1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 紅細(xì)胞增多 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,科室：,血液科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,簡(jiǎn)介：,紅細(xì)胞增多是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)高于正常值高限。一般認(rèn)為經(jīng)多次檢查成年男性紅細(xì)胞600萬(wàn)/mm3，成年女性550萬(wàn)/mm3，就屬紅細(xì)胞增多。相對(duì)性增多見(jiàn)于血液濃縮;絕對(duì)性增多見(jiàn)于高原生活、胎兒及新生兒、劇烈的體力勞動(dòng)、嚴(yán)重的心肺疾患以及真性紅細(xì)胞增多癥。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,病因：,1.相對(duì)性增多 血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對(duì)增加，見(jiàn)于嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積灼傷、尿崩癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺危象

2、、糖尿病酮癥酸中毒等。 2.絕對(duì)性增多 (1)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥見(jiàn)于高原地區(qū)居民醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，嚴(yán)重的心肺疾患醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,病因：,攜氧能力低的異常血紅蛋白病等，血氧飽和度低，使紅細(xì)胞生成素代償性增加所致;腎癌、肝細(xì)胞癌、子宮肌瘤、卵巢癌、多囊腎等，促紅細(xì)胞生成素非代償性增多，也可引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。 (2)真性紅細(xì)胞增多癥。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,紅細(xì)胞增多癥需要和下面的癥狀相互鑒別。 一、真性紅細(xì)胞增多癥 真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera)是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1/10萬(wàn)

3、，多發(fā)生在60歲左右的老年人，兒童時(shí)期極罕見(jiàn)，發(fā)生在25歲以下的只占所有病,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,例的1%。 起病大多緩慢。由于紅細(xì)胞增多，導(dǎo)致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴(kuò)張充血。常見(jiàn)的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結(jié)膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見(jiàn)鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見(jiàn)現(xiàn)象。眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、充,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,血、粗細(xì)不等，顏色深紫等。約1/3病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。 骨髓細(xì)胞染色體檢查可見(jiàn)多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在61010

4、12/L(600萬(wàn)1000萬(wàn)/mm3)以上，血紅蛋白160250g/L(1625g/dl,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,)，紅細(xì)胞壓積54%80%，白細(xì)胞中度增高。血小板增多可達(dá)4001100109/L(40萬(wàn)110萬(wàn)/mm3)。骨髓增生活躍，粒細(xì)胞/紅細(xì)胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細(xì)胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細(xì)胞在體外培養(yǎng)不需要紅細(xì)胞生成素即可增殖。動(dòng)脈血氧飽和度92%。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,治療方法有：1、靜脈放血 可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔23d放血200400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.01012/L以下，紅細(xì)胞

5、壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú),內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。 2、,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,化療： (1). 羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)，每日劑量為1520mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.

6、55109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。 (2). 烷化劑有效率80%85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,)作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開(kāi)始劑量環(huán)磷酰胺為100150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為46mg/d，緩解后停用4周后,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。 (3). 三尖杉酯堿國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品24mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴

7、注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。 3、干擾素,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,治療：干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開(kāi)始用于本病治療，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。 緩解率可達(dá)80%。 4、放射性核素治療 32P的射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.110714.8107,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降，34個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2

8、3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。 預(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,二、家族性良性紅細(xì)胞增多癥 家族性良性紅細(xì)胞增多癥(Benignfamilial polycythemia)為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見(jiàn)。 癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦;或完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀。病兒面色深紅，眼結(jié)膜充血，但多無(wú)脾臟腫大。 血象,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,檢查僅有紅細(xì)胞系增生過(guò)盛，血紅蛋白常在200g/L(20g/dl)以上，血容量增多。白細(xì)胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多

9、呈良性經(jīng)過(guò)，可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀，則可采用放血療法。 三、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥(Secondarypolycyt,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,hemia)由許多不同的原因引起。各種可引起紅細(xì)胞增多癥的疾病見(jiàn)下： 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的分類： 1.組織缺氧或氧釋放障礙 (1)生理性： 1)胎兒期 2)環(huán)境中氧含量不足：高原地區(qū) (2)病理性： 1)肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴(kuò)張、肺心病、肥胖癥,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,(Pickwickian Syndrome) 2)肺動(dòng)脈、靜脈瘺 3)青紫型先天性心臟病 4)異常血紅蛋白?。貉t蛋白M、硫化血

10、紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差 2.骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng) (1)內(nèi)源性： 1)腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動(dòng)脈狹,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,窄等 2)腎上腺：嗜鉻細(xì)胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等 3)肝：肝細(xì)胞瘤 4)小腦：成血管細(xì)胞瘤 (2)外源性： 1)應(yīng)用睪丸酮或類似藥物 2)應(yīng)用生長(zhǎng)激素 3.新生兒 (1)經(jīng)胎盤(pán)輸血：母親輸血給,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,診斷：,胎兒，雙胎中受血者 (2)臍帶結(jié)扎過(guò)晚。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,檢查項(xiàng)目：,網(wǎng)織紅細(xì)、氰化高鐵、血常規(guī)、紅細(xì)胞直、紅細(xì)胞聚。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：紅細(xì)胞增多,相關(guān)癥狀：,核分裂象增多 紅細(xì)胞呈錢(qián)串狀 血象異常 炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 紅細(xì)胞壽命縮短 紅細(xì)胞分布寬度偏低 紅細(xì)胞增多-高粘滯度 紅細(xì)胞體積增大