1、痿?。ㄟ\動神經(jīng)元?。┲嗅t(yī)診療方案（2018版）一、診斷（一）疾病診斷1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華中醫(yī)藥學(xué)會2008年發(fā)布的中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分中痿病1擬訂。（1）主要癥狀：肢體筋脈弛緩，軟弱無力，活動不利，肌肉蠕動或瞤動，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。（2）次要癥狀：肢體拘急痙攣，吞咽困難，語言蹇塞，甚者氣短，呼吸困難。（3）具有發(fā)病隱襲，進(jìn)行性發(fā)展的特點。2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)采用歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會聯(lián)盟2011年發(fā)布的肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床管理指南中修訂后的埃斯科里亞爾標(biāo)準(zhǔn)（將日本淡路島制定的電診斷標(biāo)準(zhǔn)包括在內(nèi)）2。（1）診斷ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌

2、萎縮側(cè)索硬化）需要存在（陽性標(biāo)準(zhǔn)）：下運動神經(jīng)元體征（包括肌電圖有表現(xiàn)但在臨床上未累及的肌肉）；上運動神經(jīng)元體征；癥狀和體征的進(jìn)展。（2）ALS的診斷信度標(biāo)準(zhǔn)：臨床確診的ALS：在三個區(qū)域存在UMN（upper motor neuron，上運動神經(jīng)元）和LMN(lower motor neuron，下運動神經(jīng)元)臨床體征或電生理學(xué)證據(jù)；臨床確診的ALS-實驗室支持：一個區(qū)域 UMN和/或LMN臨床體征和患者有SOD1（Superoxide Dismutase-1， 超氧化物歧化酶-1）基因致病突變；臨床很可能的ALS：在兩個區(qū)域的臨床UMN和LMN體征或LMN電生理證據(jù)或UMN體征，有些UMN

3、體征在LMN 體征的喙端；臨床可能的ALS：只在一個區(qū)域有UMN和LMN臨床或電生理表現(xiàn)，或至少兩個區(qū)域有UMN體征，或在這兩個區(qū)域有UMN和LMN體征，UMN體征不在LMN體征的喙端。神經(jīng)影像學(xué)和實驗室檢查排除其他診斷。（二）證候診斷參照中華中醫(yī)藥學(xué)會2008年發(fā)布的中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分中痿病1 擬訂。1.脾胃虛弱，氣血不足證：起病緩慢，肢體軟弱無力，逐漸加重，神疲肢倦，少氣懶言，肌肉萎縮，肌肉瞤動，食少納呆，面色白或萎黃無華。舌質(zhì)淡胖，邊有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱。2.肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動證：起病緩慢，漸見肢體痿軟無力或僵硬，尤以下肢明顯，肌肉抽掣、拘攣，腰膝酸軟，不能久立甚至步履

4、全廢，腿脛大肉漸脫，或伴有眩暈耳鳴，舌咽干燥，眠夢多，五心煩熱，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅，少苔，脈弦細(xì)。3.奇經(jīng)虧虛，絡(luò)氣虛滯證：久病體虛，四肢痿弱無力或僵硬，頸項、腰脊無力，形體消瘦，大肉陷下，肌肉瞤動，形寒肢冷，四肢不溫，遇陰寒氣候其病情尤為加重，或伴語言蹇塞，飲水嗆咳，舌痿不能伸縮，氣短等癥。舌質(zhì)淡，苔白，脈沉細(xì)無力或細(xì)澀。4.下元虛衰，痰濁上泛證：舌強(qiáng)不能言，飲食嗆咳，舌肌萎縮，痰涎多而粘稠，咯出費力，咽喉梗阻感，雙下肢發(fā)冷，行走無力，或足廢不能用，手不能握物，或伴氣短，心煩，口干等癥。舌淡暗，苔浮膩，脈沉細(xì)弱。5.濕熱浸淫，筋脈不舒證：肢體困重，痿軟或僵硬無力，尤以下肢或兩足痿弱為甚，兼見微

