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1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 血清銅氧化酶吸光度降低 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,身體部位:,其他。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,科室:,檢驗(yàn)科精神病科神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,簡(jiǎn)介:,血清銅氧化酶吸光度降低是肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙的重要表現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,病因:,常染色體隱性單基因遺傳疾病有陽性家族史者約占20%30%大多數(shù)系同胞一代發(fā)病。發(fā)現(xiàn)其基因至少存在25種突變,定位于染色體13。至于其基因缺陷是結(jié)構(gòu)基因或控制基因尚未確定有的文獻(xiàn)報(bào)道近親婚配者發(fā)病率較高但尚有爭(zhēng)議。由于患者體內(nèi)缺乏血漿銅藍(lán)蛋白不能與銅

2、結(jié)合以致大量銅沉積于肝,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,病因:,腦(豆?fàn)詈?、角膜和腎臟,導(dǎo)致銅代謝障礙并引起一系列內(nèi)臟功能和組織上的損害;最常見的部位是腦基底核、小腦、大腦皮質(zhì)、角膜、肝、腎等處。病理變化主要在豆?fàn)詈耍竽X皮質(zhì)也可受損病理切片可見殼核和尾狀核神經(jīng)細(xì)胞變性或消失,且為星形細(xì)胞代替。若銅在肝內(nèi)大量沉積可出現(xiàn)肝大,急性或慢性肝炎和肝硬化、肝萎縮。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,診斷:,在鑒別診斷方面,應(yīng)與Alzheimer病、帕金森病和Huntington病等腦器質(zhì)性疾病逐一鑒別。由于本病有情緒異常和內(nèi)驅(qū)動(dòng)力的下降,還應(yīng)與精神分裂癥和情感性障礙進(jìn)行鑒別。1.與其他腦變性疾病鑒別 本病有明顯的角膜色素環(huán)、血銅的變化,CT、MRI檢查可見腦基底節(jié)改變和明確,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,診斷:,的肝臟癥狀可鑒別。2.與功能性精神病鑒別 本病精神癥狀以腦器質(zhì)性損害狀為。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,檢查項(xiàng)目:,顱腦超聲、腦多普勒、核磁共振、腦脊液銅、尿銅藍(lán)蛋。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,相關(guān)癥狀:,肝豆?fàn)詈俗冃?血清銅氧化酶吸光度降低 皮膚色素沉著呈青銅色 血清銅氧化酶吸光度降低 先天性銅代謝障礙。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:血清銅氧化酶吸光度降低,相關(guān)疾?。?肝豆?fàn)詈俗冃?肝

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