1、癲癇持續(xù)狀態(tài)和特殊癲癇群的診療策略，癲癇持續(xù)狀態(tài)，定義，1964年：癲癇發(fā)作可以持續(xù)足夠長的時間，或者以足夠短的時間間隔反復(fù)出現(xiàn)，引起不變且持續(xù)的癲癇狀態(tài)的1981年：癲癇發(fā)作可以持續(xù)足夠長的時間， 反復(fù)頻繁發(fā)作，發(fā)作期間意識未恢復(fù)的2001年：超過該發(fā)作類型的多數(shù)患者持續(xù)的時間發(fā)作還沒有停止的征兆和反復(fù)的癲癇發(fā)作，發(fā)作期中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能未恢復(fù)到基線，癲癇發(fā)作持續(xù)時間，Gastaut等數(shù)千例強直陣攣發(fā)作Kramer報告繼發(fā)性GTCS的平均持續(xù)時間53秒Theodore等人通過視頻腦電圖監(jiān)測證實了繼發(fā)性強直陣攣發(fā)作患者的一次性發(fā)作平均時間62秒(16-108秒)。 Shinnar等人報告稱，兒

2、童一次性痙攣性癲癇發(fā)作的持續(xù)時間通常在4分鐘以下。 Lowenstein等人提出，對于成人和兒童(5歲)，將全身痙攣性持續(xù)狀態(tài)的持續(xù)時間定義為5分鐘以上。癲癇持續(xù)狀態(tài)分類、全面癲癇持續(xù)狀態(tài)全面強直陣列攣縮癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)欠神性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)局部性癲癇持續(xù)狀態(tài)-Kojevnikov部分持續(xù)性癲癇持續(xù)前兆邊緣性癲癇診斷原則、 患者有癲癇發(fā)作史，其他病史、發(fā)作臨床表現(xiàn)對診斷有重要意義的腦波在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護、療效判斷等方面有重要價值，治療目的應(yīng)盡快停止發(fā)作，一般應(yīng)在SE發(fā)生10分鐘內(nèi)停止發(fā)作。 尋找保護腦神經(jīng)元的病因，消除促進因素保護心臟、肺的機能。 治療原則、

3、全面痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療非痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療：靜脈注射穩(wěn)定或氯羥基穩(wěn)定，用法為痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)恢復(fù)和調(diào)整原口服藥物癲癇專家會議，全面痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療， 一般措施10分鐘內(nèi)停止發(fā)作的治療是停止發(fā)作的治療維持病因治療中的評價給予氧氣的監(jiān)護生命體征：進行確立呼吸、心臟功能、血壓、血氧等大靜脈輸液路徑的對癥療法，根據(jù)維持生命體征和環(huán)境穩(wěn)定的具體情況進行實驗室檢查，如全部血細胞訂正數(shù)、 尿常規(guī)、肝功能、血糖、血鈣、凝血像、血氣分析、ADEs血藥濃度監(jiān)測等全面痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療、一般措施10分鐘內(nèi)停止發(fā)作的治療超過10分鐘停止發(fā)作的治療維持病因治療中的評價，10分鐘的成人首次靜脈注射10

4、20mg、注射15分鐘后反復(fù)給藥，或以100-200mg穩(wěn)定溶解于5%葡萄糖溶液中，12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注氯羥西泮：靜脈注射成人推薦給藥量4mg，注射速度2mg仍無效。 需要其他措施。 12小時以內(nèi)的使用量通常在8mg以下。 苯妥英鈉：成人靜脈注射每次150-250mg，注射速度50mg/min，必要時30分鐘后可再次靜脈注射100-150mg，日總量在500mg以下。 磷苯妥英是苯妥英鈉的前驅(qū)藥，藥理特性與苯妥英鈉相同，應(yīng)用量相等。 水溶性，局部刺激小。 10分鐘內(nèi)停止治療發(fā)作，苯巴比妥：成人靜脈注射每次200-250mg，注射速度60mg/min，必要時每6小時重復(fù)1次。 極量是每次250

5、mg，每天500mg。 丙戊酸鈉：丙戊酸鈉注射液15-30mg/kg靜脈注射后，以1mg/kg/h的速度靜脈滴注維持。 氫氯醛：在10%氫氯醛20-30ml中加入等量植物油，保留灌腸。全面痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療，一般措施10分鐘內(nèi)停止發(fā)作的治療超過10分鐘停止發(fā)作的治療維持病因治療中的評價，超過10分鐘停止發(fā)作的治療，如果有專科醫(yī)生要求治療的條件，則進入癲癇增強單元或ICU治療：咪唑安定：0. 5。 kg/h異丙酚：1mg/kg，每35分鐘重復(fù)12mg/kg的最大量10mg/kg，維持1的一般措施10分鐘內(nèi)中止發(fā)作的治療超過10分鐘中止發(fā)作的治療維持病因治療中的評價，維持治療，控制發(fā)作后， 立

