1、原發(fā)性膽汁性肝硬化伴腹瀉病人的護(hù)理,銅陵市立醫(yī)院感染科 盛冬英 2015.9.21,病例介紹,患者鐘臘月，女47歲，因“反復(fù)納差、乏力5年，間斷腹瀉3年，再發(fā)2天”入院。門診擬“原發(fā)性膽汁性肝硬變腹瀉”收住我科。來時(shí)T36.5 ，P80次 分，BP12070mmHg。體格檢查：神清，精神一般。消瘦，慢肝面容，全身皮膚黏膜無明顯黃染及出血點(diǎn)，未見肝掌，蜘蛛痣，脾切除，肝區(qū)無叩擊痛。,既往史,患者于2010年4月自覺全身乏力納差伴中上腹飽脹不適，肝功能異常，腹部B超提示“肝硬化”，在我院保肝治療有緩解，時(shí)有反復(fù)。2010年8月因上消化道出血，至上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院就診，考慮“肝硬化食管胃底靜脈

2、曲張破裂出血”，行“脾切除”。期間肝炎病毒檢測(cè)為陰性，自身免疫肝病全套示：“抗核抗體（+），抗線粒體抗體（+），抗線粒體-M2抗體（+）。診斷為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。近23年反復(fù)出現(xiàn)腹瀉不適，為水樣瀉，可見大量未消化食物，每日約45次，進(jìn)食后腹瀉明顯。1月前至上海華山醫(yī)院就診，大便培養(yǎng)未見異常;胃鏡示“食管胃底靜脈曲張，慢性胃炎”，腸鏡示“結(jié)腸息肉”，予以摘除，病理顯示未見明顯異常，考慮為“腸功能紊亂”，予以中藥調(diào)理治療，腹瀉癥狀改善明顯。,輔檢,201508 13我院血常規(guī)示：7.40*109L，細(xì)胞中性比率35.4%,淋巴細(xì)胞比率55.5%,紅細(xì)胞3.9*1012 L,血紅蛋白124.0

3、0g L,血小板245*109 L。 血生化：總膽紅素13.3umol L,間膽9.7umol L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶21u L,谷草轉(zhuǎn)氨酶31u L，堿性磷酸酶114 u L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶23 u L，總膽汁酸23.9umol L ，乳酸脫氫酶208 u L ，-羥丁酸脫氫酶193.3 u L 。 大便常規(guī)：大便鏡檢未見異常，大便隱血陰性。,治療,醫(yī)囑予以 口服優(yōu)思弗250mg/bid調(diào)節(jié)免疫及穩(wěn)定細(xì)胞膜，同時(shí)予以多烯磷酸膽堿谷胱甘肽奧美保肝護(hù)胃靜脈輸液，并輔以中醫(yī)中藥調(diào)節(jié)腸道治療。,概述,原發(fā)性膽汁性肝硬化的概念 以肝內(nèi)進(jìn)行性非化膿性小膽管破壞伴門靜脈炎癥和肝纖維化為特點(diǎn)，絕大多數(shù)PBC患者抗線粒

4、體抗體(AMA)為陽性。 最終可發(fā)展為肝硬化和肝衰竭。,發(fā)病機(jī)制 一種器官特異性的自身免疫性疾病。 以選擇性肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞破壞和肉芽腫形成為特點(diǎn)。 膽管上皮細(xì)胞異常表達(dá)線粒體抗原、T細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)、細(xì)菌和異生物素有關(guān)的分子模擬和宿主自身抗原發(fā)生變化等機(jī)制可能參與其中。,病理改變,典型病理表現(xiàn)為非化膿性膽管炎或肉芽腫性膽管炎，以小膽管破壞為主。 肉眼：肝臟腫大，呈墨綠色，表面平滑或呈細(xì)顆粒狀，隨病情進(jìn)展表現(xiàn)呈結(jié)節(jié)狀。,病理改變,組織學(xué)分期 期（膽管炎期）：門管區(qū)炎伴有膽小管肉芽腫性破壞 期（膽管增生期）：門脈周圍炎伴膽管增生 期（纖維化期）：可見纖維間隔和橋接壞死形成 期（肝硬化期）：

