1、先天性腎積水(UPJO)診治現(xiàn)狀,1,先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性積水(UPJO)是小兒泌尿生殖系中常見(jiàn)的畸形，隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及和胎兒外科的發(fā)展, 近年來(lái)其發(fā)病率有明顯上升趨勢(shì)，其病因至今仍不十分清楚,但診治水平有明顯提高,療效滿(mǎn)意。,2,常見(jiàn)癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無(wú)癥狀腎積水，往往是篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎積水。 大齡兒童輸尿管上段炎性息肉所致腎積水多表現(xiàn)為腰腹部疼痛不適和尿路感染。 隨著產(chǎn)前超聲技術(shù)的提高與普及，3050%病例在產(chǎn)前已查出有胎兒腎積水。,臨床表現(xiàn),3,對(duì)經(jīng)常出現(xiàn)消化道癥狀、不規(guī)則上腹部疼痛且又不能用消化道疾病或急腹癥解釋、反復(fù)尿路感染、藥物治療效果不佳時(shí)應(yīng)考

2、慮先天性腎積水的可能；腹部可觸及囊性包塊，尤其包塊有張力變化時(shí)應(yīng)是先天性腎積水的特有體征，需進(jìn)一步檢查明確診斷。,診 斷,4,B超檢查 是腎積水首選的篩查方法。 1VP 對(duì)輕-中度腎積水的診斷具有價(jià)值。 IVU,診 斷,5,磁共振水成像(MRU) 是一種泌尿系三維成像，無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷、不需注射對(duì)比劑。適用于嬰幼兒、嚴(yán)重腎功能不良和碘過(guò)敏者。 缺點(diǎn)是不能評(píng)估腎功能及掃描時(shí)間長(zhǎng)。 核素腎圖(SPECT) 為MRU檢查不足的補(bǔ)充。 利用單位時(shí)間達(dá)到腎臟的標(biāo)記物來(lái)估計(jì)腎臟的血運(yùn)情況以及吸收、分泌、排泄功能。,診 斷,6,CTU 是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合。 可獲得包括腎實(shí)

3、質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀(guān)的特點(diǎn)。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無(wú)強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)。64層螺旋CT的出現(xiàn),已成為一種新的非侵入性的檢查方法。,診斷,7,治療原則 解除梗阻盡可能保留患腎，行腎盂成形術(shù)。 手術(shù)時(shí)間的選擇： (1)暫觀(guān)察、定期復(fù)查 對(duì)沒(méi)有癥狀的輕度腎積水可暫不手術(shù)，嚴(yán)密觀(guān)察、定期復(fù)查。 (2)盡早手術(shù) 凡是中度以上的腎積水或觀(guān)察病例經(jīng)定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)腎積水加重，并發(fā)感染、結(jié)石者均應(yīng)盡早手術(shù)治療。 對(duì)學(xué)齡兒童如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像學(xué)檢查提示

4、為輕度腎積水或有輸尿管上段擴(kuò)張，往往是輸尿管炎性息肉，應(yīng)盡快手術(shù)。,治 療,8,(3)新生兒腎積水 手術(shù)時(shí)間及必要性仍存在爭(zhēng)論，近年來(lái)我科采取的方法為：產(chǎn)前診斷的胎兒腎積水出生后710d應(yīng)做超聲檢查，出生后仍有明顯積水者，應(yīng)進(jìn)一步檢查評(píng)價(jià)其預(yù)后及決定處理措施。 對(duì)于腎盂直徑較大、積水程度嚴(yán)重(34級(jí))、相對(duì)腎功能降低或者癥狀十分明顯者則應(yīng)盡快手術(shù)。而對(duì)于腎積水程度較輕，一般23月復(fù)查一次超聲波，在隨訪(fǎng)過(guò)程中積水無(wú)加重者，則不急于手術(shù)干預(yù)，應(yīng)繼續(xù)觀(guān)察至積水減輕或消失。,治 療,9,美國(guó)小兒泌尿?qū)W會(huì)確定了一種簡(jiǎn)單、標(biāo)準(zhǔn)化的分度方法,分為四級(jí)： 1級(jí)：腎盂輕度分離； 2級(jí)：除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎

5、盞擴(kuò)張； 3級(jí)：所有腎盞均擴(kuò)張； 4級(jí)：腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。,新生兒期超聲診斷標(biāo)準(zhǔn),治 療,10,離斷性腎盂成形術(shù)是較理想的術(shù)式,被譽(yù)為治療PUJO的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 開(kāi)放性手術(shù) 腹腔鏡手術(shù),治 療,11,開(kāi)放手術(shù) 方法簡(jiǎn)單、直接、吻合準(zhǔn)確，療效肯定。 切口的選擇：傳統(tǒng)腰部斜切口 適用于大齡兒童和肥胖兒； 腰腹部橫切口 適用于3歲以下嬰幼兒為宜； 腰背部小切口 適用于小齡兒腎外型腎盂者。 手術(shù)方法： 切除病變后將殘留腎盂低位與輸尿管斜吻合，術(shù)中 應(yīng)盡量切除擴(kuò)張的腎盂，以免影響手術(shù)效果。 引流選擇： 傳統(tǒng)的置腎盂造瘺和支架管，同時(shí)放置腎周引流； 置雙J管同時(shí)置腎周引流； 僅放置腎周引流。,治 療

6、,12,腹腔鏡手術(shù): 是治療PUJO的微創(chuàng)外科新技術(shù)，與開(kāi)放手術(shù)相比,它具有創(chuàng)傷小和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但腔鏡手術(shù)既要有腹腔鏡的設(shè)備，要熟練的腔鏡技術(shù)，技術(shù)操作較復(fù)雜，尤其是重度腎積水處理較困難(學(xué)習(xí)曲線(xiàn)) 、另外其手術(shù)效果需長(zhǎng)期隨防觀(guān)察，費(fèi)用較高，目前仍沒(méi)有完全普及。,治 療,13,對(duì)重度腎積水合并嚴(yán)重感染，藥物治療不能控制，可先行穿刺造瘺，待感染控制后再行腎盂成形術(shù)。 重度腎積水其患腎功能?chē)?yán)重受損者，是否應(yīng)切除患腎仍存在爭(zhēng)議,必要時(shí)可先行腎造瘺，經(jīng)充分引流后患者腎功能有望部分恢復(fù)，日后再據(jù)情況行腎盂成形術(shù)。若尿液日引流量小于100毫升時(shí)可考慮行腎切除術(shù)。,治 療,14,腎切除指征: 巨大單側(cè)

7、腎積水患腎功能基本喪失，腎實(shí)質(zhì)極薄、色澤灰白、厚度在2mm以下； 腎實(shí)質(zhì)有多處潰瘍形成或并發(fā)嚴(yán)重的腎積膿者； 腎發(fā)育不良合并腎積水 (腎實(shí)質(zhì)呈分散片狀,并可見(jiàn)有很多小囊泡)； 積水腎失去正常形態(tài)，為長(zhǎng)條形（似結(jié)腸狀） ； 當(dāng)患腎功能在10%以下； 對(duì)側(cè)腎功能正常； 雙側(cè)腎積水分原則上盡量不做腎切除, 可選擇分期手術(shù)，病兒情況及技術(shù)條件允許也可同期手術(shù)。,治 療,15,預(yù) 后,單側(cè)腎積水預(yù)后良好，如在嬰兒期手術(shù)對(duì)側(cè)腎還沒(méi)有產(chǎn)生代償性肥大前，解除梗阻后只要腎發(fā)育正常，患腎能獲得良好的功能和形態(tài)的恢復(fù)，如果手術(shù)對(duì)側(cè)腎已代償性肥大，一般只能保存患腎原有的腎功能。 孤立腎或雙側(cè)腎積水 如在2歲前手術(shù)，多數(shù)病例腎功能可恢復(fù)到正常水平，而雙側(cè)重度腎積水的大齡兒童在成年后可出現(xiàn)腎功能衰竭。,16,療效判斷,腎積水術(shù)后經(jīng)定期B超及影像學(xué)檢查顯示腎體積較術(shù)前變小、積水量減少，無(wú)腰腹部疼痛，無(wú)尿路感染等癥狀即達(dá)到治療目的。 大部分病例術(shù)后B超檢查仍提示有積水存在，不應(yīng)視為手術(shù)失敗。,17,患兒男、11天，雙腎積水 術(shù)前CT：左腎重度積水 術(shù)后CT:雙腎積水明顯減輕， 右腎輕度積水 左腎實(shí)質(zhì)接近對(duì)側(cè),18,右腎重度、左腎中度積水,右腎造瘺術(shù)后2月,雙腎積水術(shù)后二月,患兒男、生后13天入院，雙