1、ANCA相關(guān)腎小球腎炎,概述：系統(tǒng)性血管炎，又稱(chēng)系統(tǒng)性壞死性血管炎，是一組多系統(tǒng)臟器受累、血管壁呈炎癥及壞死性病變的疾病。 分別為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi) 按所受累的血管大小及是否存在肉芽腫形成而進(jìn)一步分類(lèi)，原發(fā)性小血管炎主要侵犯小動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈。其中病變只能在顯微鏡下見(jiàn)到，又稱(chēng)顯微型多動(dòng)脈炎（MPA），常為多臟器受累。韋格氏肉芽腫（WG）可能是MPA的一個(gè)亞型或者變型，此外還有局灶階段壞死性腎小球腎炎（FSNGN） 由于抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）對(duì)于原發(fā)性小血管炎具有高敏感性和特異性，故又成為ANCA相關(guān)性小血管炎。ANCA相關(guān)性小血管炎現(xiàn)主要指MPA、WG和FSNGN。,流行病學(xué) 本

2、病多發(fā)中老年人，男性多見(jiàn)，在西方國(guó)家有較高的發(fā)生率有提高的趨勢(shì)。目前中國(guó)尚無(wú)WG和MPA患病率的報(bào)道。 ANCA對(duì)原發(fā)性小血管炎的診斷十分重要。 ANCA常用間接免疫熒光檢測(cè)，一種呈現(xiàn)非均勻性分布，主要分布在核之間，被成為c-ANCA，另一部分分布于核周?chē)?，稱(chēng)為p-ANCA。其他熒光形態(tài)如均勻的胞漿著色則稱(chēng)為非典型ANCA。,腎臟損害的臨床表現(xiàn) 腎臟是最易受累的器官之一，約1/3患者可以出現(xiàn)肉眼血尿，顯微鏡下變形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞管型；不同程度的蛋白尿，但腎病綜合征不多見(jiàn)； 高血壓并不多見(jiàn)，也有呈嚴(yán)重甚至急進(jìn)性腎炎的過(guò)程，少數(shù)病人呈緩慢進(jìn)行性的腎功能衰竭。 腎臟損害如無(wú)即使診斷和合理治療則進(jìn)展迅速

3、，?？砂l(fā)展為終末期腎衰竭。另有個(gè)別病人腎功能正常。,基本病理改變主要侵犯小動(dòng)脈、毛細(xì)血管小靜脈，常出現(xiàn)多臟器系統(tǒng)小血管受累，基本病變?yōu)檠鼙诶w維素樣壞死伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。,診斷診斷的成立和分型 輔助檢查 尿常規(guī) 尿蛋白+-+，尿蛋白定量為13g/24h；尿沉渣鏡檢可見(jiàn)多形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞管型，也可由肉眼血尿。 血常規(guī) 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯下降。 超聲檢查 發(fā)熱、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、皮疹和紫癜，之后出現(xiàn)血尿、蛋白尿、進(jìn)行性腎功能減退，不管有沒(méi)有肺臟病變均要懷疑本病，及時(shí)作ANCA檢測(cè)，若陽(yáng)性，診斷則成立。 腎活檢提示有腎小球纖維素壞死或新月體形成，免疫熒光陰性，無(wú)論有無(wú)腎小動(dòng)脈炎診斷更加確定。W

4、G的診斷需要在組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)特征性的肉芽腫的存在。,治療 ANCA相關(guān)性小血管炎基本治療，分為三個(gè)階段 誘導(dǎo)緩解 維持緩解 復(fù)發(fā)防治,誘導(dǎo)緩解 糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療是原發(fā)性小血管炎的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案：改變了自然病程，大大提高了生存率。緩解標(biāo)準(zhǔn)為腎功能穩(wěn)定或改善，血尿緩解，無(wú)腎外血管炎活動(dòng)。 糖皮質(zhì)激素：常用強(qiáng)的松或者口服，用藥初始劑量要足（每公斤體重1mg或者40-60mg，共服8-12周），待病情控制后逐漸減量（每2-3周減去原來(lái)劑量的1/10），最后留下維持量。（10-15mg）長(zhǎng)期口服（2-3年或者更長(zhǎng)）。 對(duì)于腎功能急劇壞轉(zhuǎn)獲有明顯腎外損害（如咯血）的重癥病人，應(yīng)給予甲基強(qiáng)地松