6、即應(yīng)用長AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每隔8小時根據(jù)發(fā)作類型選擇口服AEDs，必要時停止口服。 全面痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療，一般措施10分鐘內(nèi)停止發(fā)作的治療10分鐘內(nèi)停止發(fā)作的治療維持病因治療中的評價，病因治療，確定病因進行病因治療，全面痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療， 一般措施10分鐘內(nèi)停止發(fā)作治療10分鐘內(nèi)停止發(fā)作治療維持病因治療中的評價，治療中的評價，很多病例需要腦電圖患者的臨床發(fā)作活動停止，意識恢復(fù)，不需要腦電圖監(jiān)測的話痙攣停止，意識狀態(tài)不迅速恢復(fù)的話進行腦電圖， 放電發(fā)作活動是否停止，全面強直陣攣持續(xù)狀態(tài)的臨床處理流程和規(guī)范、診斷明確，建立通氣路徑，吸收氧氣，穩(wěn)定患者的生命體征和

7、監(jiān)測，進行血液檢查，迅速理解病史和檢查，尋找病因。 條件允許時可行腦電波檢查，病情平穩(wěn)，頭顱CT檢查可執(zhí)行，必要時吸出分泌物，必要時靜脈給藥碳酸氫鈉(pH7.0 )，處理高燒，必要時氣管插管，若仍持續(xù)發(fā)作，可使用苯妥英鈉、苯巴比妥、咪達唑、戊硫巴比妥、戊巴比妥或異丙酚全身麻醉，仍繼續(xù)發(fā)作行氣管插管，轉(zhuǎn)入ICU、胸片，必要時呼吸、血壓支持，必要時腰穿檢查。、10min、30min、60min，特殊癲癇人群的診療策略，兒童癲癇-發(fā)病年齡特征，兒童發(fā)病率高于成人，151/10萬/年，成人35/10萬/年嬰幼兒期為發(fā)病的兒童癲癇病因和年齡特征新生兒期的癲癇產(chǎn)傷、缺氧、并發(fā)癥局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良、腦裂畸形

8、、灰白質(zhì)異位等先天性代謝異常：高甘氨酸血癥、高氨血癥、有機酸血癥、半乳糖血癥等26個月開始的癲癇先天性代謝異常：苯丙酮尿癥、有機酸血癥等產(chǎn)傷先天性腦發(fā)育畸形腦變性癥7個月到3歲之間開始的癲癇顱內(nèi)感染先天性代謝異常腦變性癥產(chǎn)傷特發(fā)性癲癇從3歲以上開始到學齡期的癲癇特發(fā)性顱內(nèi)感染腦變性癥、小兒癲癇發(fā)作的特點其特有的發(fā)作形式分類的新生兒和嬰兒沒有典型的失神發(fā)作，全面強直陣攣發(fā)作以少見痙攣發(fā)作為主要在2歲以內(nèi)的嬰幼兒中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)能力和反應(yīng)能力部分發(fā)作時前兆和感覺性發(fā)作主訴不足，意識狀態(tài)有時部分嬰兒局部發(fā)作缺乏局限性癥狀和體征，發(fā)作期錄像EEG顯示發(fā)作類型典型失神發(fā)作主要見于學齡前至青少年期的光敏反應(yīng)和光

9、敏性癲癇主要見于學齡至青少年期， 兒童癲癇治療的特點是按公斤體重訂正給藥，結(jié)合臨床治療效應(yīng)和血藥濃度調(diào)節(jié)量在藥物血藥濃度監(jiān)測下注意藥物不良反應(yīng)，定期調(diào)查肝功能、血常規(guī)等特別是， 丙戊酸在年齡不滿2歲或有遺傳代謝病的兒童發(fā)生肝損傷危險性增加的兒童首次發(fā)作后，是否開始抗癲癇藥物治療需要考慮癲癇的病因、發(fā)作類型、癲癇綜合癥等，癲癇患兒為腦性麻痹、智力低下等神經(jīng)系統(tǒng)障礙伴有神經(jīng)影像學異常表現(xiàn)的癥狀性癲癇，需要長期服用的小兒期特殊癲癇性腦病(如West綜合征等)除了AEDs治療外，還可以選擇腎上腺皮質(zhì)激素、生酮飲食等小兒難治性癲癇的外科治療適應(yīng)證，但應(yīng)注意小兒期腦發(fā)育如Rasmussen綜合征確診后，早

10、期考慮手術(shù)、女性癲癇避孕。 服用酶誘導型AEDs的癲癇女性不能口服避孕藥的概率明顯增加-卡馬西平、奧西平、苯巴比妥、呋喃酮、雙酯服用酶誘導型AEDs的患者可以使用避孕工具， 建議應(yīng)用注射型長期黃體酮緊急避孕：服用酶誘導型AEDs的患者在使用左旋18甲基烷基孕酮12小時后服用750微克非酶誘導型AEDs，也不影響避孕藥-苯二氮類、乙酰唑胺、 乙基杏仁胺、加巴噴丁、拉蒙三嗪、左旋硼氨酸、噻加賓、丙酸、氨基己酸、女性癲癇妊娠前咨詢(1)癲癇女性妊娠可能會增加癲癇發(fā)作， 各種并發(fā)癥及后代畸形等風險性癲癇發(fā)作對孕婦及胎兒的影響15%到30%的癲癇女性在妊娠期間發(fā)作增加妊娠并發(fā)癥增加對胎兒的影響主要是圍產(chǎn)

