1、侏儒癥的護理室，Liulina，病例分析，病歷介紹兒童王家女9歲“身高小8年”住院，精神，精神，營養(yǎng)不足，身高121cm科舉歷史上沒有肝炎，肺結(jié)核病歷，手術(shù)創(chuàng)傷史，食品藥物過敏史，輸血史等。家族篩板高度165cm母體質(zhì)高度151cm輔助檢查骨齡片，橈骨干突開始，磁共振垂體掃描增強有明顯異常IGF-1(胰島素生長因子)-125.00參考值：49-551ng/ml IGFBP-3(胰島素生長因子)住院后，正常飲食，晚飯后，到第二天早晨空腹禁食，不能幫助水，可以準備糖飲料、糕點等。短身材住院兒童的定期采血過程，住院第二天：第二天早晨，選擇粗血管，打靜脈，抓住留置針。實驗開始前空腹抽血：常規(guī)血液空腹生

2、長激素(0管)；口服左旋多巴10毫克/公斤。生魚片(或可樂井4 mg/kg。會)開始，分別抽取口服藥后30分鐘、60分鐘、90分鐘的生長激素2毫升(試管類別，血量)，用左手進行標記。住院第三天：1。早上空腹胃動素，NS 3ml/kg精氨酸2ml/kg靜脈輸入，30分鐘內(nèi)必須全部下降，部分兒童液體量大，30分鐘內(nèi)可以施加壓力，30分鐘內(nèi)下降后30分鐘，60分鐘，90分鐘，相關(guān)專業(yè)知識，類似環(huán)境下患者身高相同的種族，性別，根據(jù)身高小定義，生長激素缺乏性矮小(GHD)鄭智薰生長激素缺乏性矮小(鄭智薰GHD)，身材矮小，原因分類，侏儒癥的原因分類，侏儒癥的原因分類，病歷，a .兒童身高不在預期目標高度

3、的百分位曲線范圍內(nèi)，必須找出原因。預測身高的方法有多種，使用最多的兩種，矮小的病因分類按病史分類。其中一個公式：男子鍵=(爸爸鍵媽媽鍵13) /2 7。5厘米女子身高=(爸爸身高媽媽身高-13) /2 6厘米公式2:兒子身高=(爸爸身高媽媽身高13厘米)/28.5厘米女兒身高=(爸爸身高否則的另一原因，矮小的原因分類病歷，b .出生時生長體重低，出生后生長速度正常，矮小的病因分類身材參差不齊，外觀參差不齊：骨骼發(fā)育障礙性疾病，先天性甲減癥。，先天性佝僂病，先天性軟骨發(fā)育不全(腰前凸，臀部后翹，O型腿)，原因分類骨齡(BA)，骨齡(BA)表示發(fā)育年齡，根據(jù)X善意特定影像，比實際年齡(CA)更能反

4、映骨骼實際發(fā)育程度甲狀腺功能低下癥體質(zhì)性青春發(fā)育遲緩宮內(nèi)發(fā)育遲緩，泰齡兒家族性矮小骨骼系統(tǒng)疾病：軟骨發(fā)育不良染色體疾?。合忍煨月殉舶l(fā)育不全(Turner)遺傳代謝疾病：點多糖病，特殊類型的佝病全身各系統(tǒng)慢性疾病心理障礙性矮小的特發(fā)性，身高發(fā)育影響因素，種族，種族人的身高77 2歲以下，年增長率7厘米4.5歲到青春期，年增長率5厘米青春期，年增長率6厘米，侏儒癥在身高測量時脫鞋，直立，李莞，確認正常范圍(年齡、性別、地區(qū)、種族等)侏儒癥兒童訪問醫(yī)院時父母為1，母親懷孕狀態(tài)2、年密鑰增長速度。3.父母的身高和青春發(fā)育狀況，家族中是否有短身材。4、智力發(fā)育狀況，慢性肝炎，腎臟疾病，有無哮喘。5.你使

5、用過影響生長發(fā)育的藥物嗎，如強的松(強的松)、地塞米松等糖皮質(zhì)激素？正確測量身高、病歷請求、身高身體生長狀態(tài)(對稱性是否小)骨骼畸形性發(fā)育及其他相關(guān)跡象、體格檢查、第一等。血尿旨在檢查三種茄子慣例，肝腎功、血糖檢查：貧血、感染和癌癥。電解質(zhì)紊亂，腎臟疾?。坏鞍啄?、血尿等腎臟疾病與否。2.測定骨齡和骨骺：旨在反映骨齡的成熟度，即骨齡的大小，骨齡比實際年齡更能反映孩子的發(fā)育。骨齡檢查是必需的檢查項目。3.顱骨CT或MRI檢查，垂體大小和占位性病變確認。4.甲狀腺功能，胰島素等生長因子-1，胰島素等生長因子結(jié)合蛋白-3檢測。5.生長激素(GH)刺激實驗(兩種茄子藥物刺激實驗)。6.染色體檢查。7.腎

