(gè)小時(shí)內(nèi)將血壓降低25%。降壓時(shí)必須避免明顯的血壓波動(dòng)，為了穩(wěn)定降壓，可能需要持續(xù)靜脈給藥。理論上，血壓快速下降可能會(huì)導(dǎo)致腦缺血。癲癇作者在急性期需要抗癲癇藥物。如果PRES是由藥物(如抗排斥藥物)引起的，則應(yīng)停用該藥物，至少在急性期停用。PRES的預(yù)后通常是好的，大多數(shù)患者可以完全康復(fù)。大多數(shù)患者可在1周內(nèi)康復(fù)，而少數(shù)患者需要數(shù)周時(shí)間才能完全緩解。并非所有的原發(fā)性高血壓患者都能完全康復(fù)。一些研究表明，最嚴(yán)重的類型會(huì)導(dǎo)致死亡，在1-3個(gè)月內(nèi)死亡率約為3-6%。嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