1、2020/9/5,特殊兒童病理學(xué),教材：全國高等學(xué)校教材病理學(xué)第七版 講授者：吳家珍 單位：華師校醫(yī)院五官科（退休） 聯(lián)系電話2020/9/5,緒,學(xué)時(shí)：約38學(xué)時(shí) 授課方式：課堂講授、 見習(xí)、自習(xí)、復(fù)習(xí)、 考試； 要求：不缺課、不遲到、不早退、特殊原 因不能來上課，要事先辦好請(qǐng)假手 續(xù)； 課堂紀(jì)律：認(rèn)真聽講、課堂上可以提問、隨時(shí)做好回答老師提問的準(zhǔn)備、做好筆記。,2020/9/5,特殊兒童病理學(xué)授課計(jì)劃,第一講 細(xì)胞和組織的適應(yīng)與損傷 第二講 損傷的修復(fù) 第三講 炎癥 第四講 腫瘤 第五講 眼的應(yīng)用解剖、生理、胚胎與先天性眼病 第六講 眼的檢查法 第七講 臨床見習(xí)眼

2、的檢查法 第八講 結(jié)膜病 第九講 角膜病 第十講 青光眼 第十一講 白內(nèi)障 第十二講 眼外傷 第十三講 屈光不正、弱視 第十四講 耳聾概述 第十五講 耳聾及其防治 復(fù)習(xí)、考試,2020/9/5,第一講,細(xì)胞和組織的適應(yīng) 與損傷,2020/9/5,一、 細(xì)胞和組織的適應(yīng),細(xì)胞和由其構(gòu)成的組織、器官，對(duì)于內(nèi)、外環(huán)境中各種有害因子和刺激作用而產(chǎn)生的非損傷性應(yīng)答反應(yīng)，稱為適應(yīng)。 解釋：當(dāng)環(huán)境（客觀條件 ）改變時(shí)，機(jī)體的細(xì)胞，組織或器官通過自身的代謝，功能和結(jié)構(gòu)的相應(yīng)改變，以避免環(huán)境的改變所引起的損傷，這個(gè)過程稱為適應(yīng)。 適應(yīng)在形態(tài)學(xué)上一般表現(xiàn)為萎縮、肥大、增生和化生。 （適應(yīng)實(shí)質(zhì)上是細(xì)胞生長和分化受到

3、調(diào)整的結(jié)果，是介于正常與損傷之間的一種狀態(tài)。,2020/9/5,.萎縮：是已發(fā)育正常的細(xì)胞、組織或器官的體積變小及功能減退 。（體積縮小、實(shí)質(zhì)細(xì)胞數(shù)量減少） 生理性：年齡大后機(jī)能減退。如：青春期后胸腺萎縮；絕經(jīng)期后的婦女子宮、卵巢及乳腺的萎縮。 病理性：a.營養(yǎng)不良性；慢性消耗性疾?。ńY(jié)核、腫瘤、動(dòng)脈硬化導(dǎo)致的腦萎縮等）。 b.去神經(jīng)性；神經(jīng)對(duì)局部組織、器官的代謝有調(diào)節(jié)作用，若神經(jīng)的這種功能失調(diào)便可引起萎縮。如：脊髓灰質(zhì)炎等。 c.失用性；骨折或嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎長期不活動(dòng)，可致肢體的肌肉萎縮。 d.壓迫性：組織器官長期受壓迫可發(fā)生萎縮，如腦積水等。 e.內(nèi)分泌性：靶器官細(xì)胞萎縮。 此外，細(xì)胞老化、

4、細(xì)胞凋亡和慢性炎癥等也是細(xì)胞、組織和器官萎縮的常見原因。 萎縮是一種可復(fù)性變化，原因消除后，萎縮的細(xì)胞可逐漸恢復(fù)，若病變繼續(xù)加重，萎縮的細(xì)胞則逐漸消失。,2020/9/5,2.肥大：由于功能增加，合成代謝旺盛，使細(xì)胞、組織或器官體積增大，稱為肥大。通常是由于實(shí)質(zhì)細(xì)胞的體積增大所致，也可伴有實(shí)質(zhì)細(xì)胞數(shù)量的增加。 生理性肥大：如舉重運(yùn)動(dòng)員上肢骨骼肌的增長肥大。 代償性肥大：因相應(yīng)器官和組織功能負(fù)荷過重。高血壓左室心肌肥大。 內(nèi)分泌性肥大：因內(nèi)分泌激素作用于效應(yīng)器而致。孕激素、甲狀腺素。 細(xì)胞肥大產(chǎn)生的功能代償作用是有限度的，如心肌過度肥大時(shí)，心肌細(xì)胞的血液供應(yīng)相對(duì)缺乏，導(dǎo)致心肌負(fù)荷過重，誘發(fā)功能不

