1、內科學各論疾病部分 骨纖維肉瘤 內容課件模板,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,身體部位：,四肢下肢上肢。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,科室：,腫瘤科。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,簡介：,骨纖維肉瘤是惡性的成纖維細胞性腫瘤，其特征是瘤細胞形成數(shù)量不等的膠原，但沒有任何腫瘤性骨樣組織、骨組織或軟骨形成?？砂l(fā)生于髓腔內或骨外膜?？梢允窃l(fā)性，也可繼發(fā)于纖維結構不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,病因：,骨纖維肉瘤原因_由什么原因引起骨纖維肉瘤 （一）發(fā)病原因 病因不詳。 （二）發(fā)病機制 1.大體檢查 骨纖維肉瘤是一種破壞性、浸潤性病變，其大小為1.520cm。肉眼所見與

2、腫瘤的大小及分化程度有關。分化好的腫瘤較分化差的更富有膠原纖維，其內容可以是白色或灰白色堅,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,病因：,實的橡皮樣物。分化差的纖維肉 瘤是軟的，其內容為魚肉樣和有黏液病灶。大多數(shù)纖維肉瘤其瘤體是均勻一致的，但是非常大的腫瘤可以有出血和壞死區(qū)。可以有假性包膜，使其與病骨分開。 2.顯微鏡檢查 組織學檢查可將纖維肉瘤分為：分化好的、分化中等、分化差的腫瘤，或是將其分為級，級數(shù),內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,病因：,越高代表分化越差。腫瘤分級、分類的標準是客觀的，是由細胞數(shù)、有絲分裂活動、膠原的產生、核的形態(tài)及全部組織類型進行綜合評價。大多數(shù)纖維肉瘤屬中等，或是分化差的類別，惡

3、性程度高的病人生存率低。 分化好的纖維肉瘤是由長方形和梭形細胞所組成，細胞核細長肥碩，染色較淡，細胞形態(tài)和大小尚,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,病因：,一致，呈束狀排列，有時呈漩渦狀，細胞分布較疏松，胞質豐富，間質中有較多的膠原纖維，核分裂僅偶爾見到。分化較差的骨纖維肉瘤中，細胞數(shù)目增加，細胞排列緊密，相應的膠原含量減少；核較大呈圓形或卵圓形以及不規(guī)則的，染色質粗大，成叢且分布不規(guī)則，常見有核仁較明顯，核分裂活動增加。在分化差的纖維肉瘤中常有壞死及出血。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,癥狀及病史：,骨纖維肉瘤癥狀_骨纖維肉瘤有什么癥狀 骨纖維肉瘤的發(fā)病率較骨肉瘤及軟骨肉瘤低。男女發(fā)病率相同，常見于

4、成年人，多數(shù)發(fā)病在3060歲之間。多數(shù)病人起病緩慢、主要癥狀為疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有腫脹、關節(jié)活動受限、包塊等癥狀。并發(fā)病理性骨折者較多，第一次就診并發(fā)骨折者,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,癥狀及病史：,約有33%。 好發(fā)部位：骨纖維肉瘤在骨骼發(fā)病部位，類似于骨肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤。約有70%病例侵及長管狀骨。病變好發(fā)部位依次為：股骨（40%）、脛骨（16%）、肱骨（10%）、腓骨（3%）、橈骨（1%）、尺骨（0.5%）。膝關節(jié)周圍骨纖維肉瘤計為33%80%。手及足部小,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,癥狀及病史：,骨少見。骨盆骨發(fā)病約為9%。顱骨如果以前無Paget病或未經過放射

5、治療者，發(fā)病極為罕見。 在長管狀骨，干骺端是好發(fā)部位。干骺端腫瘤向骺部延伸是常見的。雖然骨纖維肉瘤是髓內單發(fā)腫瘤，但是也有位于骨膜的或多發(fā)病灶存在。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,診斷：,骨纖維肉瘤鑒別診斷_如何診斷骨纖維肉瘤 診斷 依據(jù)病史、好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)、X線檢查，應考慮到本病，最后診斷將依靠活檢及病理檢查結果。 鑒別 組織學上對梭形細胞類肉瘤作鑒別時應考慮以下瘤種。 1.骨原發(fā)惡性纖維組織細胞瘤 纖維肉瘤主要為單純腫瘤性成纖維細胞成,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,診斷：,分，但惡性纖維組織細胞瘤的特點是除存在腫瘤性成纖維細胞外還同時有腫瘤性組織細胞，后一種成分異形性顯著，分化更差。 2.

6、骨原發(fā)平滑肌肉瘤（LMS）與橫紋肌肉瘤（RMS） 這兩種腫瘤多見于軟組織，原發(fā)于骨極為少見，其外形均屬梭形，但LMS細胞短肥，核更卵圓形，兩端平齊如同雪茄煙。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,診斷：,Masson trichrome特染肌原紅染，而纖維肉瘤中膠原纖維為綠染可鑒別。Mallory PTAH特染，平滑肌（-），橫紋肌可見藍黑色橫紋。用電鏡及免疫組化法可進一步幫助鑒別。 3.骨成纖維性纖維瘤 分化較好的纖維肉瘤有時需與骨成纖維性纖維瘤鑒別，但前者仍可找到異形細胞,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,診斷：,及核分裂相，后者為良性腫瘤，雖然臨床上顯示局部侵襲性生物行為，但組織學上呈良性。,內科學疾

7、病部分：骨纖維肉瘤,并發(fā)癥：,骨纖維肉瘤并發(fā)癥_骨纖維肉瘤有哪些并發(fā)癥 并發(fā)病理性骨折者較多。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,治療：,骨纖維肉瘤治療方法_如何治療骨纖維肉瘤 西醫(yī)治療 骨纖維肉瘤在診斷時必須做活體組織采取，根據(jù)活檢的結果制定不同的治療方案。因化療及放療對纖維肉瘤均不敏感，故治療以手術切除為主。對組織學分化較好的纖維肉瘤可做根治性局部切除，對分化差的纖維肉瘤，其惡性程度高應做截肢術或關節(jié),內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,治療：,離斷術。纖維肉瘤的預后較骨肉瘤佳，但總的生存率不夠高，5年生存率為28.7%34%，10年生存率為21.8%28%。病人晚期多經血液轉移至肺。 以上內容僅供參考，如有需要請詳細咨詢相關醫(yī)師或者相關醫(yī)療機構。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,預防：,骨纖維肉瘤預防_骨纖維肉瘤怎么調理 預后 預后較骨肉瘤較好。5年生存率在28.7%34%之間。若分化好，發(fā)現(xiàn)早，手術徹底，預后較好。,內科學疾病部分：骨纖維肉瘤,