1、1,大動(dòng)脈炎分型及CT診斷,羅 松 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,2,概念及流行病學(xué) 病理學(xué)改變 臨床表現(xiàn) 臨床診斷及分型 CTA表現(xiàn) 鑒別診斷 治療,3,概念,大動(dòng)脈炎是一種非特異性炎性動(dòng)脈疾病，以節(jié)段性侵犯主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈為特征 1908年日本人Mikito Takayasu報(bào)道了第一例 日本、中國(guó)、印度等青年女性常見(jiàn)的疾病，但近年來(lái)美國(guó)、歐洲、非洲等國(guó)家的發(fā)生率也日漸增多,4,流行病學(xué),多為女性患者(71%100%)，起病和確診的平均年齡40歲，患病率1/20萬(wàn)人，有上升趨勢(shì) 病因目前仍不清楚 與螺旋體、結(jié)核桿菌、鏈球菌等感染有關(guān)，以及一些免疫性疾病相關(guān),5,病理學(xué)改變,以大中

2、動(dòng)脈動(dòng)脈壁中膜損害為主的非特異性全層動(dòng)脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主，繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚,6,病理學(xué)改變,早期 中膜基質(zhì)粘液性變，膠原纖維腫脹、變性及纖維素性壞死；彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死 晚期 全層彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化,7,臨床表現(xiàn),發(fā)病大多較緩慢，偶有自行緩解者。受累血管部位、程度和范圍不同，癥狀輕重不一 全身癥狀 在發(fā)病早期少數(shù)大動(dòng)脈炎患者有全身不適、發(fā)熱、出汗、肌痛、嚴(yán)重胸痛或頸部疼痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀,8,臨床表現(xiàn),局部癥狀和體征 頭臂干或鎖骨下動(dòng)脈：無(wú)脈癥, 上肢無(wú)力、發(fā)涼, 脈搏微弱,血壓低 頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈：眩暈、視力減退甚至?xí)炟始澳X卒

3、中, 頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失; 視網(wǎng)膜萎縮、色素沉著及靜脈擴(kuò)張,9,臨床表現(xiàn),胸腹主動(dòng)脈 血管雜音（肩胛骨間或臍周可），下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓減弱或消失 腎動(dòng)脈 高血壓（腎血管性），蛋白尿、腎功能減低 肺動(dòng)脈 肺動(dòng)脈高壓， 心悸、氣短，低氧血癥甚至呼吸衰竭,10,臨床診斷,11,臨床診斷,12,臨床診斷,13,臨床診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞性色素性貧血等，血沉是最常用于判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)，但缺乏特異性，1/3活動(dòng)期患者血沉正常 血清抗主動(dòng)脈抗體（陽(yáng)性率達(dá)90%以上），尚未廣泛應(yīng)用于臨床,14,臨床診斷,對(duì)大多數(shù)患者而言，早期癥狀缺乏特異性，影像表現(xiàn)也不典型，診斷較為困難

4、中晚期患者所累血管管壁及管腔會(huì)有明顯的改變，臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)能使診斷較為明確,15,分型,16,分型,型 累及主動(dòng)脈弓及弓上分支 型 a：累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分 b：累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支，胸降主動(dòng)脈,17,分型,型 累及胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和或腎動(dòng)脈 型 僅僅累及腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈 V 型 b型+型，最常見(jiàn) 合并：肺動(dòng)脈,冠狀動(dòng)脈受累,18,影像學(xué)檢查,最常用,有創(chuàng),成本高,19,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈,20,CTA表現(xiàn),最常見(jiàn) 環(huán)形均勻增厚，管腔狹窄 狹窄范圍較廣，呈節(jié)段,21