5、全。,2020/9/5,3.增生：組織或器官內(nèi)實(shí)質(zhì)細(xì)胞數(shù)目增多，稱為增生，常導(dǎo)致組織或器官的體積增大。 生理性增生：代償性肝部分切除后殘存肝細(xì)胞的增生； 激素性青春期乳房小葉腺上皮 子宮內(nèi)膜增生； 病理性增生：激素過多、生長因子過多等原因。 如：雌激素增加會(huì)引起子宮內(nèi)膜增生過長，導(dǎo)致功能性子宮出 血； 創(chuàng)傷愈合過程中成纖維細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生增生； 通常這種增生會(huì)因有關(guān)引發(fā)因素的去除而停止，若細(xì)胞增生過度失去控制，則可能演變成為腫瘤性增生。,2020/9/5,4.化生：一種分化成熟的細(xì)胞類型被另一種分化成熟的細(xì)胞類型所取代的過程，稱為化生。 是環(huán)境因素引起細(xì)胞某些基因活化或受到抑制而重新

6、編程表達(dá)的產(chǎn)物，是組織細(xì)胞成分成熟和生長調(diào)節(jié)紊亂的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。 如：上皮組織的化生：吸煙者支氣管假復(fù)層纖毛柱狀上皮發(fā)生鱗狀上皮化生； 慢性胃炎者胃粘膜上皮發(fā)生腸上皮化生。 間葉組織的化生：成纖維細(xì)胞損傷后可轉(zhuǎn)變?yōu)槌晒羌?xì)胞或成軟骨細(xì)胞，稱骨化生或軟骨化生。 化生的意義利弊兼有，呼吸道粘膜柱狀上皮鱗狀上皮化生后可強(qiáng)化局部抵御外界刺激的能力，但是，鱗狀上皮表面不具有柱狀上皮的纖毛結(jié)構(gòu)，減弱了粘膜自凈能力，如果引起化生的因素持續(xù)存在，則可能引起細(xì)胞癌變。,2020/9/5,二、細(xì)胞和組織的損傷 當(dāng)機(jī)體內(nèi)外環(huán)境改變超過組織和細(xì)胞的適應(yīng)能力后，可引起受損細(xì)胞間質(zhì)發(fā)生物質(zhì)代謝、組織化學(xué)、超微結(jié)構(gòu)乃至光鏡和肉

7、眼可見的異常變化，稱為損傷。 1.損傷的原因：生物性、理化性、營養(yǎng)性等外界致病因素，免疫、神經(jīng)內(nèi)分泌、遺傳變異、先天性、年齡性別等機(jī)體內(nèi)部因素，以及社會(huì)、心理、精神、行為和醫(yī)源性等社會(huì)心理因素等若干大類。 2.損傷的形式和形態(tài)學(xué)變化：所有有害因素都是首先在分子水平發(fā)揮其作用。能夠辨別出細(xì)胞適應(yīng)、可逆性損傷或不可逆性損傷的形態(tài)學(xué)變化需要一段時(shí)間的觀察。 可逆性損傷（變性）：是指細(xì)胞或細(xì)胞間質(zhì)受損傷后，由于代謝障礙，使細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)異常物質(zhì)或正常物質(zhì)異常蓄積的現(xiàn)象，通常伴有細(xì)胞功能低下。,2020/9/5,a.細(xì)胞水腫：（見于缺氧、感染、中毒等） b.脂肪變：（營養(yǎng)不良、糖尿病、肥胖等）

8、c.玻璃樣變：（瘢痕、動(dòng)脈硬化等） d. 淀粉樣變：（結(jié)核病、某些腫瘤間質(zhì)） e. 粘液樣變：（動(dòng)脈粥樣硬化斑塊、風(fēng)濕病灶） f. 病理性色素沉著：（含鐵血黃素、脂褐素、黑色素、膽紅素） g.病理性鈣化：（結(jié)核病、血栓等）,可逆性損傷（變性）類型,2020/9/5,不可逆性損傷：當(dāng)細(xì)胞發(fā)生致死性代謝、結(jié)構(gòu)和功能障礙，引起 細(xì)胞的死亡。一是凋亡，二是壞死。 壞死是以酶溶性變化為特點(diǎn)的活體內(nèi)局部組織細(xì)胞的死亡。 壞死的基本病變：,2020/9/5,壞死的類型,凝固性壞死：多見于心、肝、腎、脾等實(shí)質(zhì)器官。與健康組織界限較明顯。 液化性壞死：見于膿腫、腦軟化等。 纖維素樣壞死：見于風(fēng)濕病、腎炎等變態(tài)反

