1、支氣管肺類癌（bronchopulmonary carcinoid tumors）,1,支氣管肺類癌(BPC),是一種來源于支氣管黏膜上皮的低度惡性腫瘤，約占肺部腫瘤的1020。 按病理類型分為典型類癌（TC）和不典型類癌（AC）。 來源于Kulchitsky細胞，越靠近中心的支氣管，黏膜內(nèi)的Kulchitsky細胞分布越多，因而來源于此細胞的支氣管類癌以中央型較多。 一項來自美國的大型多中心回顧性研究結果顯示，BPC的5年生存率為73.5.,2,2004版世界衛(wèi)生組織肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類法包括：,典型類癌（typical carcinoid，TC；2個有絲分裂/高倍視野） 不典型類癌（aty

2、pical carcinoid，AC；2個-10個有絲分裂/高倍視野，壞死和結構破壞） 大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（large cellneuroendocrine carcinoma, LCNEC） 小細胞癌（small cell lung carcinoma, SCLC）,3,病例 1,肖 ，P557220，女，39歲，廣西賀州 體檢發(fā)現(xiàn)右下肺腫物1周入院 無明顯陽性特征 血CEA、非小細胞肺癌抗原正常 纖支鏡未見異常 PET-CT檢查,4,右肺下葉前基底段腫塊, 大小3.6cm*2.7cm*2.7cm,5,SUVmax 3.8,6,PET-CT報告:考慮右下肺周圍型肺癌可能,7,PET-CT報告

3、:考慮子宮肌瘤,未排除惡性可能,8,治療,2014-06-11全麻下VATS右下肺葉切除+系統(tǒng)性縱膈淋巴結清掃 術后第五天痊愈出院,9,病理報告,（右下肺）肺不典型類癌。 - 因腫瘤缺損，最大徑至少為2.2cm； - 腫瘤侵犯臟層胸膜，但未穿透； - 未見明確脈管癌栓及神經(jīng)束膜侵犯； - 冰凍送檢“右下肺支氣管切緣”未見癌； - 淋巴結可見癌轉(zhuǎn)移(共1/16，其中“第2組淋巴結”0/4；“第4組淋巴結”0/4；“葉間淋巴結”0/5；“下肺韌帶淋巴結”0/1；“隆突下淋巴結”1/2）。 免疫組化結果：Syn（+），CgA（+），CD56（+），CK5/6（-），CK7（+）， CK10/13（-

4、），TTF1（-），CAM5.2（+），LCA（-），p63（-）， Ki67（8%+），Desmin（-），CD99（-），Vimentin（-）。,10,鏡下描述:肺組織內(nèi)可見腫瘤浸潤，瘤細胞大小一致， 核圓或略卵圓，胞漿極少，核分裂可見（7個/10HPF）， 局灶細胞核梭形；呈彌漫片狀生長；間質(zhì)膠原纖維增生， 局灶出血改變，并見小灶壞死。周邊肺組織出血伴較多含鐵血黃素沉積。,11,病例2,羅 ，P375959 ，男，42歲 ，汕尾人 咳嗽1月，CT檢查發(fā)現(xiàn)右上肺結節(jié)1周 無陽性特征 無明顯陽性特征 血CEA、非小細胞肺癌抗原正常 纖支鏡未見異常 胸部CT檢查,12,13,胸部CT：右肺上

5、葉尖后段支氣管旁見一類圓形密度增高影， 邊界清楚銳利，邊緣呈分葉狀，內(nèi)見細小顆粒狀稍高密度影， 大小約1315mm，增強呈輕度強化，該結節(jié)與右上葉后段 的亞段支氣管關系密切，余肺野未見密度異常影。 雙肺門及縱隔未見腫大淋巴結。 右上肺結節(jié)影像學諸多征象趨于良性，但與右上葉后段的亞段支氣管關系密切， 建議內(nèi)鏡活檢待排肺癌。,14,治療,2010-12-28全麻下VATS右上肺葉切除+系統(tǒng)性縱膈淋巴結清掃 術后1周痊愈出院,15,病理報告,(右上肺) ，符合典型類癌。 - 腫瘤最大徑約1.8cm； - 腫瘤未累及肺膜； - 未見明確脈管癌栓及神經(jīng)束膜侵犯； - 支氣管切緣未見癌； - （右下肺結節(jié)