5、腫，捫及微熱，胸脘痞悶，手足心熱而汗出，小便黃，大便粘膩不暢。舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。二、治療方法（一）辨證論治1.脾胃虛弱，氣血不足證治法：調(diào)補(bǔ)脾胃，益氣養(yǎng)血。推薦方藥：參苓白術(shù)散合補(bǔ)中益氣湯加減。黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、升麻、柴胡、陳皮、扁豆、薏苡仁、蓮肉、桑枝、山藥、千斤拔、雞血藤、炙甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射液）。懸灸：選取中脘、氣海、足三里、三陰交、曲池等穴，艾條施灸，施灸程度以局部皮膚充血、紅暈為度，每日1次。2.肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動證治法：培補(bǔ)肝腎，潛鎮(zhèn)熄風(fēng)。推薦方藥：大補(bǔ)陰丸合虎潛丸加減。熟地黃、黃精、山萸肉、枸杞、木瓜、狗骨、牛膝、龜板、知母、黃柏、鎖

6、陽、當(dāng)歸、白芍、磁石、天麻等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射液）。3.奇經(jīng)虧虛，絡(luò)氣虛滯證治法：補(bǔ)益奇經(jīng)，流暢絡(luò)氣。（1）推薦方藥：龜鹿二仙膠加減。龜版膠、鹿角膠、仙茅、淫羊藿、人參、枸杞、枳實、丹參、香椽。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射液）。扶元起萎湯（經(jīng)驗方）3。人參、黃芪、桂枝、白術(shù)、當(dāng)歸、鹿茸、菟絲子、肉蓯蓉、枳實、丹參。兼氣短，語言蹇塞者加桔梗、細(xì)辛、五味子、蛤蚧、山萸肉；兼吞咽困難、飲水嗆咳者，加石菖蒲、半夏。（2）隔物灸：選用具有補(bǔ)益奇經(jīng)，流暢絡(luò)氣的藥物制成藥粉，用陳醋、蜂蜜調(diào)和制成中藥餅，將制成的藥餅自頸椎到骶椎沿督脈順序排列，另將純艾絨捏緊成長條狀，縱向置于藥餅中

7、央，點燃實施灸法30-40min，每周2次。4.下元虛衰，痰濁上泛證治法：滋補(bǔ)下元，祛痰化濁。推薦方藥：地黃飲子加減。干地黃、巴戟天、山茱萸、肉蓯蓉、石斛、制附子、五味子、肉桂、茯苓、麥冬、石菖蒲、遠(yuǎn)志、膽南星、旋覆花、橘紅等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸湟海?.濕熱浸淫，筋脈不舒證治法：清化濕熱，通利筋脈。推薦方藥：三仁湯合二妙散加減。杏仁 、白豆蔻、生薏苡仁、萆薢、石菖蒲、荷梗、白芷、澤瀉、蒼術(shù)、黃柏、防己、蠶砂、木瓜、牛膝等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸湟海ǘ┢渌嗅t(yī)特色療法1.針刺：選取足三里、三陰交、陰陵泉、脾俞等穴，上肢不用，加肩髃、后溪、曲池、手三里、合谷；下

8、肢不用，加復(fù)溜、絕骨、委中、沖陽、公孫；構(gòu)音吞咽不利，加廉泉、金津、玉液等穴。針刺以皮部淺刺法為主，即毫針刺入穴位較淺，以針尖掛在皮膚表面，不產(chǎn)生強(qiáng)烈的酸、麻、脹、痛等“得氣”感為度，避免過強(qiáng)的刺激加重肌肉蠕動或病情發(fā)展。對針刺有排斥、精神高度緊張或有常規(guī)針刺不宜癥的患者禁用針刺療法。2.穴位注射：取雙側(cè)曲池、內(nèi)關(guān)、足三里。藥用具有益氣或者活血功效的注射液，進(jìn)針后提插捻轉(zhuǎn)至得氣，每穴注射0.51ml，注射結(jié)束后局部適當(dāng)按壓，隔日1次。3.皮膚針：在頸及脊柱兩旁或循手足陽明經(jīng)循經(jīng)皮部用梅花針輕刺，以皮膚微紅為度，隔日1次。4.推拿：主要運用陽明經(jīng)順經(jīng)推、揉、點按法，輔以太陽經(jīng)、少陰經(jīng)、任脈和督脈

