1、神經(jīng)病學精心整理-復試筆試必備古茨曼綜合癥：Gertmann為優(yōu)勢側頂葉角回皮質損害所致，主要表現(xiàn)有：四主癥，計算不能（失算癥），手指失認，左右辨別不能（左右失認癥），書寫不能（失寫癥），有時伴失讀。頭痛：通常指局限于頭顱上半部分，包括眉弓、耳廓上緣和枕外隆凸連線以上的疼痛。 偏頭痛：是一種反復發(fā)作的一側或兩側搏動性頭痛，常伴有惡心和嘔吐。 偏頭痛等位癥：只有偏頭痛先兆而無偏頭性頭痛的發(fā)作稱為無痛性偏頭痛或偏頭痛等位癥。 缺血半暗帶：位于急性腦梗死灶周圍，其仍存在側支循環(huán)，可獲得部分血液供應，尚有大量可存活的腦神經(jīng)元，如果血流迅速恢復，使腦功能改善，損傷仍然可逆，腦神經(jīng)仍可存活并恢復功能。癡呆

2、：是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性，持續(xù)性智能損害綜合癥，可由腦退行性改變（AD，額顳葉變性等）引起，也可由其他原因（腦血管病，外傷，中毒等）導致。-眩暈：是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關系在大腦皮質中反應失真，產(chǎn)生旋轉，傾倒及起伏等感覺。暈厥：是由于大腦半球及腦干血液供應減少，導致的伴有姿勢張力喪失的發(fā)作性意識喪失，可很快恢復。再灌注損傷：腦血流的再通超過了再灌注時間窗，則腦損傷繼續(xù)加劇。開關現(xiàn)象：癥狀在突然緩解（開期）與加重（關期）之間波動，開期常伴異動癥，與服藥時間，血漿藥物濃度無關，處理困難。開關現(xiàn)象：是長期應用多巴胺替代療法治療帕金森病時出現(xiàn)的一種副作用（癥狀波動），表

3、現(xiàn)為癥狀在突然緩解（開期）和加重（關期）之間波動。開期常伴波動，持續(xù)10min-3or4小時，多見于病情較重者。與服藥時間、藥物血漿濃度無關。處理比較困難?？蓽p少左旋多巴或增加DA受體激動劑。Brown-sequard綜合征：脊髓半切征，病變側損傷平面以下深感覺障礙和上級運動神經(jīng)元癱瘓，對側損傷平面以下痛、溫度覺缺失。見于脊髓占位性病變、脊髓外傷。 (1) 脊髓橫貫性損害：急性期呈現(xiàn)脊髓休克，表現(xiàn)為損傷平面以下，呈遲緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失，病理征不能引出，尿潴留等。一般持續(xù)1-6周后逐漸轉為上運動神經(jīng)元癱瘓，出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性和反射性排尿等。(2) 脊髓休克當脊髓

4、被橫斷時，由于突然失去高級中樞的控制在損傷以下的部位一切反射活動立即暫時消失橫斷后的脊髓進入無反應狀態(tài)這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。 (3) 脊髓休克：由于脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留，一般持續(xù)24周閉鎖綜合征：又稱去傳出狀態(tài)，是雙側腦橋基底部病變，典型臨床癥狀為意識清醒、咽部、四肢不能活動，僅以眼部的某些動作與外界交流。Horner征：由于頸上及腦干網(wǎng)狀結構等交感纖維損害，臨床表現(xiàn)為病側眼球凹陷、瞳孔縮小、眼裂變小、可伴有同側面部少汗或無汗。 Broca失語：運動性失語。能理解語言的含義，但不能用語言表達或表達不完整。見于優(yōu)勢半球額下回后部

5、（Broca區(qū)）損害。 Wernicke失語即感覺性失語，受損部位位于優(yōu)勢半球顳上回后部。表現(xiàn)為對口語無法理解，但運動性語言正常。Wernicke失語：感覺性失語，能聽見說話的聲音，能自言自語，但不能理解別人和自己說話的含義，見于顳上回后部（Wernicke區(qū)）損害。(4) 低顱壓頭痛：是腦脊液壓力降低（10g/L），蛋白細胞分離，外觀呈黃色，離體后不久自動凝固。 腦脊液蛋白細胞分離腦脊液中蛋白含量增高明顯而細胞數(shù)目正常，在格蘭-巴雷綜合征中此現(xiàn)象是該病的特征之一 22. 球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神經(jīng)及其核的下運動神經(jīng)元病變，以及雙側皮質延髓束損害，常見咽、喉肌、舌肌麻痹綜合征。 假性球麻