6、）肺組織內(nèi)局灶纖維組織增生伴玻璃樣變性，未見癌； - 非腫瘤肺組織肺泡間隔血管擴張充血，部分肺泡內(nèi)可見巨噬細胞； - 淋巴結未見癌轉(zhuǎn)移(共0/15，其中“肺門淋巴結”0/2；“隆突下淋巴結”0/5；“葉間淋巴結”0/1；“上氣管旁淋巴結”0/1；“下氣管旁上組淋巴結”0/2；“下氣管旁下組淋巴結”0/2；“下肺韌帶淋巴結”0/2；）。,16,鏡下描述：腫瘤組織，瘤細胞圓形、立方形，細胞界限不清，胞漿嗜酸性，核圓形，部分核仁明顯，核分裂像可見（1-2個/10HPF），可見器官樣結構，排列成片狀或巢狀。,17,18,典型類癌42例，不典型類癌20例 中央型占865。 最多見部位為右側中間支氣管，有

7、文獻多見右主支氣管 典型類癌相比，不典型類癌中周圍型較多,本組不典型類癌中周圍型占30.0，典型類癌占14.3。 本組無并發(fā)類癌綜合征。,臨床資料特征,19,20,62例患者3年、5年生存率分別為921，778。 42例TC術后3年生存率978、5年生存率947。 20例AC術后3年、5年生存率分別為844、588。生存率差異有統(tǒng)計學意義(P=00047)。,N0 52例，3、5年生存率為981、891 ， 淋巴結轉(zhuǎn)移患者10例，8例N1，2例N2， 3、5年生存率為80、50 (P=00048),21,22,65例,23,l例單純探查 肺段切除l例 肺葉切除36例， 雙肺葉切除6例 袖狀切除

8、4例 全肺切除1l例 隆凸切除2例 主支氣管成形4例 解剖性切除53例，占81.5(5365) 保守性切除11例。 根治性切除62例，姑息切除2例。,治療方法,42.2%,24,本組1、3及5年總體生存率分別 為862、738和646(圖1)。,25,單因素生存分析： 性別、年齡、吸煙史、病理類型、腫瘤分期、術后放化療、淋巴結轉(zhuǎn)移和手術性質(zhì)是影響預后的有關因素,26,題名：Atypical carcinoid tumours of the lung: prognostic factors and patterns of recurrence. 作者：Canizares MA；Matilla J

9、M；Cueto A；Algar J；et al 出處：Thorax. 2014 Jul 697 :648-53 IF：8.376,27,該研究回顧分析納入1980-2009年127例經(jīng)手術治療的不典型類癌患者，并研究臨床和病理特征對預后的影響。,28,77 lobectomies (60.65%), 12 bi-lobectomies (9.4%) 22 pneumonectomies (17.3%). Bronchoplastic procedures 6 cases (4.7%): 4sleeve lobectomies and 2 isolated bronchial resection

10、s. 16 patients (12.6%), sublobar resections: 14 wedge resections and the 2 bronchial resections mentioned previously.,手術方式:,29,單因素分析發(fā)現(xiàn)T分期、N分期、術前M分期和遠處轉(zhuǎn)移與患者的預后相關。 多因素分析發(fā)現(xiàn)只有遠處復發(fā)被證實為生存的獨立危險因素。,5年總生存率80%,30,32 out of 127 patients (25.2%) of recurrence : 5 corresponded to locoregionalrecurrences (3.9%), 22 were distant metastasis (17.3%) 5 patients had both types (3.9%). The most prevalent location locoregional recurrence was mediastinal lymph nodes, the liver was the most typical location for distant metastasis.,復發(fā)模式和部位,31,32,33,單因素分析發(fā)現(xiàn)亞肺葉切除與局