1、基底節(jié)對(duì)稱性病變的病因及影像學(xué)特征,東南大學(xué)附屬南京同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 馮艷蓉,病 因,一中毒性疾病： 1.CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒 3. 氰化鉀中毒: 4.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 二.感染性疾病: 1.病毒性腦炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆:銅的異常沉積 2.FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積 3.Hallervorden-Spatz病: 鐵代謝障礙. 4.肝性腦病:錳的異常沉積. 5.Leigh綜合征 6.維生素B1缺乏癥: 四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側(cè)對(duì)稱性出血或梗死 六 變性疾?。?Huntington病，結(jié)節(jié)性硬化

2、,CO中毒性遲發(fā)性腦病,臨床特點(diǎn): 假愈期為其特征性表現(xiàn), 假愈期（260天）患者表面上看似乎病情恢復(fù), 而實(shí)際上其病理變化仍隱匿性發(fā)展遲發(fā)性腦病與年齡密切相關(guān), 中老年發(fā)生率高CO 中毒程度與遲發(fā)性腦病發(fā)病呈正比, 中毒重者發(fā)病率高勞累和精神創(chuàng)傷是誘發(fā)遲發(fā)性腦病的危險(xiǎn)因素CO中毒急性期行合理徹底的治療對(duì)預(yù)防遲發(fā)性腦病至關(guān)重要。,貓眼征CO中毒性遲發(fā)性腦病,遺傳性鐵代謝障礙性疾病 常染色體隱性遺傳 臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強(qiáng)直，舞蹈手足徐動(dòng)癥和構(gòu)音障礙 T2WI蒼白球?qū)ΨQ性顯著低信號(hào)，此低信號(hào)區(qū)中央在蒼白球的前內(nèi)側(cè)可見高信號(hào)區(qū)，呈虎眼狀表現(xiàn)。,虎眼征-Hdllervor

3、den-Spatz綜合征,基底動(dòng)脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）,TOBS：是由Caplan于1980年提出的一種特殊類型的腦血管病。TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。 基底動(dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈：小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈。小腦上動(dòng)脈分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，中央支支配丘腦。,小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變,中腦、丘腦、枕葉皮層

4、下長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變,基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）,典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。,基底動(dòng)脈尖綜合征,雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)綜合征(BVTS),是基底動(dòng)脈尖綜合征的一個(gè)特殊類型。典型臨床特征為: 短暫昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝視麻痹和逆行性遺忘綜合征。此綜合征的意識(shí)障礙是丘腦板內(nèi)核和中腦上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共同受累的表現(xiàn)；逆行性遺忘、表情淡漠和定向障礙主要與板內(nèi)核和丘腦背內(nèi)側(cè)核受損有關(guān)。垂直注視麻痹是內(nèi)側(cè)縱束上端的間質(zhì)核和后連合受損所致。,雙側(cè)丘腦梗塞,雙側(cè)丘腦動(dòng)脈閉塞不常見，丘腦供血來自前循環(huán)（負(fù)責(zé)丘腦前下部）和后循環(huán)（丘腦內(nèi)側(cè)），但是存在多

5、種血管變異。 丘腦供血A之一旁正中動(dòng)脈通常直接源自兩側(cè)大腦后動(dòng)脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類大腦中，旁正中動(dòng)脈源于單側(cè)，這被稱為B型Percheron動(dòng)脈。該動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦后動(dòng)脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導(dǎo)致雙側(cè)的丘腦梗塞。 其最常見的病因是心源性栓塞,Fahr 病（特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）,1930年Fahr首次報(bào)告1例,是以雙側(cè)基底節(jié)、小腦齒狀核、雙側(cè)丘腦及皮-髓質(zhì)交界區(qū)中樞對(duì)稱性鈣質(zhì)沉著為主要病理學(xué)特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.,甲狀旁腺功能減退,甲狀旁腺功能低下

6、時(shí)，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核?；缀?、丘腦、小腦齒狀核及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)性對(duì)稱性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實(shí)質(zhì)鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。,肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱威爾遜氏?。╓ilson） 的銅代謝障礙疾病。是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。 臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。 顱腦影像學(xué)檢查，表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性，且為豆?fàn)詈?、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。

