1、二、新生兒溶血癥,定義 指母嬰血型不合（ABO或Rh），母血中對胎兒RBC的免疫抗體（IgG血型抗體），通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血。,1,1、病因及臨床分型,ABO血型系統(tǒng)（最常見） Rh血型系統(tǒng),母子 血型不合,母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特異性血型免疫抗體,2,ABO溶血病 Rh溶血病 母親血型 O Rh(-) 嬰兒血型 A或B Rh(+) 臨床特點 較輕 重 發(fā)病與胎次無關(guān) 90第二胎發(fā)病 我國多見 國外多見 血型抗體 以抗A或抗B常見 以抗D常見,3,2、發(fā)病機(jī)理,胎 盤,母：O型或Rh(),子：A型或

2、B型、Rh(+),抗A,抗Rh(+),抗B,溶 血,4,3、臨床表現(xiàn),黃 疸,生后2448小時內(nèi)出現(xiàn)出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度重 24小時內(nèi) Rh溶血病 2-3天ABO溶血病 進(jìn)行性加重，未結(jié)合型 嚴(yán)重時伴發(fā)核黃疸,5,核黃疸（Kernicterus）,早期（警告期） 表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，持續(xù)約12-24小時。 痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時?；謴?fù)期 吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，此期約持續(xù)2周。 后遺癥期 核黃疸

3、四聯(lián)癥：手足徐動眼球運(yùn)動障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良。 此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。,指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害。,6,看我們能一樣嗎？！,7,腦性癱瘓：6月男嬰，核黃疸后遺癥，角弓反張，四肢強(qiáng)直性癱瘓。,8,腦性癱瘓：九歲男性，核黃疸后遺癥，智力明顯低下，面部經(jīng)常出現(xiàn)不自主動作，右上、下肢較左上、下肢癱瘓嚴(yán)重,七歲女孩，智力低下，雙下肢癱瘓較雙上肢嚴(yán)重。,9,貧血:程度不一 肝脾腫大 胎兒水腫,ABO溶血-少、輕、晚 Rh溶血-多、重、早,10,3、實驗室檢查,溶血證據(jù)：RBC及Hb，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，間接膽紅素 母嬰血型測定 溶血病特

4、異性檢查 Rh溶血病確診依據(jù)：母子Rh血型不合 母Rh()、子 Rh(+) ；患兒紅細(xì)胞特異性 血型抗體檢查：直接抗人球蛋白試驗 (+)；患兒血清抗體及類型： 間接抗人球蛋白試驗(+)。 ABO溶血病確診依據(jù)：母子ABO血型不合，（母為O，子為A或B）；患兒紅細(xì)胞上特異性血型抗體檢查：抗體釋放試驗（+）；患兒血清抗體及類型：游離抗體試驗（+）。,11,溶血病特異性檢查,改良直接抗人球蛋白試驗 （ ） 確診 抗體釋放試驗 試驗 游離抗體試驗,12,4、治療原則,胎內(nèi)治療:血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩 。 出生后治療,降低血清膽紅素 防止膽紅素腦病,13, 光照療法（最常用的方法）,40cm,20cm,14,原 理： 光照 間膽 膽紅素和光紅素異構(gòu)體 從膽汁及尿液中排出體外,異構(gòu)化, 光照療法,15,光療適應(yīng)癥 1、產(chǎn)前確診溶血病，一旦出現(xiàn)黃疸（此時膽紅素多85mol/L)給予光療 2、換血前后均需光療 3、根據(jù)總膽紅素水平： 早產(chǎn)兒血清總膽紅素205umolL， 足月兒血清總膽紅素256umolL 4、直膽水平4mg/dl,16,換血療法（最直接有效的方法） 原理：用雙倍于新生兒個體的血量 (1) 換出約60%的膽紅素及抗體 (2) 換出約85%的致敏紅細(xì)胞，抑制溶血 (3) 糾正貧血,17,換 血 療 法,18,血源的選擇