1、腦小血管病,腦小血管病,腦小血管病,腦小血管?。?cerebral small vessel disease, CSVD),解剖學定義：是指所有累及顱內(nèi)小血管的疾病，包括小動脈、微動脈（直徑40-400m ）、毛細血管和小靜脈疾病。 但目前臨床廣泛使用的狹義定義認為CSVD是指腦小動脈及微動脈血管病。 英國一項以一般人群為基礎的前瞻性研究顯示，65歲以上老年人中約2/3存在CSVD。,腦小血管病,腦小血管分布示意圖,腦小血管病,腦小血管?。?cerebral small vessel disease, CSVD),概述： 腦小血管功能： 1、血液運輸：管壁的病變、血管的迂曲以及數(shù)量的變化會導致

2、血供障礙 2、腦血流量調(diào)節(jié)：小動脈舒縮腦血供儲備能力的基礎 3、血腦屏障：腦小血管內(nèi)皮細胞與小血管緊密連接構成了血腦屏障的核心部位 4、細胞間液生成及回流 ：細胞間液及可溶性物質(zhì)的增加最終導致腦組織損傷，白質(zhì)疏松及血管周圍間隙擴大。,腦小血管病,腦小血管?。?cerebral small vessel disease, CSVD),概述： 隨著我國人口老齡化的加速和腦血管疾病危險因素的高發(fā)，CSVD日益增多。 同時，神經(jīng)影像學技術廣泛被應用，使得大量的CSVD被識別和發(fā)現(xiàn)。 流行病學顯示：腔隙性梗死占缺血性卒中的42.5%；小動脈閉塞型腦梗占17.2%；白質(zhì)病變及微出血非常多見。 規(guī)范化的診斷

3、標準缺乏,腦小血管病,腦小血管?。?cerebral small vessel disease, CSVD),CSVD很多表現(xiàn)為亞臨床病變，其引起的卒中在急性期的臨床癥狀較其他類型表現(xiàn)輕，所以容易被患者及醫(yī)務工作者忽視。 但是越來越多的國內(nèi)外研究表明，CSVD是導致頭暈、血管性認知障礙和癡呆、老年抑郁癥、步態(tài)異常、帕金森樣癥狀、排尿障礙等的重要因素，可以嚴重影響患者的生活質(zhì)量，因此并不能完全將其視為良性過程。,腦小血管病,影像學檢查手段的發(fā)展為診斷CSVD提供了重要依據(jù)，主要包括腔隙性腦梗死、腦白質(zhì)病變、血管周圍間隙擴大和微出血。 這些表現(xiàn)可同時存在亦可單獨存在，它們雖然不是CSVD唯一特有表

4、現(xiàn)，但高度提示CSVD。,腦小血管病,腔隙性腦梗死 腦白質(zhì)病變 微出血 擴大的血管周圍間隙,腦小血管病,腦小血管病的病理,血管的病理改變： 小動脈硬化：微粥樣硬化斑、玻璃樣變性、纖維素樣壞死、微動脈瘤、節(jié)段性結構紊亂等病理改變常見。同時可見腦深部白質(zhì)出血、微血管迂曲、毛細血管密度減少等。 腦淀粉樣血管?。–AA）： 遺傳性小血管?。喝鏑ADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry等； 炎癥或免疫介導的小血管病表現(xiàn)為Wegener、多種風濕病、血管炎； 靜脈膠原病，表現(xiàn)為小靜脈增厚、閉塞； 其他小血管病，如放射后血管病。,腦小血管病,腦小血管病的病理,腦組織的病理改變： 腔隙：常為多個病

5、灶，多發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、腦橋、額葉等 腦白質(zhì)病變 微出血 血管周圍腔隙擴大,腦小血管病,腦淀粉樣血管?。╟erebral amyloid angiopathy, CAA）,CAA是指一組大腦皮質(zhì)和軟腦膜小血管壁出現(xiàn)淀粉樣沉積物的疾病， 一般不累及皮質(zhì)下區(qū)域和腦外的血管。老年人一種獨立的腦血管病。 是老年人常見的腦小血管病，病理特征為進展性淀粉樣蛋白-p(Ap)沉積在腦微小血管及毛細血管的血管壁上。 腦淀粉樣血管病的成因在分類上有散發(fā)型和少見的家族型。,腦小血管病,腦淀粉樣血管病的臨床表現(xiàn),CAA可以完全無癥狀，特別是80歲以上的老年人。 目前認識的CAA特征臨床表現(xiàn)至少有： 腦葉出血:隨著患者年

6、齡遞增，CAA在自發(fā)性腦葉出血病因中的比例遞增。 認知功能障礙和癡呆：CAA與認知功能障礙顯著相關，且與特定的認知領域功能低下相關，尤其是感知速度和情景記憶。,腦小血管病,CSVD的神經(jīng)影像學表現(xiàn),1、腔隙性腦梗死（LI） 小的穿支動脈閉塞引起的一種腦梗死臨床亞型。 影像學表現(xiàn)為直徑1.5 cm 的腔隙灶。 臨床表現(xiàn)為各種腔隙綜合征：21型 （OSCP）分類統(tǒng)計，LI占整個腦卒中的1/4 以上。,腦小血管病,腦小血管病,2腦白質(zhì)病變(white matter lesion,WML)： WML在CSVD中是很常見的，雙側腦室旁和半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)對稱性CT低密度影或T2WI/FLAIR 高信號表現(xiàn)

