1、.,第七節(jié) 運(yùn)動(dòng)障礙疾病,.,又稱為錐體外系疾病 （extrapyramidal diseases） 主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。,定義,.,與運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu),錐體外系的組成 錐體系以外的、與運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路。 主要位于大腦基底節(jié),.,基底節(jié)的解剖與生理,基底節(jié)包括紋狀體(殼核和尾狀核)、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì),.,.,基底節(jié) 3個(gè)主要神經(jīng)環(huán)路,經(jīng)紋狀體至丘腦，返回大腦皮質(zhì)。,經(jīng)紅核、黑質(zhì)和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)至脊髓。,經(jīng)橄欖體、小腦等纖維返回大腦皮質(zhì)和下行脊髓。,基底節(jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路,基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路,對(duì)人體精細(xì)和姿位運(yùn)動(dòng)進(jìn)行協(xié)調(diào)

2、和調(diào)整。,.,錐體外系的主要功能,調(diào)節(jié)肌張力 協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng) 維持身體姿勢(shì),.,(兩大類),運(yùn)動(dòng)障礙疾病分類,動(dòng)作減少?gòu)埩?qiáng)直syn. 病變部位：黑質(zhì) 帕金森病,動(dòng)作增多張力不全syn. 病變部位 ：紋狀體和（或）蒼白球 舞蹈病 手足徐動(dòng)癥 扭轉(zhuǎn)痙攣等,.,帕金森病(parkinson disease,pd),( 震顫麻痹 paralysis agitans ),.,.,本病最早于1817年由英國(guó)醫(yī)生james parkinson描述,震顫麻痹論文(essay on the shaking palsy),.,拳王阿里,.,帕金森病-揮之不去的夢(mèng)魘,他的鐵拳讓地球顫抖 帕金森病卻讓他顫抖 “帕金森病同

3、其他疾病不同，沒有人會(huì)感到痛苦，只是讓你感覺到無法控制的顫抖” -拳王阿里,.,.,帕金森?。╬arkinson disease，pd）,1. pd又稱震顫麻痹(paralysis agitans) 2. 是中老年常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 3. 主要癥狀為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)減少、 肌強(qiáng)直和體位不穩(wěn)。 4.主要病理改變：黑質(zhì)da能神經(jīng)元變性和路易小體形成。,一、概 述,.,其病變發(fā)生在錐體外系黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)通路上，pd患者黑質(zhì)致密區(qū)的多巴胺能神經(jīng)元嚴(yán)重受損，神經(jīng)細(xì)胞明顯變性或減少，甚至完全消失，從而導(dǎo)致紋狀體區(qū)域神經(jīng)末梢多巴胺的明顯不足。,.,腦干的整體觀：左側(cè)為正常人腦干， 右側(cè)為帕金

4、森病患者，黑色素明顯減少,.,帕金森病 病理,parkinson病黑質(zhì)致密部da神經(jīng)元內(nèi)的lewy體,殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（lewy body）,.,二、病因及發(fā)病機(jī)制,年齡老化 環(huán)境因素： -長(zhǎng)期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是促發(fā)因素 遺傳因素：易感性,.,環(huán)境毒素,易感個(gè)體,黑質(zhì)損害,多巴胺能神經(jīng)元死亡變性,出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀,二、發(fā)病機(jī)制,黑質(zhì)細(xì)胞減少15-50% 紋狀體多巴胺遞質(zhì)減少80%,乙酰膽堿-多巴胺失衡 表現(xiàn)出乙酰膽堿的作用,.,生化病理,da與ach是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗、維持平衡。,黑質(zhì)紋狀體da能神經(jīng)元變

5、性- 紋狀體內(nèi)da減少，ach相對(duì)增加肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少，震顫。,.,生化病理,黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng),.,pd: 黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(80%),病理生理基礎(chǔ),da,ach功能相對(duì)亢進(jìn),肌張力, 運(yùn)動(dòng),神經(jīng)生化改變與癥狀成正比,.,概念,帕金森病 帕金森綜合癥,.,帕金森病和帕金森綜合征的鑒別,帕金森病原發(fā)于腦的黑質(zhì)紋狀體變性. 帕金森綜合征繼發(fā)于高血壓腦動(dòng)脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物應(yīng)用，患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。,.,概念不同點(diǎn),帕金森?。禾匕l(fā)性，病因不明。 帕金森綜合癥：繼發(fā)性，有明確病因可尋，如高血壓腦動(dòng)脈硬化、腦炎、外傷、中毒、