9、，隔日1次。推法以皮膚發(fā)燙為佳，時間58min左右；揉法根據(jù)肌肉的承受情況施以中等力度，時間約8min，接著順經(jīng)點按，重點點按脾俞、腎俞、肝俞、命門，每穴1015s/次。5.其他療法：根據(jù)患者病情可選擇有明確療效的治療方法，如中藥泡洗、中藥塌漬、中藥涂擦、穴位貼敷等。（三）康復(fù)訓(xùn)練臥床患者，加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位，進(jìn)行主動或被動運動，防止肢體攣縮、畸形。針對構(gòu)音障礙及吞咽困難患者，進(jìn)行針對性言語訓(xùn)練及吞咽功能障礙訓(xùn)練。對于呼吸功能下降患者，配合呼吸功能訓(xùn)練。（四）西藥治療參照中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會2012年發(fā)布的中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南4。運動神經(jīng)元病是一種無法治愈的疾病，但有許多方

10、法可以改善患者的生活質(zhì)量，應(yīng)早期診斷，早期治療，盡可能延長生存期。治療中除了使用延緩病情發(fā)展的藥物外，還包括營養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等綜合治療。（五）護(hù)理調(diào)攝要點1.情志調(diào)護(hù)：心理因素可影響本病預(yù)后，故注意與患者多進(jìn)行面對面的溝通，給予耐心的開導(dǎo)、熱心的撫慰與鼓勵，幫助其正確認(rèn)識自己的病情，了解治療的過程與方法，建立平和的心態(tài)，積極配合治療。2.生活調(diào)護(hù)：注意氣候變化，避免外感六淫，以防疾病加重；病情危重、臥床不起者，要常翻身拍背，協(xié)助排痰，以防痰濕壅肺和發(fā)生褥瘡；頸部無力者建議應(yīng)用頸托；適量肢體運動，不可過于疲勞，防止外傷，以免病情加重。3.飲食調(diào)護(hù)：定期評估營養(yǎng)狀態(tài)，保證充足的維生素和

11、蛋白的攝入，避免體重下降，少食辛辣、生冷之品，不宜服用味精，避免煙酒。吞咽出現(xiàn)困難者，宜進(jìn)食半固體食物或流食，少食多餐，進(jìn)食時可采用坐姿并把頸往前傾，以免嗆咳，若不慎嗆咳，應(yīng)采用低頭位后背進(jìn)行拍背動作。4.呼吸調(diào)護(hù)：呼吸功能受累者可適當(dāng)做腹式呼吸、縮唇呼氣和擴(kuò)胸、彎腰、下蹲等動作，或者做吐納呼吸訓(xùn)練：吸氣時，想吸入的空氣達(dá)到胸腔正中，然后到達(dá)腹部正中，最后到達(dá)肚臍下三寸的關(guān)元穴位置；呼氣時，應(yīng)緩慢，想著全身的濁氣隨呼氣而吐出體外，盡量呼出全部的濁氣。該訓(xùn)練宜采用少量多次方式。三、療效評價（一）評價標(biāo)準(zhǔn)參照改良Norris 量表5進(jìn)行病情變化觀察，ALSFRS-R評分進(jìn)行疾病進(jìn)展的評估6-7，擬