5、,患者，女，34歲，反復(fù)頭暈 眼花、上肢無(wú)力1月,22,23,24,腹主動(dòng)脈受累,25,腹主動(dòng)脈受累,26,腎動(dòng)脈受累,27,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈,28,CTA表現(xiàn),此病晚期管壁可出現(xiàn)鈣化，應(yīng)與主動(dòng)脈粥樣硬化鑒別,29,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈,30,CTA表現(xiàn),少見(jiàn)征象，阻塞性病變后輕度擴(kuò)張和局部的小囊狀膨凸，少數(shù)可見(jiàn)病變血管明顯擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤表現(xiàn)，有時(shí)呈串珠樣表現(xiàn),31,32,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，

6、管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈,33,CTA表現(xiàn),局部管腔閉塞，側(cè)枝循環(huán)逐漸形成，觀察側(cè)枝循環(huán)的形成情況，對(duì)于治療方案的選擇非常重要,34,35,36,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈,37,CTA表現(xiàn),累及肺動(dòng)脈,38,肺動(dòng)脈受累,39,肺動(dòng)脈受累,40,CTA表現(xiàn),累及冠狀動(dòng)脈,41,CTA表現(xiàn),累及冠狀動(dòng)脈,42,累及腦動(dòng)脈 急性腦梗塞,43,其他影像學(xué)檢查,MRA 主動(dòng)脈弓分支管壁均勻增厚，增強(qiáng)強(qiáng)化,44,其他影像學(xué)檢查,MRA 主動(dòng)脈弓管

7、壁增厚并延遲強(qiáng)化,45,延遲強(qiáng)化,46,其他影像學(xué)檢查,超聲,右側(cè)頸總動(dòng)脈,激素治療三個(gè)月后,47,其他影像學(xué)檢查,PET/CT,1年后復(fù)發(fā),初次診斷,3年后,48,PET/CT,49,PET/CT,50,其他影像學(xué)檢查,DSA 頭臂干，左側(cè)頸總動(dòng)脈，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄,51,其他影像學(xué)檢查,DSA,52,鑒別診斷,動(dòng)脈粥樣硬化 主動(dòng)脈壁間血腫 主動(dòng)脈縮窄及離斷 血栓性閉塞性脈管炎 結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎 腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良 慢性肺動(dòng)脈血栓,53,鑒別診斷,動(dòng)脈粥樣硬化 50歲以上，管壁不規(guī)則增厚，局部可伴潰瘍及鈣化，年齡較大的大動(dòng)脈炎患者可伴發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化,54,鑒別診斷,主動(dòng)脈壁間血腫 新月形增

8、厚，平掃密度較高，慢性血腫可為低密度,55,鑒別診斷,主動(dòng)脈縮窄 先天性，多見(jiàn)于男性，胸主動(dòng)脈峽部狹窄，全身無(wú)炎癥活動(dòng)改變,56,鑒別診斷,主動(dòng)脈離斷,57,鑒別診斷,血栓性閉塞性脈管炎 吸煙史，年輕男性，周?chē)匝荛]塞性炎癥,58,鑒別診斷,結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎 多發(fā)生于內(nèi)臟中小動(dòng)脈，表現(xiàn)為多發(fā)瘤樣擴(kuò)張呈串珠樣,59,鑒別診斷,腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良 不明原因的節(jié)段性、非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病 腎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，串珠樣腎動(dòng)脈狹窄,60,鑒別診斷,慢性肺動(dòng)脈血栓 一般呈附壁改變，而大動(dòng)脈炎一般呈環(huán)形管壁增厚,61,治療,內(nèi)科保守治療 大劑量激素治療 免疫抑制劑 抗血小板抑制劑 對(duì)癥治療,62,治療,外科治療 介入支架置入 外科旁路移植手術(shù) 處于活動(dòng)期患者不宜外科手術(shù)治療,63,隨訪,介入支架置入術(shù)后,左側(cè)頸總動(dòng)脈,腹主動(dòng)脈,左腎動(dòng)脈,64,隨訪,血管旁路置換術(shù)前術(shù)后：降主動(dòng)脈,原血管,旁路血管,術(shù)前,術(shù)后兩年,65,總結(jié),年輕女性（一般40歲以下），有大血管明顯管壁較均勻環(huán)形增厚，管腔狹窄 肺動(dòng)脈、