1、多發(fā)性硬化的影像診斷,概述,多發(fā)性硬化（Mutiple Sclerosis，簡稱MS）：較常見的脫髓鞘疾病，西方流行，病因未明，一般認(rèn)為可能與自身免疫反應(yīng)或病毒性感染等因素有關(guān)。具有病變發(fā)生時間的多發(fā)性和病變空間的多灶性。 好發(fā)部位：主要發(fā)生于腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)以及脊髓的側(cè)柱與后柱（頸胸段常發(fā)生），腦干、小腦也可受累。大腦皮層及脊髓灰質(zhì)偶可累及。,概述,病理：典型變化為髓鞘破壞而軸索完整，分為兩期（1）活動或急性期：髓鞘崩解，血管周圍炎性反應(yīng)，病灶周圍淋巴細(xì)胞浸潤，星形細(xì)胞增生。（2）靜止或慢性期：軸突破壞，膠原纖維增生，形成硬化斑，血管周圍炎癥減輕或消失。靜止和活動病變可交替發(fā)生或并存。新

2、鮮病變邊界不清，陳舊病變邊界清楚。病程長者，腦組織普遍萎縮和腦室擴大。,概述,臨床表現(xiàn)：2040歲女性多見，臨床特征為癥狀反復(fù)發(fā)作與緩解交替進行，緩解期長短不一。臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，可出現(xiàn)大腦、小腦、腦干、脊髓和視神經(jīng)損害癥狀。腦部癥狀與病變相關(guān)性較差，而視神經(jīng)和脊髓病變與臨床表現(xiàn)基本一致。,檢查方法,CT：常規(guī)檢查，初步篩選，對硬化斑的發(fā)現(xiàn)率約為4247，常需要增強掃描提高陽性率（脫髓鞘破壞了BBS，可強化）。 MRI：目前最佳方法。對硬化斑的發(fā)現(xiàn)率在95以上。平掃難以區(qū)分急慢性，增強掃描急性期信號增強。,影像表現(xiàn),CT,部位：多位于側(cè)腦室的額、枕角和三角區(qū)周圍以及半卵圓中心，腦干、小腦和脊髓

3、內(nèi)也可受累，但CT上難以發(fā)現(xiàn)。 病灶數(shù)量：1數(shù)個不等，大多為多發(fā)，數(shù)量常與發(fā)病期長短及感覺神經(jīng)損害程度正相關(guān)。 病灶范圍：直徑常小于10mm，病灶大時?？赡苡心X腫瘤假象。,影像表現(xiàn),CT,病灶形態(tài)：多呈橢圓形，長軸與腦室壁垂直，與側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)血管一致。少數(shù)為環(huán)形低密度灶，罕見環(huán)腦室低密度灶。 病灶密度：平掃為低密度或等密度，增強掃描病灶強化特征隨疾病時期不同而變化。,影像表現(xiàn),CT,分期表現(xiàn)急性期：發(fā)病23周內(nèi)，病灶CT值一般較周圍腦白質(zhì)低10HU，增強病灶強化，邊緣或環(huán)形強化，部分延遲掃描方出現(xiàn)強化。極少數(shù)可出現(xiàn)占位效應(yīng)。慢性期：一般為低密度，邊界清楚；少數(shù)等密度，可伴有腦萎縮。增強一般

4、不強化。,影像表現(xiàn),CT示腦室周圍、前、后角和半卵圓中心腦白質(zhì)內(nèi)，對稱性分布多發(fā)斑片狀低密度灶。,MR,部位：大腦半球主見于側(cè)腦室周圍、額角、枕角及半卵圓中心，重者病變?nèi)诤?。腦干多見于大腦腳、四腦室底、導(dǎo)水管周圍；脊髓病變主見于頸髓，其次為胸髓。嚴(yán)重者腦萎縮。 病灶信號：大小不一，邊緣稍模糊，散在長橢圓形長T1長T2異常信號影，可有明顯占位效應(yīng)。,影像表現(xiàn),MR,病灶特征：腦干者常呈斑點或小片狀；脊髓者呈長條形，與脊髓長軸相平行。冠狀位病灶呈條狀垂直于側(cè)腦室（“直角脫髓鞘征”）；胼胝體常受累（矢狀面多見萎縮）。脊髓病灶常位于脊髓側(cè)后部，長T1長T2異常信號，矢狀面寬度不超過脊髓橫徑1/2，長徑

5、不超過兩個椎體。視神經(jīng)病變可見視神經(jīng)增粗、信號異常。,影像表現(xiàn),MS女性，25歲，患彌漫性感覺障礙和反復(fù)性視神經(jīng)炎。T2WI示多個病灶。,軸面T1WI（A）和T2WI（B）顯示雙側(cè)側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)，分布斑片、團塊狀異常信號灶，T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號。,箭頭示大腦半球內(nèi)多發(fā)MS病灶。,右箭頭示腦內(nèi)MS斑塊，左箭頭示視神經(jīng)累及。,MR,分期判斷：急性活動期病灶邊緣模糊，T1WIGd-DTPA增強，病灶明顯均勻或環(huán)形強化；脊髓病變伴有脊髓腫脹并強化。靜止期，病灶邊緣清楚，無強化，伴有腦萎縮。脊髓病變可見脊髓萎縮。,影像表現(xiàn),MS女性，48歲，出現(xiàn)四癱、共濟失調(diào)和眼球運動障礙。T2WI

6、示顯著腦萎縮伴腦室周圍信號強度增高和雙側(cè)下行性皮質(zhì)脊髓信號增高。,MS，女性，35歲?；加覀?cè)核性面神經(jīng)麻痹和眩暈。T2WI示鄰近第四腦室右腹側(cè)部分一小的高信號斑。,兩例MS患者，箭頭所指示為頸髓高信號病灶。,增強MRI矢狀面（A）示延、頸髓腫脹，其內(nèi)見沿脊髓縱軸分布的斑片狀強化灶；軸面（B）示脊髓內(nèi)斑片狀強化灶。,MR,目前進展： 黑色T2（BT2）：嚴(yán)重病例在丘腦、殼核、尾狀核出現(xiàn)異常鐵沉積，呈T2低信號。 成像序列的選擇：以FLAIR及FSE序列為優(yōu)。部分序列（如Fast-STIR，MRT)可探討MS臨床表現(xiàn)。 脊髓MRI可作為MS早期診斷的手段。 MRI彌散成像提示白質(zhì)損害。 MRS用于MS鑒別診斷及分期。,影像表現(xiàn),左圖T2WI腦脊液信號遮蓋了MS斑塊高信號，右圖TURBO-F