1、PCP的病例分析及詳解,紹興市人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 唐吉仙/顧佳露,病例,2016.4.19，男，26歲，電子，因“干咳半月，發(fā)熱伴氣急2天”入院。 追問既往病史無殊，入院4天前有“火療”史。 半月前無誘因出現(xiàn)干咳，無發(fā)熱，無胸悶氣急，未重視。2天前開始出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.0C，感胸悶氣急，活動后明顯，頭暈，肌肉酸痛，無咳痰咯血，無胸痛嘔吐等，期間于紹興中心醫(yī)院胸片正常，頭孢地尼口服無好轉(zhuǎn)。 查體：急性病容，呼吸急促，唇稍紺，雙肺呼吸音粗，兩下肺可聞及濕羅音。心律齊，無雜音。腹軟無壓痛，肝脾肋下未及。雙下肢無浮腫。,輔助檢查,血常規(guī)：WBC 8.07*109/L，中性粒細(xì)胞百分比79.9%

2、 ，淋巴細(xì)胞百分比10.2% ，嗜酸性粒細(xì)胞百分比3.5%，CRP43.56mg/L 血氣分析（2L/min吸氧下）：PH 7.464，二氧化碳分壓29.2mmHg ，氧分壓74.3mmHg ，肺泡-動脈氧分壓差42.7mmHg 生化組合：門冬氨酸轉(zhuǎn)移酶：43U/L ，乳酸脫氫酶447.4U/L，肌酸激酶18.5 U/L ，肌酐75umol/L，鉀4.1mmol/L，鈉135mmol/L,輔助檢查,凝血功能常規(guī)檢查，血清肌鈣蛋白無殊。 輸血前檢查：艾滋病病毒抗體測定（+），梅毒特異性抗體及丙肝病毒抗體測定（-） 急診HIV（+） 心電圖：竇性心動過速（136次/分） 心超：心臟未見明顯異常 胸

3、部CT：兩肺彌漫片狀模糊影，炎性病變首先考慮，建議治療后復(fù)查。,胸部CT,診斷,？,可考慮的疾病,1.病毒性肺炎,2.過敏性肺炎,3.間質(zhì)性肺炎,4.肺血管炎,5.肺水腫,？,PCP,可考慮的疾病,1.病毒性肺炎,2.過敏性肺炎,3.間質(zhì)性肺炎,4.肺血管炎,5.肺水腫,？,PCP,病毒性肺炎,斑點狀，片狀或均勻陰影（磨玻璃影，磨玻璃影內(nèi)可有氣腔結(jié)節(jié)。）。嚴(yán)重者彌漫性結(jié)節(jié)性浸潤（肺泡及間質(zhì)損傷水腫）。 很少伴有胸腔積液，大葉實變，小葉中心模糊結(jié)節(jié)和空氣潴留改變。,返回,過敏性肺炎,兩肺廣泛分布的斑片狀，團(tuán)片狀，云絮狀肺實變影，邊緣模糊，密度及分布不均，以中、下肺多見。（中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞

4、浸潤，小血管炎癥引起的彌漫性肺充血水腫及肺泡內(nèi)蛋白液滲出。） 短時間內(nèi)病灶位置變化大且具有游走性， 故又名游走性肺炎。 反復(fù)發(fā)作致肺纖維化，可見網(wǎng)格狀，蜂窩狀纖維索條影，甚至可見到肺不張，肺氣腫，胸膜增厚等表現(xiàn)。,返回,間質(zhì)性肺炎,早期雙下肺磨玻璃樣陰影，進(jìn)展期出現(xiàn)網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，晚期囊狀改變，蜂窩肺。 結(jié)節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影等表現(xiàn)。胸膜下，對稱分布，邊緣清楚。,返回,肺血管炎,類型多：大血管炎，巨細(xì)胞動脈炎，抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）相關(guān)性小血管炎，變應(yīng)性肉芽腫血管炎等。 影像表現(xiàn)多：血管壁增厚，肺結(jié)節(jié)，空洞，磨玻璃影，實變等。肺野多發(fā)斑片影和彌漫浸潤灶。（壞死的血管壁

