1、急性白血病,概 述,白血病：是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。 特點(diǎn)： 白血病細(xì)胞在骨髓和其它造血組織中惡性增殖， 并浸潤(rùn)其它器官和組織，正常造血受抑。 流行病學(xué)：發(fā)病率 3-4/10萬(wàn)人 死亡率高,病因和發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,診斷及鑒別診斷,治療,提綱,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 生物因素：人類(lèi)T淋巴細(xì)胞病毒I型 物理因素：電離輻射 化學(xué)因素：苯、甲醛、氯霉素、烷化劑 遺傳因素： 雙胞胎 其他血液病：MDS、淋巴瘤、MM、PNH,病因和發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制-尚不明確 染色體突變 細(xì)胞凋亡受阻 惡性增殖 基因表達(dá)異常,病因和發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,診斷及鑒別診斷,治療,提綱,臨

2、床表現(xiàn)-四大癥狀,四大癥狀 貧血 發(fā)熱 出血 浸潤(rùn),臨床表現(xiàn)-四大癥狀,（一）貧血 1. 常為首發(fā)表現(xiàn) 半數(shù)重度貧血 2.原因 正常造血受抑制 溶血 出血 3.查體：皮膚黏膜蒼白,臨床表現(xiàn)-四大癥狀,（二）發(fā)熱 1、腫瘤熱：中等度熱，無(wú)明顯感染部位。 2、感染發(fā)熱：高熱，有感染灶。 感染部位：口腔、肺、肛周、尿路 致病菌：細(xì)菌、病毒、真菌 發(fā)生機(jī)制,臨床表現(xiàn)-四大癥狀,（三）出血 皮膚黏膜出血 鼻腔牙齦 眼底出血 顱內(nèi)出血,臨床表現(xiàn)-四大癥狀,（四）浸潤(rùn) 1.肝、脾和淋巴結(jié)腫大 2.骨骼和關(guān)節(jié) 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 4.其他部位浸潤(rùn)（眼部、口腔、皮膚、睪丸）,病因和發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室

3、檢查及分型,診斷及鑒別診斷,治療,提綱,實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象 1、（白細(xì)胞增多，多在15萬(wàn)。 2、高白細(xì)胞性白血病 WBC100109/L。 3、白細(xì)胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 4、血涂片可見(jiàn)原、幼細(xì)胞。 5、不同程度貧血，血小板減少,實(shí)驗(yàn)室檢查,（二）骨髓象 1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低 下稱(chēng)為低增生性急性白血病。 2、白血病性原始細(xì)胞占NEC的30%以上，中間 階段細(xì)胞缺如，成熟細(xì)胞減少呈裂孔現(xiàn)象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始細(xì)胞形態(tài)異常 5、ANLL可見(jiàn)Auer小體。,實(shí)驗(yàn)室檢查 細(xì)胞化學(xué)染色,實(shí)驗(yàn)室檢查,（三）免疫學(xué)檢查 根據(jù)白血病細(xì)胞表面表達(dá)的

4、相關(guān)抗原 確定細(xì)胞來(lái)源 T細(xì)胞：CD2、CD3、CD7 B細(xì)胞：CD10、CD19、CD22 粒細(xì)胞：CD13、CD33 單核細(xì)胞：CD14 造血干/祖細(xì)胞 CD34 紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白 巨核細(xì)胞：CD41、CD42、CD61,實(shí)驗(yàn)室檢查,（四）染色體和基因檢測(cè) 部分患者有染色體異常。 M3 t(15;17) PML/RARa融合基因。 M2 t(8;21),實(shí)驗(yàn)室檢查,（五）血液生化檢測(cè) 血尿酸和乳酸脫氫酶升高 M4 M5 ：血、尿溶菌酶活性增高,分 類(lèi),FAB 分型,（一）急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cute lymphocytic leukemia,ALL）可分為3個(gè)亞型： L1型，細(xì)胞分化

5、較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好 原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主， 直徑12um； L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，直徑12um； L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。,FAB 分型,急性髓系白血?。狈橇埽?M0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型 M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4急性粒-單核細(xì)胞白血病 M5急性單核細(xì)胞白血病 M6紅白血病 M7急性巨核細(xì)胞白血病,病因和發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,診斷及鑒別診斷,治療,提綱,診 斷,診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象、骨

6、髓形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)，進(jìn)一步分型需參考細(xì)胞免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查。 急性白血?。?骨髓象白血病性的原始細(xì)胞30%是診斷最主要的證據(jù)。,鑒別診斷,1、貧血性疾病 2、感染引起的白細(xì)胞異常 3、出血性疾病 4、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期,病因和發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,診斷及鑒別診斷,治療,提綱,治 療,（一）一般治療 1、緊急處理高白細(xì)胞血癥 2、防治感染 3、成分輸血 4、防治尿酸性腎病,治 療,（二）化學(xué)治療 原則 聯(lián)合用藥 早期、足量 間歇用藥 個(gè)體化用藥,治 療,誘導(dǎo)治療的目的： 盡快獲得完全緩解(CR）。 CR標(biāo)準(zhǔn): 白血病癥狀、體征消失； 血常規(guī)達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)，分類(lèi)無(wú)白

7、血病細(xì)胞。 骨髓原+早（幼）5%。 緩解后治療的目的： 根除殘留白血病細(xì)胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭(zhēng)取長(zhǎng)期 存活、長(zhǎng)期CR、以至治愈。,治 療,（二）化學(xué)治療 急性淋巴細(xì)胞白血病治療（療程3年左右） 1、誘導(dǎo)緩解 VP方案 VDLP方案 2、緩解后治療 鞏固強(qiáng)化(原方案及大劑量藥物) 維持治療（口服藥物或VP方案）,治 療,（二）化學(xué)治療 急性非淋巴細(xì)胞白血病治療 1、誘導(dǎo)緩解 DA方案(3+7) HA方案 2、緩解后治療 大劑量阿糖胞苷 骨髓移植,治 療,（二）化學(xué)治療 急性早幼粒細(xì)胞白血病治療（M3） 1、誘導(dǎo)緩解 全反式維A酸 砷劑 2、緩解后治療 化療與砷劑交替治療,治 療,（二）化學(xué)治療 特殊類(lèi)型白血病治療 1、難治、復(fù)發(fā)急性白血病 2、老年白血病 3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治,治 療,（三）造血干細(xì)胞移植 是根治白血病的唯一手段 來(lái)源：外周血 骨髓 臍帶血 供者：HLA配型全相合或半相合 條件：55歲以下,預(yù) 后,預(yù)后差 病情兇險(xiǎn) 不治療 生存期數(shù)周至數(shù)月 影響預(yù)后因素,小 結(jié),急性白血病的臨床表現(xiàn) 起病急 貧血、感染、出血等正常造血功能受抑表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛（胸骨壓痛）、牙齦腫、皮膚 結(jié)節(jié)及CNSL、睪丸白血病等白血病浸潤(rùn)表現(xiàn),小 結(jié),急性白血病的診斷 依靠血象和骨髓象 尤其原始細(xì)胞占有核細(xì)胞30% M3可染色體診斷 t(15;17)