11、期胎兒并發(fā)癥和新生兒畸形率增加發(fā)作控制不良對胎兒及自身的風險性葉酸：應(yīng)每天服用50mg葉酸的癲癇女性新生兒出生后應(yīng)肌肉注射維生素k _ 10mg癲癇女性出生的新生兒如果有其他出血性疾病的危險因素，孕婦在妊娠的最后一個月應(yīng)每天口服維生素k _ 10mg，與女性癲癇妊娠前咨詢(2)、 AEDs對胎兒的影響-服用單一AEDs的癲癇女性的后代畸形率增加了23倍，服用多種的現(xiàn)在，沒有充分的證據(jù)來評價新型AEDs (加巴布隆、左旋甲硅烷)的畸形性-在準備妊娠前，回顧其治療經(jīng)歷， 癲癇發(fā)作和AEDs對孕婦和胎兒的影響-妊娠前癲癇發(fā)作得到控制，復(fù)發(fā)的危險性低，在通知復(fù)發(fā)對孕婦和胎兒的基礎(chǔ)上， 停藥妊娠的患者家

12、屬和發(fā)作與胎兒畸形的風險要充分交流妊娠期應(yīng)根據(jù)發(fā)作類型盡可能選擇單一的低劑量治療，盡可能避免多劑聯(lián)合治療患者生畸形兒，再次妊娠前癲癇?？漆t(yī)生孕婦定期產(chǎn)科檢查和就診癲癇?？漆t(yī)生應(yīng)根據(jù)臨床發(fā)作情況調(diào)整AEDs的量，特別是全面強直陣攣發(fā)作如果妊娠期間發(fā)作控制不良，應(yīng)充分考慮妊娠相關(guān)因素的影響。 例如，劇烈嘔吐、依從性等血藥濃度監(jiān)測主要應(yīng)對劑量相關(guān)毒性反應(yīng)和患者依從性妊娠16-20周對胎兒進行詳細超聲檢查，但疼痛、壓力、過度通氣等因素增加了分娩期發(fā)作的危險， 癲癇產(chǎn)婦應(yīng)當在有癲癇診療經(jīng)驗和設(shè)備的產(chǎn)科中心分娩中和分娩后按時服用AEDs，如果不能及時服用AEDs，則應(yīng)在不同途徑給予足量的AEDs，如果妊娠

13、后期頻繁出現(xiàn)全面強直陣攣發(fā)作或部分發(fā)作的時間變長， 如果刮宮產(chǎn)中應(yīng)考慮早期終止妊娠的發(fā)作持續(xù)，則應(yīng)根據(jù)癲癇的持續(xù)狀態(tài)進行處理，同時采取措施盡早終止分娩，為新生兒做好急救準備。、女性癲癇產(chǎn)后及哺乳建議，通知產(chǎn)婦及其家屬采取保證母嬰安全的措施，減少事故發(fā)生制定產(chǎn)前撫養(yǎng)子女的修訂方案，特別是充分考慮母嬰安全，調(diào)整患者產(chǎn)后AEDs治療給予避孕的建議大多數(shù)AEDs可以用乳汁分泌， 乳汁中AEDs濃度相對低的哺乳相對安全，服用哺乳期間無效的抗癲癇藥(如卡馬西平、氨基己酸等)時，哺乳AEDs的劑量在正常劑量內(nèi)，不可增加劑量注意嬰兒的不良反應(yīng)體重減輕或鎮(zhèn)靜、肌張力下降、呼吸無力、進食困難等現(xiàn)象，老年人癲癇腦血

14、管疾病是老年期發(fā)病癲癇最常見的病因，主要包括腦梗塞、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等代謝或中毒性疾病，主要包括酒精戒斷、低血糖、非酮性高血糖、肝腎功能不全、甲狀腺疾病包括原發(fā)性腦腫瘤和腦轉(zhuǎn)移瘤在內(nèi)的癡呆以老年人癲癇的獨立危險因素腦外傷或腦手術(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、老年人癲癇臨床特征、復(fù)雜部分發(fā)作最為常見，約50%全面強直陣攣發(fā)作占約25%，單純部分發(fā)作占約15% 10%-30%的患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)再者老年期癲癇的診斷原則與青年基本一致，但特別要注意的點是： -病史：老年人的智力、記憶力水平不同程度下降的病史不一定可靠，家族和目擊者對于病史的陳述比某種程度上有診斷價值-重視神經(jīng)系統(tǒng)檢查-其他的系統(tǒng)檢查例如血液學常規(guī)和生化檢查、甲狀腺和甲狀旁腺功能檢查、睡眠多導向監(jiān)測、體位性血壓測定、心