6、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物等。,.,多在60歲后發(fā)病, 偶有20余歲發(fā)病,起病隱襲, 緩慢進(jìn)展,臨床表現(xiàn),1、pd的發(fā)病情況,首發(fā)癥狀: 靜止性震顫 60%70% 步態(tài)異常 12% 肌強(qiáng)直 10% 運(yùn)動(dòng)遲緩 10%,癥狀不對(duì)稱,.,靜止性震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,肌強(qiáng)直,姿勢(shì)步態(tài)異常,pd主要的臨床癥狀,臨床表現(xiàn),.,三、臨床表現(xiàn),（1）靜止性震顫 多為首發(fā)癥狀. 自一側(cè)上肢開始,拇指與食指出現(xiàn)不自主震顫，類似 “搓丸樣”樣動(dòng)作。 特點(diǎn): 靜止時(shí)出現(xiàn), 運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕， 入睡后消失。,靜止性震顫視頻,.,癥狀呈“n”字型進(jìn)展。 隨病情進(jìn)展，震顫逐漸涉及下頜、唇、面及四肢。,.,帕金森病 臨床表現(xiàn),（2）

7、肌強(qiáng)直 表現(xiàn)為： 鉛管樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直錐體外系損害 折刀樣強(qiáng)直錐體束損害,.,鉛管樣強(qiáng)直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力 始終增高, 似彎曲 軟鉛管,臨床表現(xiàn),鉛管樣強(qiáng)直,（2）肌強(qiáng)直(rigidity),.,齒輪樣強(qiáng)直 (cogwheel rigidity) 肌強(qiáng)直靜止性震 顫, 均勻阻力有斷 續(xù)停頓, 似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪,臨床表現(xiàn),齒輪樣強(qiáng)直,（2）肌強(qiáng)直(rigidity),.,.,肌強(qiáng)直視頻,.,帕金森病 臨床表現(xiàn),（3）運(yùn)動(dòng)遲緩 隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢，尤以開始動(dòng)作為甚。,.,臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia),面具臉(mas

8、ked face)： 表情肌活動(dòng)少，表情呆板 雙眼凝視 瞬目減少 笑容出現(xiàn)和消失緩慢,.,手指精細(xì)動(dòng)作(扣紐扣、系鞋帶等)困難，僵住。,手指精細(xì)動(dòng)作困難&僵住,（3）運(yùn)動(dòng)遲緩,.,帕金森病 臨床表現(xiàn),（3） 運(yùn)動(dòng)遲緩 “寫字過小征”,.,（4）姿勢(shì)步態(tài)異常,頭前傾 軀干俯屈 肘關(guān)節(jié)屈曲 腕關(guān)節(jié)伸直 前臂內(nèi)收 髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲,姿勢(shì): 站-屈曲體姿,頸肌、軀干肌強(qiáng)直,.,臨床表現(xiàn)- 4姿勢(shì)步態(tài)異常,屈曲 體姿,.,步態(tài): 早期: 下肢拖曳(freezing), 邁步時(shí)身體前傾，行走時(shí)步距縮短，上肢擺動(dòng)消失。,臨床表現(xiàn),4. 姿勢(shì)步態(tài)異常,.,晚期：自坐位臥位起立困難 行走時(shí)小步前沖(慌張 步態(tài)

9、festination gait),4. 姿勢(shì)步態(tài)異常,臨床表現(xiàn),慌張步態(tài)視頻,.,慌張步態(tài) 起步困難,.,（）其他癥狀,自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎 （脂顏）、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等 輕度認(rèn)知功能障礙、智力遲鈍、癡呆 神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁 睡眠障礙,.,診斷與鑒別診斷,1.診斷 發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、四主征。 2.鑒別診斷 pd需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。,.,六、治 療,藥物治療 手術(shù)治療 康復(fù)治療,.,常用藥物： 抗膽堿能藥物 金剛烷胺 復(fù)方左旋多巴 多巴胺受體激動(dòng)劑 兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶

10、（comt）抑制劑 單胺氧化酶b（mao-b）型抑制劑,效果較好,.,l-酪氨酸（黑質(zhì)致密帶） 酪氨酸羥化酶 l-dopa 多巴脫羧酶 comt 3-0-甲基多巴 da 多巴胺b羥化酶 mao-b 二羥苯乙酸 comt 去甲腎上腺素,高香草酸（hva）,mao,comt兒茶酚對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶 maobb型單胺氧化酶,多巴胺的合成與代謝,抗膽堿能藥物 - 抑制ach，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體內(nèi)遞質(zhì)平衡，適用于震顫明顯的年輕人。 - 常用藥物：苯海索（安坦）。 金剛烷胺 - 促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放多巴胺，并阻止其吸收。 - 對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均能輕度改善。,.,復(fù)方左旋多巴 - 補(bǔ)充黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)da