7、腦干病灶則以橋腦和中腦病變?yōu)橹?，少見小腦病灶。因而，對(duì)稱性基底節(jié)異常信號(hào)同時(shí)伴有腦干病灶是Wilson的影像特征之一。,肝豆?fàn)詈俗冃?CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性低密度改變，低密度呈條狀或新月狀,肝豆?fàn)詈俗冃?基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號(hào)。T2相質(zhì)子加權(quán)、FLAIR上呈高信號(hào)。主要是因?yàn)殂~在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)沉積引起的神經(jīng)細(xì)胞喪失、膠質(zhì)增生、神經(jīng)纖維變性及海綿狀變性所致。,肝豆?fàn)詈俗冃?T2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（face of the giant panda）,獲得性肝性腦部變性AHCD,AHCD 是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運(yùn)動(dòng),構(gòu)音障

8、礙,意向震顫,共濟(jì)失調(diào)及智力受損。 MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號(hào),而T2WI無相應(yīng)的異常信號(hào),可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經(jīng)過肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán),使得一些順磁性物質(zhì)在上述部位沉積,海洛因海綿狀白質(zhì)腦病,癥狀：癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達(dá)23。 MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對(duì)稱性損害, 主要累計(jì)小腦白質(zhì)/內(nèi)囊后肢及膝部/ 胼胝體壓部及體部 /頂枕葉白質(zhì)和腦室周圍白質(zhì), 也可以累及腦干及額顳葉白質(zhì); 其MRI表現(xiàn)以小腦中線兩旁的對(duì)稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點(diǎn), 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊

9、前肢不受累是另一特點(diǎn).,線粒體腦肌病,診斷標(biāo)準(zhǔn)：起病年齡2個(gè)月至5歲，典型臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為骨骼肌極度不能耐受疲勞，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復(fù)發(fā)作、智能障礙等， 神經(jīng)影像學(xué)檢查見到以殼核為著的雙基底節(jié)及(或)腦干對(duì)稱性長(zhǎng)1長(zhǎng)2病變，血及(或)腦脊液乳酸水平升高可診斷。 肌肉組織見到肌膜下線粒體堆積及線粒體形態(tài)改變。分子遺傳學(xué)線粒體檢測(cè)發(fā)現(xiàn)已知相關(guān)位點(diǎn)的點(diǎn)突變,Wernicke腦病,Wernicke是慢性酒精中毒常見的由于維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。以精神障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。 由于 Wernicke典型的3 組癥狀并不常見, 其中尤以眼肌癥狀最為重要

10、。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱為kosakoff綜合征。 診斷:MR I 檢查發(fā)現(xiàn),Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)T2 信號(hào)影, 而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志, 而且還能將急性 Wernicke患者與未受損傷的對(duì)照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區(qū)別開來。 在Wernicke急性期,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導(dǎo)水管周圍區(qū)域T2 加權(quán)像信號(hào)增高;而在6 12 個(gè)月以后的恢復(fù)期, 增高的信號(hào)就會(huì)降低或消失。,Wernicke腦

11、病,MR I 檢查發(fā)現(xiàn), Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)T2 信號(hào)影, 而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。,結(jié)節(jié)性硬化,癲癇、智力障礙和皮脂腺瘤三聯(lián)癥,室管膜下廣泛分布鈣化結(jié)節(jié),橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）,CPM是臨床少見的代謝性脫髓鞘疾病，病因是過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。 低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài)，過快地補(bǔ)充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過血-腦脊液屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失。 目前認(rèn)為MRI是確診CPM首選檢查方法，彌散加權(quán)像（DWI

12、）對(duì)早期脫髓鞘病變更為敏感。 但臨床癥狀和MRI上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有12周的時(shí)間差。故對(duì)懷疑CPM的患者應(yīng)于臨床癥狀出現(xiàn)1014天后復(fù)查頭顱MRI，以免漏診。 在糾正低鈉血癥時(shí)要緩慢，起初24小時(shí)內(nèi)血鈉升高不要超過25mmol/L，一旦癥狀控制住，血鈉24小時(shí)升高一般不超過10mmol/L。,橋腦中央髓鞘溶解癥,雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對(duì)稱的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，彌散加權(quán)像（DWI）對(duì)早期脫髓鞘病變更為敏感。,腦橋中央髓鞘溶解,一位54歲的肝硬化患者出現(xiàn)進(jìn)行性的意識(shí)障礙，后出現(xiàn)四肢癱。比較有特征性的是，腦橋中央髓鞘顯示高信號(hào)，中間有低信號(hào)區(qū)，為皮質(zhì)脊髓束走形的位置，類似兩個(gè)耳朵