9、應(yīng)性疾病以及急進(jìn)型高血壓病等。 壞疽：見于局部組織大塊壞死并繼發(fā)腐敗菌感染。,2020/9/5,干性壞疽 濕性壞疽 氣性壞疽,2020/9/5,壞死的結(jié)局,溶解吸收：水解酶溶解組織，淋巴管血管吸收； 分離排出：如糜爛、潰瘍、竇道、瘺管、空洞； 機(jī)化與包裹：新生肉芽組織長入最終形成纖維瘢痕； 鈣化：鈣鹽和其他礦物質(zhì)沉積。,2020/9/5,壞死的后果：,壞死細(xì)胞的生理性，例如心、腦組織的壞死后果嚴(yán)重。 壞死細(xì)胞的數(shù)量，如廣泛的肝細(xì)胞壞死，可致機(jī)體死亡。 壞死細(xì)胞周圍同類細(xì)胞的再生情況，肝、表皮細(xì)胞容易再生，壞死組織的結(jié)構(gòu)和功能容易恢復(fù)，而神經(jīng)細(xì)胞、心肌細(xì)胞則壞死后無法再生。 壞死器官的儲(chǔ)備代償能

10、力，如腎、肺等成對(duì)器官，儲(chǔ)備代償能力較強(qiáng)。,2020/9/5,三、凋亡 凋亡是活體內(nèi)個(gè)別細(xì)胞程序性細(xì)胞死亡的表現(xiàn)形式，是由 體內(nèi)外因素觸發(fā)細(xì)胞內(nèi)預(yù)存的死亡程序而導(dǎo)致的細(xì)胞主動(dòng)性死亡 方式，在形態(tài)和生化特征上都有別于壞死。 細(xì)胞死亡和細(xì)胞凋亡的區(qū)別,2020/9/5,細(xì)胞死亡程序觸發(fā)因子（凋亡的誘導(dǎo)和激活）,生長因子的撤退； 特殊受體和配體的銜接； 輕微的損傷性刺激。,2020/9/5,凋亡和壞死的比較,凋 亡 壞 死 基因調(diào)控程序化，細(xì)胞死亡 意外事故性，細(xì)胞死亡被動(dòng)進(jìn)行 主動(dòng)進(jìn)行（自殺性） （他殺性） 生理性或輕微病理性刺激因子 病理性刺激因子誘導(dǎo)發(fā)生，如缺氧 誘導(dǎo)發(fā)生 如生長因子的缺乏 感

11、染 中毒等 死亡過程耗能 不耗能的被動(dòng)過程 不引起周圍組織炎癥反應(yīng)和修 引起周圍組織炎癥反應(yīng)和修復(fù) 再生 復(fù)再生，但凋亡小體可被鄰近 實(shí)質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬,2020/9/5,四、細(xì)胞老化 細(xì)胞老化是細(xì)胞隨生物體年齡增長而發(fā)生的退行性變化，是生物個(gè)體老化的基礎(chǔ)。生物個(gè)體及其細(xì)胞均需經(jīng)歷生長、發(fā)育、老化及死亡等階段，老化是生命發(fā)展的必然。任何細(xì)胞從誕生之日起，老化過程就已經(jīng)開始了。 細(xì)胞老化四大特征： 1.普遍性：所有的細(xì)胞、組織、臟器和機(jī)體都會(huì)在不同程度上出現(xiàn)老化改變； 2.進(jìn)行性或不可逆性：隨著時(shí)間的推移，老化不斷進(jìn)行性地發(fā)展； 3.內(nèi)因性：不是由于外傷、事故等外因的直接作用，而是細(xì)胞內(nèi)在決定性的衰退； 4.有害性：細(xì)胞老化時(shí)，細(xì)胞代謝、適應(yīng)、代償?shù)榷喾N功能低下，且缺乏恢復(fù)能力。進(jìn)而會(huì)引起組織器官老化，導(dǎo)致老年病的產(chǎn)生，機(jī)體其他疾病患病率和死亡率也逐漸增加。,2020/9/5,細(xì)胞老化的機(jī)制,1.遺傳程序?qū)W說：認(rèn)為細(xì)胞的老化是由機(jī)體的遺傳因素決定，即細(xì)胞的生長、發(fā)育、成熟和老化都是細(xì)胞基因按既定的程序依次表達(dá)完成。比如體外培養(yǎng)人的成纖維細(xì)胞約50次分裂后便自行停止分裂；同卵雙生子女的“同生共死”現(xiàn)象都支持遺傳程序?qū)W說。 2.錯(cuò)誤積累學(xué)說：細(xì)胞壽命的長短取決于代謝作用及損傷后分子反應(yīng)間的平衡。DNA復(fù)制過程中總會(huì)在某個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)錯(cuò)誤，隨著錯(cuò)誤的積累生成異常蛋