5、炎細(xì)胞浸潤致肺實質(zhì)破壞）,返回,肺水腫,腺泡狀致密陰影相互融合，彌漫分布或局限于一側(cè)或一葉。 從肺門兩側(cè)向外擴(kuò)展逐漸變淡成典型的蝴蝶狀陰影，可伴少量胸腔積液。,返回,PCP,卡氏肺孢子蟲肺炎(卡肺囊蟲肺炎):卡氏肺孢子蟲引起的間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。 卡氏肺孢子蟲：包囊和滋養(yǎng)體兩種形態(tài)。 成熟包囊進(jìn)入肺泡后破裂，囊內(nèi)小體脫囊后發(fā)育為滋養(yǎng)體，滋養(yǎng)體緊貼肺泡上皮寄生，增殖。,PCP的發(fā)病與宿主的細(xì)胞免疫及體液免疫關(guān)。如當(dāng)T 細(xì)胞免疫功能抑制時，肺孢子蟲可大量繁殖，對肺泡上皮細(xì)胞造成直接的毒素性損害，引起I 型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，

6、泡腔內(nèi)充滿嗜酸性泡沫樣物質(zhì)和蛋白樣滲出物。肺泡腔內(nèi)充滿炎性細(xì)胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產(chǎn)生臨床癥狀。,發(fā)病人群：免疫功能低下者如先天性免疫缺陷及進(jìn)行過器官移植的患者;大量、長期使用激素類或免疫抑制治療藥物造成自體免疫功能低下的患者;患有各種腫瘤，長期進(jìn)行抗癌化療的患者;艾滋病患者;嬰幼兒營養(yǎng)不良等等。,臨床癥狀和體征,1.流行性嬰兒型起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進(jìn)行性加重。 2.兒童-成人型 起病較急，開始時干咳，迅速出現(xiàn)高熱、氣促、發(fā)紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。 PCP患者癥狀嚴(yán)重，但肺部體征較少，多數(shù)患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散

7、在濕啰音。,影像學(xué)表現(xiàn),大多數(shù)患者常合并細(xì)菌或真菌感染，X 線表現(xiàn)多不典型，10%25%患者胸部X 線可正常。典型的X 線表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性間質(zhì)浸潤，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，有時呈毛玻璃狀陰影，開始由肺門向外擴(kuò)展，病情進(jìn)展，迅速發(fā)展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，似蝶狀陰影，肺尖和肺底很少累及，與肺水腫相似。有時可見肺部局限性結(jié)節(jié)陰影、大葉實變、空洞、肺門淋巴結(jié)腫大、胸水等,分析13例PCP的X線特點，歸納為4種形態(tài):(1)間質(zhì)肺泡浸潤;(2)輕度彌漫性肺泡滲出;(3)中度融合性肺實變;(4)重度彌漫性肺實變。,實驗室檢查,1.血液學(xué)檢查 白細(xì)胞增高或正常，與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。對長期應(yīng)用免疫抑制劑治療

8、者，白細(xì)胞計數(shù)常較低。白細(xì)胞分類可正?；蚝俗笠?，嗜酸性粒細(xì)胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。 2.血氣和肺功能 動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒，晚期出現(xiàn)呼吸性酸中毒。肺功能檢查肺總氣量、肺活量均減少，肺泡-動脈氧分壓差增大。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。,實驗室檢查,3.病原學(xué)檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經(jīng)纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(lán)(TBO)染色、Gomori 大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲卡氏肺孢子蟲的包囊和滋養(yǎng)體可確診。 4.血清學(xué)檢查 缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。,治療,一般治療： PCP病人多有免疫功能

9、低下，一般情況差，因此，應(yīng)加強(qiáng)支持治療和恢復(fù)病人的免疫功能。臥床休息，給予吸氧、改善通氣功能，注意水和電解質(zhì)平衡。如病人進(jìn)行性呼吸困難明顯，可人工輔助呼吸;多次輸新鮮血或血漿;減少或停用免疫抑制劑;對合并細(xì)菌感染者應(yīng)選用合適的抗生素抗感染。,復(fù)方磺胺甲惡唑即復(fù)方新諾明(SMZ-TMP):治療艾滋病病人合并PCP首選的藥物，對于高度懷疑而未明確者也是首選的試驗性治療的藥物。 噴他脒:最早用于治療PCP的藥物，與SMZ-TMP相比較，療效相近，潛在毒性大，不良反應(yīng)發(fā)生率高。 克林霉素-伯氨喹:治療艾滋病病人合并的輕、重度PCP有效率達(dá)90%93%，用于對前兩者均無效的患者。,病原治療：,腎上腺皮質(zhì)激素類藥物： 對于并發(fā)PCP的艾滋病病人，在對病原治療的同時可加用腎上腺皮質(zhì)激素類藥物減輕呼吸衰竭的發(fā)生