5、肝硬化期,PBC特有表現(xiàn),1乏力 2搔癢 3門脈高壓 4代謝性骨病 5黃色瘤 6脂溶性維生素吸收不良 7尿路感染 8惡性腫瘤 9脂溶性維生素缺乏,臨床表現(xiàn) ： 多見于中年女性，40-60歲者占85%-90%。 起病隱匿、緩慢。 早期癥狀較輕，乏力和皮膚搔癢為本病最常見的首發(fā)癥狀。 乏力的嚴(yán)重程度與肝臟的病變程度不相關(guān)。 搔癢常在黃疸發(fā)生前數(shù)月至2年左右出現(xiàn)，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜間加劇。 少數(shù)患者搔癢和黃疸同時(shí)出現(xiàn)，先有黃疸后出現(xiàn)搔癢者少見。,臨床表現(xiàn)：,因長期的肝內(nèi)膽汁淤積導(dǎo)致分泌和排泄至腸腔的膽汁減少，影響脂肪的消化和吸收，可能脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙，出現(xiàn)皮膚粗糙和夜盲

6、癥(維生素A缺乏)、骨軟化和骨質(zhì)疏松(維生素D缺乏)、出血傾向(維生素K缺乏)等。 由于膽小管堵塞，血中脂類總量和膽固醇持續(xù)增高，可形成黃瘤，為組織細(xì)胞吞噬多量膽固醇所致；黃瘤為黃色扁平斑塊，多見于眼瞼內(nèi)眥附近和后發(fā)際。 當(dāng)肝功能衰竭時(shí)，血清脂類下降。黃瘤亦逐漸消散。,伴隨疾病,1甲狀腺功能障礙 2干燥綜和癥 3CREST綜和癥（鈣質(zhì)沉著 、雷諾現(xiàn)象、食道運(yùn)動(dòng)功能障礙 、指端硬化、 毛細(xì)血管擴(kuò)張） 4雷諾式綜和癥（指肢端動(dòng)脈硬化陣發(fā)性痙攣) 5類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 6脂肪瀉 炎癥性腸病,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、尿、糞檢查 尿膽紅素陽性，尿膽原正?；驕p少，糞色變淺。 二、肝功能試驗(yàn) 主要為膽汁淤積性黃疸的改變。

7、 血清膽紅素一般中度增高，以直接膽紅素增高為主；血清膽固醇可有增高，在肝功能衰竭時(shí)降低。,實(shí)驗(yàn)室檢查,堿性磷酸酶(ALP)與-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(-GT)在黃疸及其他癥狀出現(xiàn)前多已有增高，比正常高出2-6倍，ALP、IgM和抗線粒體抗體(AMA)的檢測(cè)有助于發(fā)現(xiàn)早期病例； 血清白蛋白含量在早期無變化，晚期減少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。 肝轉(zhuǎn)氨酶可以輕度升高； 凝血酶原時(shí)間延長，早期患者注射維生素K后可以恢復(fù)，晚期由于肝細(xì)胞不能利用維生素K，注射維生素K仍不能糾正。,實(shí)驗(yàn)室檢查,三、免疫學(xué)檢查 血清免疫球蛋白增加，特別是IgM；90%-95%以上的患者血清抗線粒體抗體陽性，滴度40%有診

8、斷意義，AMA特異性可達(dá)98%，其中以M2型的特異性最好。 約50%的患者抗核抗體陽性，主要是抗GP210和抗SP100陽性，具有一定特異性。,輔助檢查,影像學(xué)檢查 B超常用于排除肝膽系統(tǒng)的腫瘤和結(jié)石，CT和MRI可排除肝外膽道阻塞、肝內(nèi)淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性腺癌。 影像學(xué)檢查還可提供其他信息，PBC進(jìn)展到肝硬化時(shí)，可觀測(cè)到門脈高壓表現(xiàn)，在此階段每6個(gè)月復(fù)查超聲可早期發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。 ERCP檢查在PBC患者常提示肝內(nèi)外膽管正常。,輔助檢查,組織學(xué)檢查 肝活檢組織學(xué)檢查有助于明確診斷和分期，也有助于與其他疾病相日程鑒別。,并發(fā)癥：,上消化道大出血 肝性腦病 感染 肝腎綜合癥 原發(fā)性肝癌,治療,熊去氧膽酸