6、上腺超聲檢查。實驗室檢查(必要時進行):生長激素測量和刺激測試，GH分泌特性(1)脈沖分泌：GH分泌脈沖數(shù)和振幅隨時間而有很大的不同。青春前期和青春期青少年的24小時GH脈沖次數(shù)約為6 8次，約為3 4小時1次晝夜節(jié)律：正常人入睡后45 90分鐘，血漿GH受明顯升高的運動影響。正常人的劇烈運動后，GH明顯升高。運動實驗已經(jīng)是兒童GHD的篩選實驗，GH分泌特征(2)應激狀態(tài)的影響：在大多數(shù)應激情況下，會引起生長激素分泌代謝物質(zhì)的影響。急性低血糖是刺激GH分泌的有力因素。相反高血糖會抑制高蛋白飲食或口腔、頂點精氨酸、亮氨酸、甘氨酸、賴氨酸等，刺激GH分泌、生長激素分泌的刺激因素，深度睡眠運動應激狀

7、態(tài)低血糖劑：胰島素(低血糖柔道)、可樂定、精氨酸等抑制生長激素分泌的因素?？焖傺蹌铀咝睦硪蛩刂袠猩窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤分娩損傷藥物：糖皮質(zhì)激素等甲狀腺功能低，GH不缺乏兒童24小時GH分泌度，GH部分兒童24小時GH分泌度不足，生長激素測量，睡眠：睡眠后60，90運動實驗：早晨空腹劇烈運動15-20分鐘藥物刺激實驗：左旋多巴，它比甲狀腺激素等平時血液濃度不均勻的激素，在任何時候采血都可以檢查。2.生長激素分泌和調(diào)節(jié)特征：脈沖式分泌，年齡和相關(guān)，青春發(fā)育中期分泌脈沖寬度最大，分泌量最大的頻率：約35小時間隔峰值：睡眠后1小時分泌達到高峰，分泌量超過一天總量的一半。調(diào)節(jié)：下丘腦分泌兩種神經(jīng)激素生長激素釋放

8、激素(GHRH)生長激素釋放抑制激素(SRIH)中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺，5-血清素，脫甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)節(jié)GHRH和SRIH分泌。精氨酸-可樂定(或左旋多巴)聯(lián)合生長激素刺激實驗，空腹！少量飲用水實驗前8小時禁食(嬰兒至少2-4小時禁食)，但禁止水生理鹽水3 ml/kg精氨酸0.5g/kg iv gtt(最大劑量30g，30分鐘內(nèi)滴下)可樂定4 mg/kg。不需要次級PO或左旋多巴10mg/kg。精氨酸精氨酸是一種氨基酸，后來靜脈注射的藥物，它直接刺激體內(nèi)生長素分泌，刺激最高值的出現(xiàn)。生長激素刺激實驗，可樂定刺激實驗：口服可樂定，劑量為4g/kg計算。血清GH分別取自0，30min，60min

9、，90min和120min。血清GH峰值經(jīng)常出現(xiàn)在60min120min。高血壓有嗜睡、惡心、嘔吐、血壓下降等。精氨酸刺激實驗：方法上凍，鄭州精氨酸，劑量計算為0.5g/kg，最大劑量不超過30g，生理鹽水中加入30min。血清GH分別取自0，30min，60min，90min和120min。血清GH峰值經(jīng)常出現(xiàn)在60min120min。包括副作用惡心、血管收縮、酸中毒等，一般不嚴重。生長激素激發(fā)測試，至少兩個茄子測量是有意義的?？荚嚽耙?小時。沒有必要禁止水。GH缺乏診斷藥物。GH刺激實驗的判定。GH峰值判斷：5ug/L完全缺乏510ug/L部分。10ug/L牙齒不足。為什么要盡快進行生

10、長激素治療，孩子的骨齡越小，增長潛力就越大?？梢缘玫礁叩某扇松砀撸岣邇和赡旰蟮纳鐣偁幜?，改善生活質(zhì)量。同時，治療所需的生長激素劑量越低，就越能降低一定的成本。另外，值得注意的是，大部分孩子18歲以后骨骺逐漸關(guān)閉，生長激素腎臟促進功效受到影響。，侏儒癥兒童治療的原因，全身慢性疾病治療原發(fā)性營養(yǎng)缺乏補充相應的營養(yǎng)元素，生活習慣改善甲狀腺功能減少補充甲狀腺激素生長激素不足生長激素泰齡兒生長激素特納綜合征生長激素特發(fā)性侏儒癥：一切檢查正常，家族及非家族等矮小原病還沒有已知的。(托馬斯a愛迪生，美國電視電視劇，健康)生長激素，生長激素使用方法和作用，劑量：根據(jù)病因和年齡，每天晚上睡覺前皮下注射作

11、用：提高生長速度，同時降低體脂肪，增加肌肉組織，提高骨密度。功效：開始治療的年齡越小，療效越好。周： GHD第一，2年1014cm/年，第3年后78cm/年，終身高米奇者增長2030cm。侏儒癥兒童治療生長激素，GH治療后每3個月隨訪，身高、體重測量身高生長速度檢查甲狀腺功能，IGF-1，空腹血糖，肝腎功能骨齡每612月觀察療效及副作用，對劑量曹征、注射技巧、依從性治療的有效判斷是第一年生長速度比原生腸速度增加一倍或增加一倍，生長激素注射方法，注射部位選擇，臍周(1，2)大腿中部外側(cè)(3，4，7，8)上臂外側(cè)(5，6)臀部外側(cè)四分之一以上(9，10)周休息躺著會緩解。2.采血太多會傷害孩子的身體嗎？答：其實不用擔心。我們的采血總量不超過15毫升。人體的脾臟用于破壞成熟的紅細胞。每天抽血30毫升左右的