1、肺靜脈異位引流,首都醫(yī)科大學北京安貞醫(yī)院 北京市兒童心血管病中心 張桂珍 耿斌,肺靜脈異位引流,概述 肺靜脈異位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連， 而與體靜脈或右心房相連接。 發(fā)病率占先心病 5.8%， 肺靜脈異位引流分為 部分型 和 完全型， 前者約占6070%，后者約占3040%。,病理及分型,1、 右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張 2、 左心房、左心室縮小 （以完全型更為顯著）， 左 心室發(fā)育不良程度 與手術(shù)死亡率密切相關(guān)。 3、 絕大多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或 房間隔缺損，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺動

2、脈高壓， 尤其存在肺靜脈回流受阻時 亦可合并其他復(fù)雜畸形。,部分型肺靜脈異位引流,部分型肺靜脈異位引流分型,部分型肺靜脈異位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD） 指13支肺靜脈未與左房相連接，部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型 1、右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房 2、右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有 鐮刀 綜合征，Scimitar syndrome） 3、左側(cè)肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈 4、左側(cè)肺靜脈引流至冠狀靜脈竇,血流動力學,部分型肺靜脈異位引流 其病理生理改變與 房間隔缺損相似。,部分型肺靜脈異位引流類

3、型,超聲心動圖表現(xiàn),右心系統(tǒng)擴大，LA、LV相對縮小， LA內(nèi)四支肺靜脈開口數(shù)目不完全。 旁及劍下四腔切面: 于RA頂部顯示右肺靜脈開口，可騎跨于ASD之上 （多為上腔靜脈型ASD）；右側(cè)胸骨旁 四腔心切面亦可顯示右上肺靜脈開口于RA頂部 部分肺靜脈通過垂直靜脈引流至上腔靜脈者 可顯示位于主動脈弓左側(cè)的垂直靜脈， 其上腔靜脈增寬；引流至下腔靜脈者 表現(xiàn)為下腔靜脈增寬。 胸骨旁或劍下四腔切面，可顯示肺靜脈開口 于擴張的冠狀靜脈竇,正常肺靜脈,PAPVC,部分型肺靜脈異位引流至右心房,右上肺靜脈引流入上腔靜脈,LPV-CS,完全型肺靜脈異位引流,完全型肺靜脈異位引流,異位引流部位不同， 超聲心動圖

4、顯示不同。,血流動力學,1、部分型肺靜脈異位引流 其病理生理改變與房間隔缺損相似。 2、完全型肺靜脈異位引流：肺靜脈血 RA體靜脈血大部入PA 肺血增加 少部分混合血卵圓孔未閉或房間隔 缺損左房至體循環(huán)R L 紫紺,切面選擇,1、 四腔心切面（心尖、胸骨旁或劍下）及 大血管短軸切面：注意觀察四支肺靜脈是否回流 入左房，左房后有無共同肺靜脈腔（總干）。 2、 胸骨上窩主動脈弓長軸及短軸切面：可顯示左房、上腔、無名靜脈， 注意有無上行的垂直靜脈。 3、 左室長軸切面： 注意冠狀靜脈竇有無擴張。 4、 劍下長、短軸切面：觀察有無下行垂直靜脈 結(jié)合CDFI觀察肺靜脈的引流途徑和部位。,超聲心動圖表現(xiàn),

5、1、多切面顯示：右心顯著擴大，肺動脈擴張；房間隔中部均伴有回聲失落或卵圓孔重新開放 2、左房明顯縮小，左室及主動脈內(nèi)徑小 3、共同肺靜脈腔：多切面均能顯示，尤其為胸骨旁（高位、右側(cè)）及胸骨上窩切面顯示清晰，心下型共同腔非常小,超聲心動圖表現(xiàn),4、 注意觀察四支肺靜脈回流情況 （四腔心切面，胸骨上窩冠狀切面 俗稱螃蟹征切面） 5、 注意觀察左房后及肺動脈下方有無 共同肺靜脈腔（總干） （大血管短軸切面、四腔心切面、 胸骨旁高位及低位、胸骨上窩切面、 主動脈弓長軸及短軸切面）,完全型肺靜脈異位引流,1、心上型： 共同靜脈腔通過 左側(cè)通過垂直靜脈 無名靜脈 直接回流入右上腔靜脈 此型約占50%,完全

6、型肺靜脈異位引流,完全型肺靜脈異位引流,TR ASD(R-L),心上型,1、 胸骨上窩、高位胸骨旁等短軸切面，顯示共同肺靜脈腔位于右肺動脈的下方，肺靜脈全部回流入共同腔，共同腔一般較大 左側(cè)垂直靜脈（左上腔靜脈） 2、引流途徑 右側(cè)奇靜脈 直接入上腔靜脈 3、 相應(yīng)靜脈明顯增粗，彩色顯示血流豐富,心上型-TAPVc,左側(cè)垂直靜脈,心上型-TAPVc,心上型-TAPVc,右側(cè)奇靜脈,心上型-TAPVc,PV全部回流入共同腔共同腔較大,心上型-TAPVc？,心上型-TAPVC(劍下),完全型肺靜脈異位引流,2、 心內(nèi)型： 肺靜脈總干直接開口于右房 引流到冠狀靜脈竇 此型約占30%,心內(nèi)型,多切面（

7、心尖、胸骨旁、劍下四腔 切面）見共同肺靜脈腔開口于 冠狀靜脈竇 （左室長軸、右室流入道、及心尖或劍下四腔心切面可見冠狀靜脈竇明顯擴張） 或直接開口于右房頂部 靜脈回流一般無梗阻,心內(nèi)型- TAPVc,四腔切面示：右心顯著擴大，三尖瓣反流；肺靜脈血流未進入左房，左房后有共同肺靜脈腔；共同肺靜脈腔進入增大的冠狀靜脈竇（CS）,心內(nèi)型-肺靜脈異位引流,心內(nèi)型- TAPVc,劍下切面顯示：左房后有共同肺靜脈腔；血流由共同肺靜脈腔入冠狀靜脈竇,心內(nèi)型- TAPVC,完全型肺靜脈異位引流,3、心下型： 共同肺靜脈（非常小） 下降的垂直靜脈穿過膈肌與肝門靜脈連接，偶爾與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈相連， 因行

8、程遠常，受外壓機會多，易導致肺靜脈引流部位梗阻，產(chǎn)生嚴重的肺淤血， 預(yù)后非常差 此型約占13%；,心下型 胸骨旁切面顯示共同肺靜脈腔較?。ǚ浅２幻黠@），下腔靜脈異常增寬； 肺靜脈總干引流至門靜脈者門靜脈明顯擴張。 劍下長軸切面可顯示下行的垂直靜脈，穿過膈肌與門靜脈或下腔靜脈連接。 混合型 兼有上述兩種類型以上的超聲特征。,心下型-TAPVC,劍下四腔心切面 彩色多普勒顯示共同 肺靜脈腔較小,長軸切面顯示下降的 垂直靜脈于心房后方下行,心下型-TAPVC,垂直靜脈穿過 隔肌后狹窄,狹窄處血流速度增快,心下型-TAPVC,劍下切面示垂直靜脈入門靜脈處花色血流，提示靜脈梗阻,心下型-TAPVC,TAPVC-PO,完全型肺靜脈異位引流,4、混合型： 雙側(cè)肺靜脈分別通過不同的 引流途徑和部位至右房 約占5%。,混合型模式圖,混合型,混合型,混合型,混