6、痹：雙側皮質腦干束受損時，出現(xiàn)了吞咽和構音障礙，但咽反射存在，可有強苦強笑，但無舌肌萎縮，稱為假性球麻痹。真性球麻痹：一側或雙側舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷，出現(xiàn)吞咽困難，構音障礙，咽反射消失，舌肌萎縮，可見于吉蘭巴雷綜合征、wallenberg綜合征。23. Beevor征：T10-T11病變時，下半部腹直肌無力，當患者仰臥位用力抬頭時，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動。 24. Willis環(huán)(大腦動脈環(huán)）：由雙側大腦前動脈，頸內(nèi)動脈，大腦后動脈，前交通動脈和后交通動脈組成，在腦底部形成環(huán)狀吻合，使兩側大腦半球前后部形成充足的側支循環(huán)，對腦血液供應發(fā)揮調(diào)節(jié)和代償作用。 ？丘腦綜合征：丘腦膝狀

7、體動脈閉塞，丘腦感覺中繼核團梗死，對側深感覺障礙、自發(fā)性疼痛、感覺過度，輕偏癱，共濟失調(diào)。手部痙攣，舞蹈，手足徐動。25. 腦梗死：是指腦部血液供應障礙，局部腦組織發(fā)生缺血缺氧性壞死。26. 上升型脊髓炎：脊髓病損由較低節(jié)段向上發(fā)展，癱瘓或感覺障礙，下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)呼吸癱瘓，吞咽困難，構音障礙。 27. 腦栓塞：是指各種栓子沿血液循環(huán)進入腦動脈，造成腦血管急性閉塞而產(chǎn)生相應的腦供血區(qū)組織缺血壞死，腦功能障礙。28. 腦出血：是指非外傷性腦實質內(nèi)的自發(fā)性出血。29. 三偏體征：基底節(jié)內(nèi)囊出血，同時累及感覺纖維和視輻射，引起對側中樞性偏癱、對側感覺障礙、對側同向性偏盲。三偏綜合

8、征：內(nèi)囊完全損傷導致病變對側偏癱、偏盲和偏身感覺障礙，常見于腦出血和腦梗塞。30. 蛛網(wǎng)膜下腔出血：是指腦底部或腦表面血管破裂，導致血液外溢至軟腦膜與蛛網(wǎng)膜之間的蛛網(wǎng)膜下腔所致。(7) 多發(fā)性神經(jīng)病是四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征。 (8) 短暫性腦缺血發(fā)作 TIA：是指因腦血管病變引起的短暫性，局限性功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)1020分鐘，多在1小時內(nèi)緩解，最長不超過24小時，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結構性影像學（CT MRI）檢查無責任病灶(9) Jackson癲癇刺激性病變時對側軀干相應部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，抽搐可按運動區(qū)皮質

9、代表區(qū)的排列自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部次序進行擴散 。 (10) Jackson發(fā)作： 癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇（Epilepsy）：是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性，短暫性，重疊性，刻板性的特點。癇性發(fā)作：大腦皮質神經(jīng)元異常同步放電，導致運動、感覺、精神障礙等形式的短暫的發(fā)作。 癲癇綜合征：有特殊原因、由特定癥狀和體征組成的一組癲癇現(xiàn)象。難治性癲癇：頻繁的癲癇發(fā)作，至少每個月4次以上，應用適當?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療且藥物的血濃度在有效范圍內(nèi)，至少觀察2年，仍不能控制發(fā)作且影響正常生活，無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變，叫難治性癲癇。杰克

10、遜綜合征：迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征，多因脊髓前動脈閉塞所致，延髓前部橄欖體內(nèi)側病損，病側：周圍性舌下神經(jīng)癱，伸舌偏向病側，舌肌萎縮；對側：偏癱。 去皮質綜合癥：雙側大腦皮質廣泛損害，皮質功能減退或消失，皮質下腦？干功能保存，意識喪失，但睡眠覺醒周期存在。能無意識的睜眼、閉眼?？此魄逍眩珜ν饨绱碳o反應。光反射，角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但無自發(fā)動作。大小便失禁。四肢張力增高，雙側錐體束征陽性。去皮質強直：身體姿勢表現(xiàn)為上肢屈曲，下肢伸直。見于缺氧性疾病、腦炎、中毒、嚴重顱腦外傷等。 膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量，發(fā)生危象前有明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用表現(xiàn)毒蕈堿樣反應：惡心嘔吐、腹