9、 糖皮質(zhì)激素 其他免疫抑制劑 其他藥物 肝移植 對(duì)癥處理,治療,主要是對(duì)癥和支持治療。 飲食以低脂肪、高熱量、高蛋白為主。 脂肪瀉患者可補(bǔ)充中鏈甘油三酯輔以低脂飲食。 針對(duì)脂溶性維生素缺乏，補(bǔ)充維生素A、D3、K，并要注意補(bǔ)鈣。 瘙癢嚴(yán)重者可試用離子交換樹脂-考來烯胺(消膽胺)。,熊去氧膽酸(UDCA)對(duì)本病有療效已得到肯定。該藥可減少內(nèi)源性膽汁酸的肝毒性，保護(hù)肝細(xì)胞膜，增加內(nèi)源性膽汁酸的分泌，且可減少HLA類和類抗原分子在肝細(xì)胞膜上的異常表達(dá)，而兼有免疫調(diào)節(jié)作用。 該藥對(duì)部分患者能改善臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，延遲病情進(jìn)展，對(duì)有效病例宜長期服用。 廣泛應(yīng)用于、(妊娠肝內(nèi)淤積癥）與（嬰幼兒膽汁淤積

10、癥）等多種膽汁淤積性肝病。 禁用于急性膽囊炎；膽管炎；膽道梗阻ICP患者；肝結(jié)石鈣化患者。,UDCA的最適劑量尚未確定，目前多主張13-15mg/kg/d。 對(duì)UDCA無效的病例可視病情試用糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、秋水仙堿等，但這些藥物療效均未肯定。 進(jìn)展到肝硬化階段則治療同肝硬化，晚期患者施行肝移植手術(shù)，可提高存活率。,預(yù)后,PBC預(yù)后差別很大，在癥狀患者的平均生存期為10-15年，無癥狀者存活時(shí)間顯著長于有癥狀者。 預(yù)后不佳的因素包括：老年、血清總膽紅素濃度進(jìn)行性升高、肝臟合成功能下降、組織學(xué)改變持續(xù)進(jìn)展，常見的死亡原因?yàn)楦斡不砥诘牟l(fā)癥。 肝移植可顯著改善患者的生存期和

11、生命質(zhì)量。,皮膚護(hù)理,由于膽汁分泌障礙引起高膽紅素血癥，膽汁中的鹽成分刺激神經(jīng)末梢是患者感到周身皮膚搔癢，嚴(yán)重地影響患者休息及睡眠，增加患者精神壓力，不停抓撓皮膚容易造成皮膚破潰，誘發(fā)感染，采取心理調(diào)節(jié)，避免搔抓，涂抹藥物綜合措施可解除或減輕皮膚瘙癢。,飲食護(hù)理,1進(jìn)食高熱量、富含維生素、易消化、無刺激性食物，適當(dāng)限制動(dòng)物脂肪。有腹水者，清淡飲食，限制鈉鹽的攝入。并發(fā)肝性腦病或血氨升高者，低蛋白飲食。 2可適當(dāng)選用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的單、雙糖類，以增加肝糖原儲(chǔ)備。 3酶母含豐富B族維生素，應(yīng)注意供應(yīng)。,飲食護(hù)理,4多吃含鋅、鎂豐富的食物。肝硬化的病人應(yīng)嚴(yán)禁飲酒，適當(dāng)食用瘦豬肉、