5、沖擊治療（每日或隔日靜脈滴注1g，3次為1療程，建個(gè)3-7日開(kāi)始下一個(gè)療程，可用三個(gè)療程）。 細(xì)胞毒藥物： 環(huán)磷酰胺首選,常服1.5-2mg/(kg*d),重癥者可用3-4 mg/(kg*d). 降低環(huán)磷酰胺累積劑量，靜脈環(huán)磷酰胺也不失為一種選擇，每月沖擊0.5-1.0g/m2體表 面積。 對(duì)于累計(jì)量目前存在較大爭(zhēng)議，傳統(tǒng)的累計(jì)量達(dá)6-8g后停藥。 沖擊方案多種多樣，常用的方案是每次1g，每月1次共6次，然后改為每3個(gè)月1次維持治療，再6次后停藥。 沖擊環(huán)磷酰胺總量小，副作用小，耐受性好，對(duì)誘導(dǎo)患者肯定有利或緩解率相似，但可能復(fù)發(fā)率較口服高。 經(jīng)積極治療，80%左右患者可以脫離偷襲，5年生存率

6、95%。 需要注意在透析階段仍需要激素和環(huán)磷酰胺沖擊治療。如起病時(shí)期已經(jīng)有嚴(yán)重肺腎功能不全，則預(yù)后不良。,維持緩解 傳統(tǒng)方法是在誘導(dǎo)緩解后，繼續(xù)應(yīng)用細(xì)胞毒藥物維持治療12個(gè)月，目前推薦使用低毒的氨甲喋呤或者硫唑嘌呤。 一般誘導(dǎo)緩解后用細(xì)胞毒性藥物和小劑量的激素維持治療，考慮到可能發(fā)生副作用，應(yīng)減少激素的長(zhǎng)期維持治療時(shí)間，通暢激素使用的時(shí)間為1年。 對(duì)已發(fā)展只依賴(lài)透析的腎衰患者，經(jīng)2-3個(gè)月免疫抑制藥物治療沒(méi)有恢復(fù)跡象時(shí)，應(yīng)避免過(guò)度治療以減少死亡率。,復(fù)發(fā)防治 復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素包括：?jiǎn)斡眉に亍⑺幬锍窚p太快，合并感染，早起實(shí)驗(yàn)室的證據(jù)是ANCA滴度增加。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在停用免疫抑制劑的第一年內(nèi)。一般

7、來(lái)說(shuō)，在治療的第一年內(nèi)應(yīng)每月檢測(cè)ANCA滴度?？诜h(huán)磷酰胺聯(lián)合激素治療的患者復(fù)發(fā)率在20%-46%。 注意，本病緩解后容易復(fù)發(fā)，有報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)30%-40%,感染常為復(fù)發(fā)的重要誘因。 緩解初期藥物維持治療時(shí)間要長(zhǎng)，緩解后要十分注意避免感冒等感染，并需要定期復(fù)查ANCA、血沉和C反應(yīng)蛋白等。,護(hù)理診斷 體液過(guò)多 與腎小球?yàn)V過(guò)率降低，水鈉潴留增多，低蛋白血癥有關(guān)。 活動(dòng)無(wú)耐力，與貧血有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量 與攝入量減少、蛋白丟失、代謝紊亂等有關(guān)。 焦慮 與病情遷延、擔(dān)心預(yù)后不良有關(guān)。 潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭。,護(hù)理目標(biāo) 病人水腫減輕或消失 活動(dòng)耐力增強(qiáng)。 食欲增強(qiáng)，營(yíng)養(yǎng)狀況逐步改善。 能