12、訂了臨床療效判定標(biāo)準(zhǔn)8-10。有效：萎縮的肌肉較前增長，肌力有所增加，主要癥狀體征減輕；嚴(yán)重危害患者生命的癥狀如延髓麻痹所致呼吸困難、吞咽困難等較治療前減輕；Norris評分增長；或病情進(jìn)展減慢（FS降低）。無效：患者對治療不呈任何反應(yīng)，主要癥狀體征較治療前加重，Norris評分下降，F(xiàn)S升高。（二）評價方法口服中藥治療28天為1個療程，判斷臨床療效。建議隨訪3個療程。參考文獻(xiàn)1中華中醫(yī)藥學(xué)會.中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分M.北京：中國中醫(yī)藥出版社，2008：141.2ANDERSEN PM, ABRAHAMS S, BORASIO GD, et al. EFNS guidelines

13、on the Clinical Management of AmyotrophicLateral Sclerosis (MALS)- revised report of an EFNS task forceJ. Eur J Neurol，2012,19(3):360375.3吳以嶺.氣絡(luò)論M.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2018：716-717.4中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組.中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南J.中華神經(jīng)科雜志,2012,45(7): 531-533.5 LACOMBLEZ L, BOUCHE P, BENSIMON G,

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15、er, 2009,10(4): 244-247.7劉小旋，樊東升，張俊，等.診斷時神經(jīng)功能評分對肌萎縮側(cè)索硬化患者生存時間的影響J.中華醫(yī)學(xué)雜志，2009,89(35):2472-2475. 8 吳以嶺，田書彥，張慶昌，等.中藥肌萎靈膠囊及其系列制劑治療運動神經(jīng)元疾病2400例臨床觀察報告 J，臨床薈萃，1995, 10(9): 63-68.9 陳金亮,王殿華,周順林.肌萎靈注射液治療運動神經(jīng)元病臨床觀察J，中國中西醫(yī)結(jié)合雜志，2005, 25(1): 66-67.10 陳金亮,平陽,王殿華.肌萎靈系列制劑治療肌萎縮側(cè)索硬化癥420例療效觀察J，新中醫(yī)，2005,37(9): 38-39.附：

16、相關(guān)評分量表1.改良Norris 量表項目評分32101吞咽 能完成正常吞咽動作輕度吞咽障礙，偶有嗆咳或噎塞，但緩慢進(jìn)食可避免中度吞咽障礙，頻繁嗆咳或噎塞，或吞咽困難，需特殊飲食重度吞咽困難，需進(jìn)流食或鼻飼2語言語言功能正常輕度構(gòu)音障礙，鼻音重，或輕度聲音嘶啞，交流無障礙中度構(gòu)音障礙，偶有難以理解的發(fā)音，親友可理解重度構(gòu)音障礙，令人無法理解或不能發(fā)音3呼吸呼吸正常時有呼吸氣短，不影響正常工作生活呼吸氣短明顯，不能平臥，或不能進(jìn)行一般體力活動嚴(yán)重呼吸氣短，休息時即表現(xiàn)4咳嗽咳嗽聲音正常咳聲減弱，但有痰尚可咳出咳聲無力，有痰難以咳出幾乎不能咳嗽5抬頭頭部活動正常頸部自覺無力，勞累后需休息頸部下垂，

17、但可自行抬起頸部下垂，不能抬起，需支托6寫名字能完成正常寫名字動作寫字吃力，但字跡基本清晰寫字困難，字跡難以辨認(rèn)不能寫字7用鈕扣拉鏈能完成扣鈕扣和拉鏈動作扣鈕拉鏈費力，但可完成扣鈕拉鏈困難，在幫助下可完成不能完成8握提能完成握提動作握力減弱，提物易于疲勞不能握緊，但尚可成拳不能握拳，手指不能屈伸9用叉或筆能完成正常用叉和筆動作用叉或筆自覺費力，但能完成動作在幫助下可用叉或筆完成動作不能拿叉或筆10舉杯喝水能完成正常舉杯喝水動作能舉杯喝水，但覺吃力舉杯不過肩，需幫助下可喝水不能舉杯喝水11梳頭能完成正常梳頭動作能完成梳頭，但自覺吃力在幫助下可完成梳頭動作不能梳頭12刷牙能完成正常刷牙動作能完成刷