12、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。為了防止鎂離子的缺乏，如多食用綠葉蔬菜、豌豆、乳制品和谷類等食物。 5補(bǔ)充維生素C。維生素C直接參與肝臟代謝，促進(jìn)肝糖原形成。增加體內(nèi)維生素C濃度，可以保護(hù)肝細(xì)胞抵抗力及促進(jìn)肝細(xì)胞再生。腹水中維生素C的濃度與血液中含量相等，故在腹水時(shí)應(yīng)補(bǔ)充大量的維生素C。吃水果時(shí)應(yīng)剝皮或榨成汁飲用。,飲食禁忌,1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。 2、避免油炸及干硬食品。 3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產(chǎn)氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類、汽水、蘿卜等。 4、應(yīng)避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷

13、食道造成破裂出血。,心理護(hù)理,積極和病人溝通，消除患者焦慮、恐懼、緊張的情緒，有利于病情的穩(wěn)定和恢復(fù)。 由于患者對(duì)疾病存在不同程度的焦慮、抑郁，護(hù)理人員應(yīng)用通俗易懂的語言開導(dǎo)患者，讓其明白PBC的進(jìn)展過程，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂觀的心態(tài)。同時(shí)使患者及家屬明白患者不具傳染性，消除親屬恐懼心理，給予心理支持，安排一個(gè)舒適安靜環(huán)境。 注意休息，囑咐患者出現(xiàn)明顯黃疸和ALT增高時(shí)伴有身體不適癥狀時(shí)，需相對(duì)臥床休息，因?yàn)槠脚P時(shí)肝臟血流量比站立時(shí)增加40%以上，有利于肝細(xì)胞的回復(fù)與再生?；謴?fù)期不一定絕對(duì)臥床，可以打打太極、散步，以不感到疲勞為主。,健康教育,1、幫助病人和家屬了解本病有關(guān)知識(shí) 2、保證

14、身心休息，預(yù)防誘發(fā)因素 3、遵守飲食原則，適當(dāng)鍛煉，預(yù)防為主 4、按醫(yī)師處方用藥，定期復(fù)查 5、并發(fā)癥的觀察及預(yù)防 6、家屬應(yīng)理解和關(guān)心病人,胃腸功能紊亂概念,胃腸道功能紊亂，又稱胃腸神經(jīng)癥，是一級(jí)胃腸綜合征的總稱，多有精神因素的背景，以胃腸道運(yùn)動(dòng)能紊亂為主，而在病理解剖方面無器質(zhì)性病變基礎(chǔ)，因此也不包括其他系統(tǒng)疾病引起的胃腸道功能紊亂。臨床表現(xiàn)主要在胃腸道涉及進(jìn)食和排泄等方面的不正常，也常伴有失眠、焦慮、注意力不集中、健忘、神經(jīng)過敏、頭痛等其他功能性癥狀。,發(fā)病原因,精神因素在本癥的發(fā)生和發(fā)展中起重要的作用，如有過度勞累、情緒緊張、家庭糾紛、生活和工作上的困難等，若長期得不到合理解決，均可干

15、擾高級(jí)神經(jīng)的正?；顒?dòng)，影響植物神經(jīng)功能，進(jìn)而引起胃腸道功能障礙。 由于各人對(duì)外辦刺激的耐受限度和反應(yīng)方式不同，因此本癥的類型和表現(xiàn)各異。暗示顯然是重要的發(fā)病因素。此外，胃腸道器質(zhì)性疾病痊愈后，少數(shù)可后遺胃腸道功能紊亂。 中醫(yī)認(rèn)為，七情郁結(jié)，思慮過度，會(huì)導(dǎo)致人體氣血紊亂，氣機(jī)失調(diào)，肝木克土，可引起腸胃功能的減退，而造成本病的發(fā)生。,發(fā)病原因,消化系統(tǒng)疾病：比較常見的消化系統(tǒng)疾病如消化不良、胃炎、潰瘍病、急性胃腸炎、便秘。 飲食因素：不規(guī)律的飲食習(xí)慣。 精神心理因素：對(duì)于成年女性、腦力勞動(dòng)者、性格內(nèi)向者、常處于神經(jīng)過敏狀態(tài)的人等胃腸道功能紊亂易感人群。,癥狀,胃腸功能紊亂（胃腸神經(jīng)官能癥）起病多緩

