兒童先天性氣道發(fā)育畸形,目錄,概述 分型 臨床及影像學(xué)表現(xiàn) 診斷線(xiàn)索,概述,兒童先天性氣道畸形并不少見(jiàn) 先天性心臟病患兒發(fā)病率較無(wú)心臟病組高出近10倍 以往認(rèn)識(shí)不足/診斷手段受限(主要依靠支氣管造影診斷)-漏診率高 影像學(xué)技術(shù)及支氣管鏡的發(fā)展促進(jìn)了兒童先天性氣道畸形的診斷及評(píng)估,診斷技術(shù)評(píng)價(jià),回顧性胸部平片只能發(fā)現(xiàn)23%的先天性氣道畸形 MR掃描能發(fā)現(xiàn)46%的先天性氣道畸形 多層螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰顯示氣管支氣管形態(tài) 支氣管鏡檢查可直視觀察管腔結(jié)構(gòu)、走行及其隨呼吸運(yùn)動(dòng)的變化-診斷完全性氣管環(huán)、評(píng)價(jià)氣道軟化程度等 多層螺旋CT、支氣管造影及支氣管鏡聯(lián)合診斷符合率幾乎為100/%,一、氣管性支氣管（廣義和狹義）,氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年提出，定義為起源于氣管的右上葉支氣管。 氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管右側(cè)壁，在氣管隆突上方，分布到右肺上葉尖段或整個(gè)上葉，可分為額外型和異位型兩種,如果正常的右上葉支氣管缺少1個(gè)分支或全部缺如，稱(chēng)為異位型；如右上葉支氣管有正常的三個(gè)分支,稱(chēng)為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多。 起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見(jiàn)。,異位型,額外型,右主支氣管發(fā)出,支氣管 右側(cè)氣管,雙側(cè)氣管支氣管,氣管性支氣管伴氣管狹窄,小結(jié),氣管性支氣管可無(wú)癥狀，伴隨氣道狹窄者可出現(xiàn)反復(fù)喘息、呼吸困難等癥狀。 氣管性支氣管與氣管隆突距離為0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10 0.33cm)，距離越大,氣管插管時(shí)堵塞氣管性支氣管的危險(xiǎn)性愈高。 右側(cè)氣管性支氣管常見(jiàn)，雙側(cè)氣管性支氣管見(jiàn)于無(wú)脾綜合征。,二、支氣管橋,1976年Gonzalez等首次報(bào)道, 是起源于氣管隆凸以下約T5或T6水平由左主支氣管中段發(fā)出一支支氣管跨過(guò)縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉。 可伴肺動(dòng)脈吊帶畸形，或單發(fā)。 分布到右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)氣管性支氣管，而支氣管橋自左主支氣管中段發(fā)出的位置常被誤認(rèn)為氣管隆突。,支氣管橋,支氣管橋鑒別診斷,支氣管橋自左主支氣管發(fā)出形成分叉的位置較正常氣管隆突位置低 左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長(zhǎng)（一般超過(guò)2 cm），氣管性支氣管與氣管隆突距離一般不超過(guò)2 cm 支氣管橋的左主支氣管一般向左傾斜，并易伴先天性均一的氣道狹窄。支氣管橋常伴發(fā)左肺動(dòng)脈吊帶和完全性軟骨環(huán)，但也可單發(fā) 。,氣管支氣管,支氣管橋,三、高分叉支氣管,呼氣時(shí)管腔動(dòng)力性?xún)?nèi)陷，導(dǎo)致管腔狹窄 氣管內(nèi)徑內(nèi)陷： 1/2為輕度 1/23/4為中度 3/4以上近閉合為重度,分 度,定 義,氣管畸形,四、先天性氣管狹窄-氣管軟化,五、先天性氣管狹窄-O型環(huán),完全性氣管環(huán)診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常的C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環(huán)。 可造成嚴(yán)重的氣道狹窄，早期即出現(xiàn)呼吸困難而且造成插管困難危及生命。 常合并肺動(dòng)脈吊帶、支氣管橋、先天性心臟病。,六、血管環(huán)壓迫-肺動(dòng)脈吊帶,左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。 也可以是左上肺動(dòng)脈起源正常, 左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。,臨床表現(xiàn) 由于其擠壓氣管, 常可造成嚴(yán)重的氣道梗阻。臨床主要表現(xiàn)為氣急、喘鳴或呼吸困難等。 陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見(jiàn)原因。 先天性肺動(dòng)脈吊帶多伴發(fā)其他心血管畸形, 常見(jiàn)的有左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥和右室雙出口等。 文獻(xiàn)報(bào)道如不進(jìn)行外科治療, 病死率可達(dá)90% 。因此, 早期診斷對(duì)本病有重要意義。,六、血管環(huán)壓迫-雙主動(dòng)脈弓,七、房室擴(kuò)大壓迫氣道 Left atria enlargement,左房增大,八、心脾綜合征對(duì)稱(chēng)化支氣管,正常,反位,雙側(cè)左側(cè),雙側(cè)右側(cè),心脾綜合征-對(duì)稱(chēng)化支氣管,雙側(cè)右支氣管無(wú)脾綜合征，一般伴單心室和右室雙出口，幾乎所有無(wú)脾綜合征均有肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，常有肺靜脈異位引流存在 雙側(cè)左支氣管多脾綜合征，常伴下腔靜脈肝前段中斷，腎以下下腔靜脈血經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈回流，多脾綜合征心內(nèi)畸形種類(lèi)甚多，輕重不一,氣管黏膜通過(guò)氣管軟骨或管腔后壁肌層薄弱處向外形成囊狀突出 其潛在是氣管、支氣管的彈力纖維及肌纖維的缺損,氣管畸形,九、原發(fā)性氣管憩室,Schneider和Schwalbe將支氣管肺發(fā)育不全分為三類(lèi)： 肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一葉肺、一側(cè)肺，甚至雙側(cè)肺，沒(méi)有支氣管、血管供應(yīng)或肺實(shí)質(zhì)跡象 肺不發(fā)育（pulmonary aplasia），只殘留盲端支氣管而沒(méi)有血管和肺實(shí)質(zhì) 肺發(fā)育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形態(tài)變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數(shù)量均減少，常累及全肺，伴同側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常肺靜脈引流,十、支氣管閉鎖-發(fā)育不良,支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良 -是肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合癥的其中一種表現(xiàn),胸部CT,患側(cè)胸部較小 患肺致密，無(wú)充氣支氣管和血管紋理 心影縱隔向患側(cè)移位 有時(shí)見(jiàn)患側(cè)盲囊樣主支氣管 健側(cè)肺過(guò)度充氣，體積膨大 健側(cè)肺動(dòng)脈及分支增粗,肺缺如,右肺缺如,左肺缺如,肺葉缺如,肺發(fā)育不全,十一、馬蹄肺,馬蹄肺的特點(diǎn)是兩側(cè)下肺延伸于心包后并跨越中線(xiàn)融合，通常伴有肺發(fā)育不良 馬蹄肺診斷要點(diǎn)為患側(cè)肺動(dòng)脈、肺靜脈和支氣管自另一側(cè)發(fā)出,馬蹄肺,馬蹄肺,診斷線(xiàn)索,先天性氣道發(fā)育異常常見(jiàn)臨床癥狀：生后不久出現(xiàn)喘息、呼吸困難、吸氣性喉鳴等，多在安靜時(shí)緩解，活動(dòng)后加重。