顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,概 述,顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation , AVM)是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形, 由動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈（動(dòng)靜脈瘺組成）,其間無(wú)毛細(xì)血管。,2,病理特點(diǎn),病變間有腦組織，其周?chē)X組織可因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶。,3,臨 床 表 現(xiàn),由于血管壁結(jié)構(gòu)缺陷以及大量盜取周?chē)Ｑ?4,臨 床 表 現(xiàn),常為就診原因，是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀； 出血部位依次為：腦實(shí)質(zhì)-蛛網(wǎng)膜下腔-腦室； 出血的危險(xiǎn)與腦AVM大小呈反相關(guān)，與引流靜脈數(shù)的多少密切相關(guān)； 再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動(dòng)脈壓。,5,臨 床 表 現(xiàn),年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，1/3發(fā)生在30歲之前； 體積大的腦皮層AVM比小而深在的AVM容易引起癲癇； 癲癇與腦缺血、病變周?chē)z質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。,6,臨 床 表 現(xiàn),多為顱內(nèi)出血的結(jié)果，有些病人在出血前有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性頭痛。 可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，或因AVM出血引起。,7,臨 床 表 現(xiàn),腦內(nèi)血腫可致急性偏癱； AVM增大的團(tuán)塊效應(yīng)可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)言功能障礙。,8,診 斷,臨床依據(jù)： AVM腦出血常有頭痛或癲癇史而無(wú)高血壓史； 有顱內(nèi)高壓但癥狀發(fā)展較高血壓出血慢； 好發(fā)于年輕患者且部位為非典型的高血壓腦出血 部位。,高血壓好發(fā)出血部位,9,診 斷,C T：,平掃呈等密度，不易發(fā)現(xiàn)，可見(jiàn)部分病變鈣化，高密度影。,10,診 斷,CTA:可清晰顯示血管畸形影像，引流血管，供血?jiǎng)用}以及畸形血管團(tuán),CTA示：右顳頂動(dòng)靜脈畸形,11,CTA,CTA示：左巖上竇上方區(qū)域迂曲血管影，考慮血管畸形,12,診 斷,MRI及MRA：畸形血管團(tuán) 呈簇狀流空信號(hào)，MRA可顯示供應(yīng)動(dòng)脈，及引流靜脈增粗。,13,MRI,左顳枕葉AVM,14,MRI,右枕動(dòng)靜脈畸形,15,診 斷,DSA：診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn)，靜脈顯影早，可見(jiàn)畸形血管團(tuán)，供應(yīng)動(dòng)脈增粗，引流靜脈早期出現(xiàn)，還能反映其血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，如高流量動(dòng)靜脈瘺、腦盜血及病灶內(nèi)或其他部位可能合并的動(dòng)脈瘤等。,額葉后部AVM,右頂枕AVM,16,DSA,右頂部小AVM,17,DSA,左頂葉動(dòng)靜脈畸形并出血,18,治療方法,19,治療方法,1、開(kāi)顱手術(shù)（顯微手術(shù)）：適用于表淺的非功能區(qū)病變 ，不適用于深部的、功能區(qū)的、結(jié)構(gòu)復(fù)雜的血管畸形，術(shù)中注意主要引流靜脈的保護(hù)，術(shù)后提防正常灌注壓突破，可采用控制性低血壓。,20,顯微手術(shù)的優(yōu)點(diǎn),顯微外科手術(shù)是動(dòng)靜脈畸形主要的治療方法。,21,治療方法,2、介入治療：適應(yīng)證是大型高血流量的AVM，部位深，重要功能區(qū)，供血?jiǎng)用}伴有動(dòng)脈瘤，引流靜脈細(xì)小屈曲，引流不暢，有出血可能者，患者不愿開(kāi)顱手術(shù)者，特點(diǎn)：創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快。,右枕頂動(dòng)靜脈畸形栓塞前后,22,右枕葉動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)前后,23,治療方法,3、立體定向放射治療（r刀）：放射治療可使AVM的病變區(qū)形成血