16、慢，病程多纏綿日久，癥狀復(fù)雜，呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性，臨床表現(xiàn)以胃腸道癥狀為主，胃神經(jīng)官能癥的患者多表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作的連續(xù)性曖氣，咽部異物感，無饑餓感或時(shí)而食欲旺盛，時(shí)而無食欲、打嗝、口干、口苦、胸悶、喜歡出長氣、反酸、噯氣、厭食、惡心、嘔吐、劍突下灼熱感、食后飽脹、上腹不適或疼痛，每遇情緒變化則癥狀加重。 腸神經(jīng)官能癥又稱腸易激惹綜合征，為胃腸道最常見的功能性疾病。以腸道癥狀為主，患者常有腹痛、腹脹、腸鳴、腹瀉和便秘、左下腹，痛時(shí)可捫及條索狀腫物，腹痛常因進(jìn)食或冷飲而加重，在排便、排氣、灌腸后減輕。腹痛常伴有腹脹、排便不暢感或排便次數(shù)增加，糞便可稀可干等癥狀。,易發(fā)人群及并發(fā)癥,胃腸道功能紊亂

17、相當(dāng)常見，目前國內(nèi)尚缺乏有關(guān)發(fā)病率的精確統(tǒng)計(jì)。在各種臟器的神經(jīng)官能癥中，胃腸道的發(fā)病數(shù)最高，多見于青壯年。 嚴(yán)重營養(yǎng)不良、 神經(jīng)性厭食。,臨床診斷,根據(jù)不同情況采取X線、內(nèi)鏡檢查、胃液分析與糞便化驗(yàn)等手段。必要時(shí)應(yīng)行超聲、CT等檢查以排除肝、膽、胰等腹腔臟器病變。 1、胃腸道X線檢查，顯示整個(gè)胃腸道的運(yùn)動(dòng)加速，結(jié)腸袋加深，張力增強(qiáng)，有時(shí)因結(jié)腸痙攣，降結(jié)腸以下呈線樣陰影。 2、結(jié)腸鏡檢結(jié)腸粘膜無明顯異常。,影象診斷 可做X線及相關(guān)部位的B超檢查，必要時(shí)可以做CT及MRT 實(shí)驗(yàn)室診斷 血常規(guī)、免疫因子檢查，肝腎功能，必要時(shí)做或組織病檢,一般治療,胃腸道功能紊亂治療重不在藥物，而在于平常的飲食生活。

18、只有通過精神調(diào)適和改變行為等方式，才能從根本上調(diào)整胃腸道功能紊亂。傳統(tǒng)治療上應(yīng)用飲食療法、營養(yǎng)支持療法、鎮(zhèn)靜安眠、緩痙止痛綜合治療為主，醫(yī)生可根據(jù)病情對(duì)癥使用理腸調(diào)胃安神劑、谷維素、消化酶、維生素B1、胃達(dá)喜、嗎叮啉等治療。對(duì)具有明顯精神癥狀的患者，給予抗焦慮或抗抑郁藥，解除心理障礙。重要的是采用心理治療，其方法一般是解釋、安慰、疏導(dǎo)、分析、認(rèn)識(shí)、積極暗示和情緒轉(zhuǎn)移，讓患者真正認(rèn)識(shí)病情、主動(dòng)調(diào)節(jié)情緒、消除思想顧慮，提高疾病治愈信心。,一般治療,關(guān)鍵在于取得患者的高度信任與配合。必要時(shí)可將有關(guān)的輔助檢查，向患者提示，使其確信無器質(zhì)性疾病，并對(duì)本病起病原因、疾病性質(zhì)以及良好的預(yù)后等有所了解。其次應(yīng)行各種有效的綜合性治療，包括暗示治療。,藥物治療,（1）調(diào)節(jié)神經(jīng)功能，改善睡眠。根據(jù)病情，可選用下述藥物與方法。 鎮(zhèn)靜劑：可給予利眠寧、安定、氯丙嗪、苯巴比妥、眠爾通或谷維素