11、痛腹瀉、口腔分泌物增多、肌束震顫等。注射氯化騰喜龍可加重，立即停用抗膽堿酯酶抑制劑。 反拗危象：抗膽堿酯酶藥不敏感。所致騰喜龍試驗無反應應停用抗膽堿酯酶抑制劑而用輸液維持，過一段時間后出現(xiàn)對抗膽堿酯酶藥物有效時可重新調(diào)整劑量或改用其它方法治療。 扳機點觸發(fā)點患三叉神經(jīng)痛時，患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)。wallenberg綜合征：眩暈、惡心、嘔吐、眼震（前庭神經(jīng)核損害），真性球麻痹：吞咽困難、構音障礙、同側軟腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷），病灶側肢體共濟失調(diào)（繩狀體、部分小腦損害）Horner綜合征（頸部交感神經(jīng)受損）同側面部痛、溫度覺喪失，觸覺存在，呈核性分

12、布（三叉神經(jīng)脊束核受損）對側痛溫度覺消失（脊髓丘腦側束損傷）呃逆（網(wǎng)狀結構中呼吸中樞損傷）1. Millard-Gubler綜合征：腦橋腹下部綜合征，表現(xiàn)為病變側展神經(jīng)麻痹及周圍性面神經(jīng)麻痹對側中樞性偏癱，對側偏身感覺障礙。見于腦橋基底部的展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦側束及內(nèi)側丘系損傷2. Weber綜合征：病變側動眼神經(jīng)麻痹，對側肢體中樞性偏癱，主要見于損害大腦腳底，影響了動眼神經(jīng)和錐體束31. Weber綜合征：大腦腳梗死，表現(xiàn)為病變側動眼神經(jīng)麻痹。對側中樞性癱瘓（面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、肢體上運動神經(jīng)元癱）。 32. Benedict綜合征：紅核綜合征，表現(xiàn)為病變側動眼神經(jīng)麻痹，對側肢體不

13、自主運動或共濟失調(diào)。動眼神經(jīng)、黒質、紅核受損而錐體束未受損。 3. 吉蘭-巴雷綜合征：又稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車陨窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴有手套或襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害的自身免疫病，實驗室檢查有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生理異常。 4. Foster-Kennedy綜合征：一側額葉底部占位性疾病可引起同側的嗅覺缺失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對側視乳頭水腫。33. Fisher綜合癥 Miller-Fisher：是GBS的變異型之一，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。伴腦脊液蛋白細胞分離。34. 離子通道

14、病：是由于離子通道功能異常引起的一組疾病，主要侵犯神經(jīng)和肌肉，也可累及心臟、腎臟。第一個離子通道病為低血鉀性周期性癱瘓，常顯遺傳。 35. 進行性肌營養(yǎng)不良（PMD）：是一組以緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為特征的遺傳性肌肉病變。臨床表現(xiàn)為：進行性肌無力和萎縮，無感覺障礙。 5. Gower征：進行性肌營養(yǎng)不良時，腹肌和髂腰肌無力使患兒從仰臥位站起時必須先轉為俯臥位，再用雙手臂攀附身體方能直立。 frohlich綜合征：肥胖性生殖無能綜合征：表現(xiàn)向心性肥胖、性器官發(fā)育遲緩、男性睪丸較小、女性原發(fā)性閉經(jīng)。下丘腦腹內(nèi)側核及結節(jié)部附近，因性激素分泌和釋放不足。 6. west綜合征：嬰兒痙攣綜

15、合征，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，表現(xiàn)為波及頭、頸、軀干或全身的頻繁肌痙攣，精神發(fā)育遲滯和高幅失律三聯(lián)征。 7. lennox-Gastaut綜合征：好發(fā)于1-8歲，表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯和棘慢復合波及睡眠中10Hz快節(jié)律三聯(lián)征，對常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。 8. Lasegue征：為神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)，患者仰臥，雙下肢伸直，一手將下肢抬起，正常人能抬高至70角，如抬不到30即出現(xiàn)自上而下的放射性疼痛，是lasegue征陽性，見于坐骨神經(jīng)痛、腰椎間盤突出或腰骶神經(jīng)根炎。Lhermitte征（萊爾米特征）：多發(fā)性硬化的發(fā)作性癥狀。被動屈頸時，會誘導出刺痛感或閃電樣感