13、。為補(bǔ)鈉過快造成。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病-側(cè)索硬化,CJD（克雅氏?。?克雅氏病是一種罕見的主要發(fā)生在50-70歲之間的可傳播的腦病，該病常有染色體家族遺傳傾向。 表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，肌陣攣、視覺或小腦障礙 、錐體/錐體外系功能異常 在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波）。 以及臨床病程短于2年。,CJD 克-雅氏病,. 影像改變： 雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈恕⑶鹉X彌散受限，雙側(cè)丘腦呈“曲棍球征” 改變,Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病,正常顯示丘腦為正常的等信號(hào)或稍低信號(hào) ，F(xiàn)LAIR 表現(xiàn)為丘腦枕對(duì)稱高信號(hào)及曲棍球棒征像,典型的腦電圖： 約每秒出現(xiàn)一次的三相

14、周期性復(fù)合波。,多發(fā)性硬化(MS)與臨床孤立綜合征,多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病。 本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。 主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。 無時(shí)間上的多發(fā)性稱為臨床孤立綜合征,診斷要點(diǎn)：MRI對(duì)于MS的診斷最為敏感，尤以水抑制（FLAIR）像對(duì)大腦病灶顯示最好。病灶常見位置為側(cè)腦室旁白質(zhì)（80%）、胼胝體（尤其是其底面“胼胝體透明隔交界”、視覺通路包括視神經(jīng)炎、腦干。雙側(cè)腦室旁的病灶長(zhǎng)軸與腦室

15、“垂直”分布，稱為“直角脫髓鞘征”。,直角脫髓鞘征多發(fā)性硬化,T1WI T2WI,壓水冠狀,MS的影像表現(xiàn)： 雙側(cè)側(cè)腦室前角及后角、兩旁腦白質(zhì)和腦干內(nèi)可見斑片狀信號(hào)異常，T1WI呈略低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，邊界清楚，水抑制序列仍為高信號(hào)，中線結(jié)構(gòu)居中，雙側(cè)側(cè)腦室對(duì)稱性輕度擴(kuò)大，腦溝略寬，增強(qiáng)掃描部分病灶呈斑片狀強(qiáng)化，部分病灶無強(qiáng)化。,虎紋與豹紋征異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥,A：腦白質(zhì)放射狀低信號(hào)條紋構(gòu)成虎皮紋。 B：半卵圓區(qū)的低信號(hào)斑點(diǎn)構(gòu)成豹皮紋。,又名“腦硫脂沉積病”，是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型。是常染色體隱性遺傳病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，腦硫脂蓄積體內(nèi)。,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)

16、不良,1.為一種X鏈隱性遺傳病 2.臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙及視聽力減退，學(xué)習(xí)能力差等 3.影像表現(xiàn)為側(cè)腦室三角區(qū)腦白質(zhì)對(duì)稱性、匍匐樣由后向前進(jìn)展的脫髓鞘改變。 4.急性期可有強(qiáng)化，晚期不強(qiáng)化 5.好發(fā)于410歲男孩，多在1-5年內(nèi)死亡,缺血缺氧性腦病,輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護(hù)腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過該代償機(jī)制的上限，保護(hù)性分流則不再發(fā)揮作用，進(jìn)而導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。,MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號(hào)；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號(hào)；ADC示低信號(hào)與細(xì)胞毒性水腫

17、。,缺血缺氧性腦病,心肺復(fù)蘇后“反轉(zhuǎn)征”,缺血缺氧性腦病,缺血缺氧性腦病,心肺復(fù)蘇后：“白小腦征”,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)主要以迅速進(jìn)展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、痢性發(fā)作為特征, 神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在ADC上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。 通過及時(shí)和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù).,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,女，27歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后1天，頭痛、惡心、視物不清5小時(shí),可逆性后部腦病綜合征,女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)稱性高信號(hào)，左側(cè)顳葉可見出血。,綠色：上矢狀竇；淺藍(lán)：下矢狀竇；暗紫：直竇；橙色：竇匯；深藍(lán)：橫竇；黃色：乙狀竇；淡紫：頸靜脈及球部。,大