7、。 WML隨著時間的推移而加重，故對整體疾病的影響很重要，是造成進行性認知功能障礙的主要原因。 WML的發(fā)生主要有兩種機制： 1、慢性低灌注：PET、SPECT，白質(zhì)病變區(qū)域較正常表現(xiàn)的白質(zhì)區(qū)域CBF減少； 2、腦血管自動調(diào)節(jié)能力障礙：血腦屏障通透性增高，血漿蛋白成分滲漏進入血管壁和周圍腦實質(zhì)。,腦小血管病,腦小血管病,3、腦微出血(cerebralmicrobleeds，CMB),CMB是由腦內(nèi)微小血管病變所致、以微量出血為主要特征的一種腦實質(zhì)損害。 影像學多為在梯度回波序列（GRE-T2*WI）或磁敏感加權成像（SWI） 序列上直徑25 mm的均勻一致的圓形低信號灶，周圍無水腫。 CMB是

8、由于年齡增長、高血壓和血管淀粉樣變性等所致的血管壁病變的結果。數(shù)目越多，說明CSVD 病變越嚴重。 CMB主要發(fā)生于皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、基底節(jié)及丘腦、腦干、小腦。,腦小血管病,CMB為慢性高血壓患者腦內(nèi)靶器官損傷的一種類型。 慢性高血壓造成腦內(nèi)小動脈玻璃樣變，易發(fā)生血管破裂導致CMB。 CMB的發(fā)生率及數(shù)目與腔隙性腦梗塞有一定相關性。 局限在腦葉的微出血與CAA相關。,腦小血管病,腦小血管病,4、血管周圍間隙(perivascular space，PVS),也稱Virchow-Robin腔（VRS），是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結構，具有一定的生理和免疫功能 VRS與軟腦膜下腔接續(xù)，但與蛛網(wǎng)膜下腔不直

9、接相通。VRS充滿組織間液，而不是腦脊液 MRI能夠顯示這一結構，研究發(fā)現(xiàn)VRS的增多和擴大與多種神經(jīng)疾病有著密切的關系。,腦小血管病,腦小血管病,血管周圍間隙,只有當VRS擴大到一定程度（直徑0.66mm）后，MRI才能顯示。 一般認為，直徑2mm)，提示VRS擴大可能是腦老化的表現(xiàn)。 VRS常見于前穿質(zhì)：擴大的血管周圍間隙常分布于三個特征性的部位: 型見于豆紋動脈經(jīng)前穿支進入基底節(jié)處 型分布于腦的穿通動脈進入大腦凸面并延伸至皮質(zhì)下白質(zhì)處 型見于腦干 其他較少見部位：丘腦、小腦、島葉、最外囊及海馬 邊界光滑銳利，圓形、線形，與穿通動脈的行徑相一致，在T1WI、T2WI和FLAIR與腦脊液信號

10、是相同。,腦小血管病,巨大的血管周圍間隙,腦小血管病,腦小血管病的臨床表現(xiàn),CSVD臨床表現(xiàn)相對均一，60%為隱匿起病，80%呈進展病程。 CSVD造成的皮質(zhì)下型血管性認知障礙（s-VCI），是最常見且具同質(zhì)性的VCI亞型。除認知受損外，還表現(xiàn)有上運動單位受累、步態(tài)不穩(wěn)或易跌、尿失禁、假性延髓麻痹及帕金森病樣等軀體癥狀，也較易伴發(fā)抑郁等情感障礙。 CSVD是VCI的主要運營和干預對象。,腦小血管病,腦小血管病的臨床表現(xiàn),急性表現(xiàn)：臨床腔隙綜合征是腔梗最常見的臨床表現(xiàn)，也會導致認知障礙及癡呆的發(fā)生，病灶多位于丘腦或多發(fā)性腔梗。 CAA導致的癥狀性腦葉出血。 研究發(fā)現(xiàn)，所謂的靜息性腔梗與認知障礙密

11、切相關 腦白質(zhì)損害與卒中、認知及情感障礙、癡呆、步態(tài)及小便困難等疾病密切相關，值得注意的是，腦白質(zhì)損害不會導致各認知領域的全面損害，而是具有一定的選擇性，主要表現(xiàn)為精神運動性遲緩、注意力不集中、執(zhí)行功能障礙等。其機制可能與額葉皮層下聯(lián)絡纖維受損有關。 CMB以及VRS也與認知功能障礙相關。 認知障礙隨小血管病的進展而逐步加重。,腦小血管病,腦小血管病發(fā)病機制,腦小血管病,腦小血管病的診斷,應將臨床表現(xiàn)與影像學相結合，MRI是影像檢查首選。 CSVD導致的認知功能障礙，應遵循VCI標準，推薦使用蒙特利爾認知評估量表。 應注意與其他疾病引起的認知功能障礙鑒別，同時 頭脹、昏沉不清、失眠、疲乏等癥狀

12、并非CSVD的特征表現(xiàn)； 4種影像學表現(xiàn)并非CSVD特有，但多種同時存在可提高診斷特異性。 神經(jīng)影像（T2*/SWI）：可顯示腦葉CMB、皮質(zhì)表淺鐵質(zhì)沉著、管周間隙擴大。 眼底檢查（眼底鏡、眼底照相、眼底熒光血管造影）：眼底點狀、斑塊狀出血、微動脈瘤。,腦小血管病,治 療,腦小血管病的病理機制與大血管或心源性腦梗死不同，因此治療干預手段可能有所不同。但迄今為止，沒有一項已完成的臨床試驗是針對腦小血管病的，臨床實踐中，還是遵循指南的基本治療原則進行干預 雖然研究發(fā)現(xiàn)，嚴重的WML,CMB及多發(fā)性LI是溶栓后出血的獨立危險因素，但不是溶栓禁忌。 CSVD二級預防中，降壓、抗栓和他汀類藥物依然是主要干預措施 有