11、的不足。 - 是治療pd的最基本、最有效藥物。,.,復(fù)方左旋多巴制劑,美多芭 芐絲肼（benserazide）左旋多巴 息寧卡比多巴（carbidopa）左旋多巴 常用劑型有標(biāo)準(zhǔn)片和控釋片,.,復(fù)方左旋多巴,美多芭標(biāo)準(zhǔn)片（50/200） 起效快、半衰期短 從1/4片開始 漸增至最低有效劑量 通常不超過4片/日,息寧控釋片（50/200） 相對(duì)藥效時(shí)間較長(zhǎng) 多用于癥狀波動(dòng)的晚期pd 患者以增加“開期” 生物利用度較低，只相當(dāng)于 美多芭的70%,.,da受體激動(dòng)劑 - 療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與之合用。 - 常用藥物：普拉克索、吡貝地爾。,兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（comt）抑制劑 - 通過抑制

12、左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。 - 一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。 - 常用藥物：恩他卡朋。 單胺氧化酶b（mao-b）抑制劑 - 通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量 - 與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時(shí)對(duì)多巴胺能神經(jīng)元有保護(hù)作用。 - 常用藥物：司來吉蘭。,.,2. 手術(shù)治療,3. 康復(fù)治療,1. 藥物治療,促進(jìn)da釋放 (金剛烷胺),l-dopa替代 (l-dopa),da受體激動(dòng) (普拉克索),抗ach (安坦),擬da,對(duì)癥治療, 恢復(fù)da-ach平衡,治療,抑制l-dopa在外周的代謝，增加其入腦量 (恩他卡朋),抑制da分解 (司來吉

13、蘭),.,.,2.手術(shù)治療,丘腦毀損術(shù) 蒼白球毀損術(shù) 腦深部電刺激 伽瑪?shù)吨委?腦深部電刺激術(shù)（dbs）,.,七、pd護(hù)理,護(hù)理診斷/問題,護(hù)理評(píng)價(jià),護(hù)理評(píng)估,.,（一）護(hù)理評(píng)估,病史 年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀 身體評(píng)估 肌張力、姿勢(shì)步態(tài)、隨意運(yùn)動(dòng)、表情、言語(yǔ) 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 ct、mri、spect、pet等,.,八、常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù),1軀體活動(dòng)障礙 與黑質(zhì)病變、錐體外系功障礙所致震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn)動(dòng)異常有關(guān)。,.,軀體活動(dòng)障礙,（1）生活護(hù)理 個(gè)人衛(wèi)生 皮膚護(hù)理: 保持床單位整潔、干燥，定時(shí)翻身、拍背，并做好骨隆突處的保護(hù)，防護(hù)壓瘡。 提供生活方便：

14、 對(duì)下肢行動(dòng)不便、起坐困難者，應(yīng)配備坐位高廁、手杖，床加護(hù)欄，將生活用品放置病人伸手可及之處。 采取有效溝通方式： 對(duì)言語(yǔ)不清、構(gòu)音障礙的病人，應(yīng)耐心傾聽病人的主訴，可指導(dǎo)病人采用手勢(shì)、紙筆、畫板等溝通方式與他人溝通。 保持大小便通暢,.,pd病人特殊坐廁（高位）,.,（2）運(yùn)動(dòng)護(hù)理 疾病早期：維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好 疾病中期：有計(jì)劃有目的地鍛煉 疾病晚期：舒適體位，被動(dòng)運(yùn)動(dòng) （3）安全護(hù)理,軀體活動(dòng)障礙,.,常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)（續(xù)）,2.長(zhǎng)期自尊低下 與震顫、流涎、面肌強(qiáng)直等身體形象改變和言語(yǔ)障礙、生活依賴他人有關(guān)。,.,常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)（續(xù)）,3.知識(shí)缺乏缺乏本病相關(guān)

15、知識(shí)與藥物治療知識(shí)。 （1）疾病知識(shí)指導(dǎo) （2）用藥指導(dǎo) 用藥原則 療效觀察 藥物不良反應(yīng)及處理方法,.,用藥原則,對(duì)癥治療，長(zhǎng)期服藥 以最小劑量達(dá)到最佳效果，“細(xì)水長(zhǎng)流，不求全效”。 用藥期間盡量避免使用vitb6、利血平、氯丙嗪、奮乃靜等藥物，以免降低療效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕骸?.,療效觀察,仔細(xì)觀察震顫、肌強(qiáng)直和其他運(yùn)動(dòng)功能、語(yǔ)言功能的改善程度，觀察病人起坐的速度、步行的姿態(tài)、講話的流利程度、寫字、扣紐扣、系鞋帶等，以確定藥物療效。,.,用藥護(hù)理 左旋多巴制劑（多巴絲肼、息寧緩釋劑） - 早期會(huì)有食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓等不良反應(yīng)。,長(zhǎng)期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防 “長(zhǎng)期綜合征”,