8、保持樂(lè)觀情緒，積極配合治療。,護(hù)理措施（一）一般護(hù)理 1休息與活動(dòng) 保證充分休息和睡眠，并應(yīng)有適度的活 動(dòng)。 對(duì)有明顯水腫、大量蛋白尿、血尿、高 血壓或合并感染、心力衰竭、腎衰竭、急性 發(fā)作期病人，應(yīng)限制活動(dòng)，臥床休息，以利 于增加腎血流量和尿量，減少尿蛋白，改善 腎功能。 病情減輕后可適當(dāng)增加活動(dòng)量，但應(yīng)避 免勞累。2飲食護(hù)理 一般情況下不必限制飲食，若腎功能減 退應(yīng)給優(yōu)質(zhì)低蛋白低磷飲食，0.60.8g/ （kg d），其中50%以上為優(yōu)質(zhì)蛋白。 限鹽34g/d。,低蛋白飲食時(shí)，適當(dāng)增加碳水化合物和 脂肪飲食熱量中的比例，以滿(mǎn)足機(jī)體生理代 謝所需要的熱量，避免發(fā)生負(fù)氮平衡。 控制磷的攝入。同

9、時(shí)注意補(bǔ)充多種維生 素及鋅，因鋅有刺激食欲的作用。 限制食物中蛋白及磷入量 3皮膚護(hù)理 水腫病人長(zhǎng)期臥床應(yīng)防止壓瘡，每2h翻 身1次，避免局部長(zhǎng)期受壓； 協(xié)助翻身時(shí)防止拖、拉、推等動(dòng)作，避 免造成皮膚破損； 用50乙醇按摩受壓部位，或用溫水毛 巾濕敷體表水腫部位； 盡量減少各種注射和穿刺。,（二）病情觀察 密切觀察血壓的變化，因高血壓可加劇 腎功能的惡化。 準(zhǔn)確記錄24h出入液量，監(jiān)測(cè)尿量、體重 和腹圍，觀察水腫的消長(zhǎng)情況； 注意病人有無(wú)胸悶、氣急、及腹脹等胸、 腹腔積液的征象； 監(jiān)測(cè)病人尿量及腎功能變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn) 腎衰竭。 （三）用藥護(hù)理 使用利尿劑應(yīng)注意有無(wú)電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂； 服用降壓

10、藥時(shí)應(yīng)嚴(yán)格按規(guī)定劑量，并防止直立 性低血壓等； 應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，應(yīng)防止高血鉀， 觀察有無(wú)持續(xù)性干咳，如有應(yīng)及時(shí)提醒醫(yī)師換藥。 用血小板解聚藥時(shí)，注意觀察有無(wú)出血傾向， 監(jiān)測(cè)出凝血時(shí)間等。 應(yīng)用激素或免疫抑制劑，應(yīng)注意觀察有無(wú)繼發(fā) 感染、上消化道出血、水鈉潴留、血壓升高、肝功 能損害、骨質(zhì)疏松等。,（四）心理護(hù)理 注意觀察病人心理活動(dòng)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病人 不良情緒，主動(dòng)與病人溝通，鼓勵(lì)病人說(shuō)出 其內(nèi)心感受，對(duì)病人提出的問(wèn)題給予耐心解 答. 與家屬共同做好病人的疏導(dǎo)工作，聯(lián)系 單位及社區(qū)解決病人的后顧之憂(yōu)，幫助病人 調(diào)整心態(tài)，正確面對(duì)現(xiàn)實(shí)，積極配合治療及 護(hù)理。 （五）健康指導(dǎo) 1疾病知識(shí)指導(dǎo) 本病治療的關(guān)鍵在于防止或延緩腎功能 進(jìn)行性減退。 指導(dǎo)病人及家屬學(xué)會(huì)觀察水腫、尿量及 尿質(zhì)變化、如何控制飲水量、自我監(jiān)測(cè)血壓 等。注意個(gè)