18、牙，但自覺吃力在幫助下可完成刷牙不能刷牙13舉書托盤能完成舉托盤動作可托舉書和盤，但自覺費力，不能持久托盤舉書不過臍不能完成托盤舉書動作14自己進(jìn)食能完成正常進(jìn)食可獨立進(jìn)食，但自覺吃力在幫助下可進(jìn)食完全不能進(jìn)食15穿襯衫外套能完成穿襯衫外套可獨立穿襯衫外套，但自覺吃力在幫助下可完成穿襯衫外套不能完成動作16穿裙子褲子能完成穿裙子褲子可獨立穿裙子褲子，但自覺吃力在幫助下可完成穿裙子褲子不能完成動作17改變胳膊位置能隨意改變胳膊位置可隨意改變胳膊位置，但自覺吃力可改變胳膊位置，但需另一胳膊或他人幫助不能完成此動作18床上翻身能隨意在床上翻身自動體位，可自己翻身，但較吃力翻身困難，需幫助完全不能翻身

19、19端坐能自己端坐能自己端坐，但自覺費力可倚靠端坐不能端坐20爬一段樓梯能獨立完成爬一段樓梯吃力但不用扶手即可完成完成困難，需扶手或他人幫助不能完成21走一個街區(qū)能獨立完成走一個街區(qū)吃力但不用幫助即可完成完成困難，需手杖或他人幫助不能完成22在屋內(nèi)行走能獨立完成在屋內(nèi)行走吃力，但不用幫助即可完成完成困難，需手杖或他人幫助不能完成23幫助下行走無須幫助即可行走一人幫助下或扶手杖可行走，但自覺吃力需兩人幫助或雙手杖才可行走不能行走24站立能獨立完成站立動作不費幫助即可站立，但不能持久需人扶持或用手杖可站立不能站立25改變腿位置能隨意完成動作可隨意改變腿的位置，但自覺吃力改變腿位置受限制，但在幫助下

20、可完成不能改變腿的位置，呈被動體位26上肢腱反射正?；钴S減弱或消失陣攣27下肢張力反射正?；钴S減弱或消失陣攣28下頜反射無反射存在反射增強(qiáng)陣攣29右側(cè)跖反射屈曲無反射可疑伸展（陽性）30左側(cè)跖反射屈曲無反射可疑伸展（陽性）31纖顫無纖顫輕度纖顫，時有時無，肉眼不可見中度纖顫，隨情緒變化而增減重度纖顫，此起彼伏，隔衣可見32萎縮無萎縮萎縮不明顯，肌肉彈性減弱，皮膚松弛萎縮明顯可見，但不影響功能嚴(yán)重萎縮，功能受限面部 舌胳膊 肩腿 臀部33情緒易變情緒穩(wěn)定遇較大的刺激時有波動一般事情即可致情緒波動無任何事情即情緒波動34易疲勞性正常重體力勞動較患病前易疲勞中度體力活動即可感覺疲勞一般體力活動即感覺疲勞35下肢僵硬無下肢僵硬下肢輕度僵硬，下樓無障礙下肢中度僵硬，下樓較上樓費力下肢重度僵硬，不能屈曲，下樓不能36上肢僵硬無上肢僵硬上肢輕度僵硬，但活動無障礙上肢中度僵硬上肢重度僵硬，不能屈曲37痛性痙攣無痛性痙攣偶有痛性痙攣常有痛性痙攣，在遇寒、夜間睡眠時發(fā)作痛性痙攣持續(xù)38疼痛無疼痛偶有疼痛常有疼痛疼痛持續(xù)，影響睡眠2.ALSFRS-R評分量表項目評分432101言語 正常可發(fā)覺的言語紊亂重復(fù)后可理解結(jié)合非言語的交流方式失去有效的言語表達(dá)能力2流涎正常輕度但明確的口中的唾液增多；可以有夜間流涎中等程度的唾液增多；可以有輕度流涎表現(xiàn)顯著的唾液增多伴有流涎顯著的流涎長期需要手絹等物品