16、.,帕金森病的希望與畏懼,“左旋多巴是治療藥物的“金標(biāo)準(zhǔn)”；幾乎所有帕金森病患者都能從中獲益，它開辟了帕金森病治療的新時(shí)代”,“但很快人們發(fā)現(xiàn)左旋多巴治療帕金森病的“蜜月期”是短暫的，而隨后而至的副作用是令人畏懼的” -王新德帕金森病,瑞典科學(xué)家arvid carlsson因發(fā)現(xiàn)多巴胺在腦組織中的神經(jīng)遞質(zhì)作用獲得2000年諾貝爾醫(yī)學(xué)生理學(xué)獎(jiǎng),.,長(zhǎng)期服用復(fù)方多巴 出現(xiàn)的并發(fā)癥 “長(zhǎng)期綜合征”,運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥,癥狀波動(dòng),異動(dòng)癥,開關(guān)現(xiàn)象 劑末惡化或療效減退,劑峰運(yùn)動(dòng)障礙 雙相運(yùn)動(dòng)障礙 肌張力障礙,.,晚期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥治療 1、癥狀波動(dòng) “開-關(guān) ”現(xiàn)象 療效減退,表現(xiàn)：每次用藥有效時(shí)間、 出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能

17、下降、 用藥后又改善治療。 治療：增加每日服藥次數(shù)、 增加每次 服藥劑量、改用緩釋劑,表現(xiàn):運(yùn)動(dòng)不能(關(guān))與運(yùn)動(dòng)改善(開)交替出現(xiàn)，與服藥時(shí)間、血藥濃度無關(guān)，不可預(yù)料。治療可加用： da受體激動(dòng)劑。,.,晚期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥治療 2、異動(dòng)癥：不自主舞蹈癥動(dòng)作 三種形式: 劑峰異動(dòng)癥 雙向異動(dòng)癥 肌張力障礙,表現(xiàn): 血藥濃度高峰期 (用藥12h)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)增多，與用藥過量和da受體超敏有關(guān),劑初和劑末期運(yùn)動(dòng)障礙,表現(xiàn): 足或小腿痛性痙攣、多發(fā)于清晨服藥前。 睡前加復(fù)方左旋多巴控釋片，起床前服標(biāo)準(zhǔn)型多巴絲肼,.,常用護(hù)理診斷/問題及措施（續(xù)）,4營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與吞咽困難、 飲食減少和肌強(qiáng)直、震

18、顫所致機(jī)體消耗量增 加等有關(guān)。 （1）飲食指導(dǎo)：飲食原則、進(jìn)食方法 （2）營(yíng)養(yǎng)支持 （3）營(yíng)養(yǎng)狀況監(jiān)測(cè),.,衣,衣服較寬大 盡量減少扣子，可選用拉鏈、按扣或自粘膠等 布料最好選用全棉，便于吸汗,.,早、中餐低蛋白飲食，以碳水化合物為主 晚餐可適當(dāng)攝取蛋白質(zhì)，睡前一杯牛奶或酸奶 多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜 盡量不吃肥肉、葷油和動(dòng)物內(nèi)臟 每天喝6至8杯水,食,.,鞋,平底的皮鞋和布鞋，防滑性比較好 避免膠底鞋，摩擦系數(shù)過高 不要穿拖鞋，易脫落，甚至絆倒自己 不要穿系帶鞋,.,住,帶扶手的高腳椅子 床不宜太高或太低，方便起臥 中晚期患者的床上安置固定的架子， 上有懸?guī)麓?，方便患者借助吊帶坐?床的側(cè)方綁一根寬帶子，晚間可以借助 手的力量獨(dú)自翻身 床頭燈的開關(guān)要設(shè)置在順手的地方,.,睡衣、床單和被褥都使用綢緞面，方便夜間翻身 鋪設(shè)防滑地板和地磚，潮濕后盡可能擦干,住,.,浴 室,浴缸內(nèi)或淋浴地板上鋪一層防滑的橡膠墊 浴缸處設(shè)有安全扶手便于抓扶 浴室內(nèi)安放固定的高腳凳，方便坐著洗澡和 穿脫衣服,住,.,坐便器,提高便桶高度 設(shè)置扶手便于坐下和站起 床旁放置高腳便盆,住,.,防止跌倒,夜間起床必需保證光線足夠 睡在帶廁所的臥室，或床旁放置便盆 室內(nèi)地面平坦，減少臺(tái)階 防滑地板、