16、覺，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部。是因為屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受累激惹引起。9. Brudzinski征：患者平臥，醫(yī)生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使頭部前屈，陽性為患者雙側屈髖屈膝。 10. Babinski征：患者平臥，用竹簽在患者足底沿外側緣向前劃至小趾根部再轉向內(nèi)側，陽性為大拇趾背屈，其余四指成扇形張開，也稱為跖反射伸性反應。11. Romberg征：閉目難立征，睜眼時站立穩(wěn)，閉眼時不穩(wěn)，常見于感覺性共濟失調(diào)。12. 自動癥：是在癲癇發(fā)作中或發(fā)作后的意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)與環(huán)境有一定協(xié)調(diào)性及適應性的無意識的活動。發(fā)作后不能回憶。 36. 異動癥：又稱

17、運動障礙，是長期應用多巴胺替代療法治療帕金森病的不良反應之一，常表現(xiàn)為頭面部不自主運動、軀干扭轉、四肢呈類似舞蹈癥、手足徐動癥的不自主運動，常出現(xiàn)在服藥23小時后。37. POEM綜合癥：由于漿細胞瘤或漿細胞增生所致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。臨床表現(xiàn)為進行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、肝脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。 38. “持續(xù)性多巴胺能刺激”，就是讓病人持續(xù)受到恒定濃度的多巴胺刺激，這樣治療使得并發(fā)癥會出現(xiàn)得少一些，而且病人可以持續(xù)保持比較好的狀態(tài)。 39. 遺傳性痙攣性共濟失調(diào)，又稱Marie型共濟失調(diào)或Sanger Brow

18、n型共濟失調(diào)，是介于脊髓和腦干小腦之間的遺傳性共濟失調(diào)，是一組遺傳異質性疾病，兩型均是常染色體顯性遺傳。40. 平山病(Hirayama disease)是一種原因不明的自限性的發(fā)生于青少年時期的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,男性多見。主要特征是前臂尺側肌萎縮,病變側上肢呈斜坡樣改變,臨床上又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥。 13. 劑末現(xiàn)象：又稱療效減退或劑末惡化，每次用藥的有效時間縮短，癥狀隨血液藥物濃度發(fā)生規(guī)律性波動，需要每日增加服藥次數(shù)或服藥劑量，常見于帕金森癥長期應用多巴胺能藥物。14. 皮質盲：15. 面具臉：是帕金森的典型癥，面部肌肉強直，面部表情肌肉運動減少，眨眼及雙眼轉動減少，表情呆滯。16. 無

19、動性緘默：又稱醒狀昏迷，是一種特殊的意識障礙,表現(xiàn)為盡管對刺激可有反射性的四肢運動,但無隨意運動、自發(fā)言語以及任何的情緒反應，可有如覺醒狀態(tài)的自發(fā)性睜眼、注視、追視動作，臨床較少見，在腦血管病、腦炎、腫瘤、肝臟病變、安眠藥中毒等情況時均可能發(fā)生。17. Todd麻痹：常見于癲癇局灶性運動性發(fā)作，表現(xiàn)為身體某一局部不自主的抽動，大多見于一側眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及一側面部或肢體，嚴重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹 18. Todds癱瘓：癲癇部分性發(fā)作后，也可遺留累及區(qū)域的短暫的運動功能障礙，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天。稱為Todds癱瘓。19. 周期性癱瘓：以反復發(fā)作和遲緩性肌

20、無力或麻痹發(fā)作為特點的一組疾病。發(fā)作時可伴血鉀異常?？煞譃椋旱脱浶停?分 3、發(fā)病3小時內(nèi)4、CT檢查未顯示低密度灶，已排除了顱內(nèi)出血。 5、患者或家屬同意。 禁忌癥：CT證實顱內(nèi)出血、既往有顱內(nèi)出血發(fā)病超過3h伴明顯癲癇發(fā)作 既往有動靜脈畸形、顱內(nèi)動脈瘤病史最近3m內(nèi)有顱內(nèi)手術、頭外傷、卒中史，21d內(nèi)有消化道泌尿系統(tǒng)等內(nèi)臟器官出血史，14d內(nèi)有外科手術史，7d內(nèi)有腰穿、動脈穿刺史 明顯出血傾向 血糖2.7mmol/L收縮壓大于180舒張壓大于100 CT顯示低密度1/3大腦中動脈供血區(qū) 10蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦梗死診斷要點：1發(fā)病年齡多較高 2多有動脈硬化及高血壓史 3病前可有TIA 4多在安靜狀態(tài)下發(fā)病 5癥狀多在幾小時或更長時間內(nèi)逐漸加重 6意識清楚但神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征明顯